Медицински експерт на статията
Хоанална атрезия
Последно прегледани: 07.06.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Пълната липса на естествени отвори в различни анатомични структури на тялото се нарича атрезия (от гръцки a - отказ от нещо, tresis - отвор). Атрезия на хоан означава липса на чифтни отвори в задната част на носния ход - задни носни ходове, които свързват носната кухина с назофаринкса.[1]
Епидемиология
Честотата на тази малформация е един случай на 5-8 хиляди живородени (според други данни, три случая на 10 хиляди), а в 65% от случаите децата се раждат с едностранна хоанална атрезия.
В същото време в 60-75% от случаите на двустранна атрезия новородените имат съпътстващи малформации - други краниофациални аномалии. Освен това статистиката отбелязва почти 8% от семейните случаи.
Според някои доклади до 30% от пациентите имат хоанална атрезия при синдрома на CHARGE.[2]
Причини на хоаналната атрезия
Тъй като атрезия на хоа при новородено дете е вродена патология, причините за нея са свързани с нарушаването на носните структури по време на ембрионалния период на вътрематочно развитие. В резултат на тези нарушения между носната кухина (cavum nasi) и горната част на назофаринкса (pars nasalis pharyngis) остава костна/хрущялна преграда или по-рядко фиброзна (съединителнотъканна) мембрана.
Трябва да се има предвид генетичният фактор, особено при наличие на комплекс от дефекти в развитието, като вроден синдром на CHARGE или CHARGE-асоциация - с аномалии на очните мембрани, ушните миди, хранопровода, гениталиите и др. Вродените синдроми на краниофациалния (краниофациална) дизостоза или краниосинтоза (преждевременно сливане на един или повече черепни шевове), причинени от генни мутации, при които има аномалия на назофаринкса и задните носни проходи, също включват синдром на Трейчър Колинс ; Синдроми на Alfie, DiGeorgi, Apert; синдром на Едуардс ; Синдроми на Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss; фетален алкохолен синдром (фетален алкохолен синдром) .
При развитие на деформираща назална полипоза при деца и млади хора има стеноза на хоана, т.е. тяхното необичайно стесняване, което може да се определи като стесняване на носните дихателни пътища в задната хоанална област, назофарингеална стеноза или частична атрезия на хоана.
Така в отоларингологията често се разпознава и придобита атрезия на хоаните - вторична предна и задна стеноза на носната кухина с образуване на фиброзни прегради. Това състояние може да бъде резултат от сифилис, системен лупус еритематозус, травма на параназалните синуси , хирургическа интервенция, както и следствие от лъчева терапия за злокачествени тумори на назофаринкса.
Въпреки това, хоаналната атрезия се класифицира от медицинските експерти като вродена патология и практикуващите отоларинголози трябва да я разграничат от стенозата на задните носни проходи, която не води до пълна обструкция.
Едностранната атрезия е два пъти по-честа: съответно дясностранна хоанална атрезия или лява хоанална атрезия.[3]
Рискови фактори
В допълнение към генетичните аномалии, различни ембриотоксични експозиции и фактори на околната среда се признават като рискови фактори за атрезия на foramen distal nasalis.
По този начин, по-висок риск от тази аномалия в плода може да бъде изложен на бъдещи майки, които са приемали лекарства от групата на тиоамидите при хипертиреоидизъм по време на бременност (за намаляване на нивото на хормоните на щитовидната жлеза). В такива случаи ембрионът може да няма хормони на щитовидната жлеза, което се отразява негативно на морфогенезата на горните дихателни органи.
В допълнение, проучванията са открили потенциална връзка между неонатална хоанална атрезия и високи дози витамин B12, B3 (PP), D и цинк по време на бременност. Алкохолът, тютюневият дим и кофеинът оказват изключително негативно влияние върху развитието на черепно-лицевите структури на плода.[4]
През 2010-12 г. в Съединените щати се съобщава за увеличаване на ражданията с атрезия на хоаните поради излагането на бременни жени на химикали, използвани за третиране на култури.
Прочетете още:
Патогенеза
Хоаните (лат. Choane (лат. фуния) са отвори, водещи от носната кухина в назофаринкса, ограничени в средата от гнездото (ръба на костната пластина); клиновидна кост - отгоре и отзад; крилни пластини на тази кост - отстрани, а отдолу - палатинална кост (нейната хоризонтална плоча) Повече информация в материала - Развитие на органите на дихателната система
Образуването на хоаните, произхождащи от хрилните дъги на ембриона, започва през четвъртата гестационна седмица (и продължава до осмата седмица) с миграцията на клетките на нервния гребен в дорзалните нервни гънки. След това се разкъсва вертикално разположената епителна гънка (ороназална мембрана) между покрива на първичната устна кухина и носните процеси (placoda nasalis) на страничната повърхност на главата. Носните процеси се задълбочават в мезодермата, което води до образуването на носни ямки и след това до първични (примитивни) хоани.
Теоретично, патогенезата на вродената аномалия на хоаналната атрезия може да се дължи на запазването на бузно-фарингеалната (букофарингеална) мембрана, тънък слой от ектодерма и ентодермални клетки, покриващи "оралния отвор" на ембриона над краниалния край на хорда. Тази мембрана трябва да се перфорира през шестата гестационна седмица, но по неизвестни причини това може да не се случи, което води до орофациални дефекти като цепнато небце и атрезия на хоаните.
Възможни са още: запазване на буконазалната мембрана (тънък слой епителна тъкан, която трябва да се резорбира в седмата гестационна седмица); необичайно прилепване на мезодермална тъкан в областта на хоаните; локално нарушение на миграцията на мезенхимните клетки по нервния гребен, което води до дефекти във формирането на ембрионалната фронтоназална изпъкналост на частта на главата и нейните разклонения.
Но нито едно от предположенията за механизма на развитие на задната назална атрезия няма доказателства до момента.
Симптоми на хоаналната атрезия
Новородените дишат през носа, защото техният епиглотис е по-висок (в сравнение с възрастните), а ларинксът се издига по време на преглъщане, докосвайки назофаринкса и се затваря между мекото небце и страните на назофаринкса. А способността за дишане през устата се появява на 4-6 седмица след раждането - след спускането на ларинкса.
Следователно класическите симптоми, проявявани от двустранна хоанална атрезия при новородени, се дължат на пълно увреждане на дихателната функция.
Например, бебето има циклична цианоза, което е показателно за епизоди на асфиксия: синя кожа, която намалява при плач (когато детето отваря широко уста и вдишва и издишва) и се повтаря веднага щом плачът спре и бебето затвори уста. В такива случаи е необходима спешна медицинска помощ - ендотрахеална интубация или трахеотомия.
Едностранна атрезия (т.е. липса само на един заден носов проход) често се открива по-късно в живота (на възраст 5-10 месеца или много по-късно) и нейните първи признаци са едностранна назална конгестия . Освен това има упорит секрет от едната ноздра - ринорея , хъркане и стридор (шумно дишане), както и хроничен синузит.[5]
Усложнения и последствия
Двустранната хоанална атрезия води до остър неонатален респираторен дистрес синдром поради пълно запушване на носните дихателни пътища.
Последици и усложнения от едностранната атрезия: нарушаване на пропорциите на лицето, нарушен растеж на горна и долна челюст и формиране на патологична захапка - поради неправилно краниофациално развитие; появата на обструктивна нощна апнея и други респираторни проблеми, свързани с нарушено функциониране на горните дихателни пътища.[6]
Диагностика на хоаналната атрезия
При съмнение за двустранна неонатална хоанална атрезия, предварителната клинична диагноза се поставя от неонатолог по спешност чрез въвеждане на назогастрална сонда през носната кухина на бебето. Съмнението за тази вродена аномалия се потвърждава, ако катетърът не може да бъде поставен.
За потвърждаване на диагнозата е необходима образна диагностика: ендоскопия (изследване) на носната кухина , компютърна томография на носа, параназалните синуси и параназалните костни структури.
Едностранната хоанална атрезия е най-често срещаната форма и може да няма свързани вродени дефекти, така че може да не бъде диагностицирана веднага след раждането.
При едностранна атрезия се извършва и инструментална диагностика: предна и задна риноскопия; ендоскопия на носната кухина и назална компютърна томография; риноманометрия - изследване на дихателната функция на носа .
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва проблеми с носното дишане, които могат да се дължат на: изкривена носна преграда или хрущялна дислокация; стеноза на носната кухина и вродена хипертрофия на долните носни кости; изолирана стеноза на носния отвор с крушовидна форма (предно костно ограничение на носния скелет); антрохоанален полип, дермоидна киста на носната кухина или киста на назолакрималния канал; хемангиом или назален гарматом.
Към кого да се свържете?
Лечение на хоаналната атрезия
При атрезия на хоаните се провежда само хирургично лечение чрез трансназална ендоскопска резекция и хоанопластика с предварителна КТ или ЯМР на носната кухина за възстановяване на проходимостта им.
Хирургическата интервенция при двустранна хоанална атрезия обикновено се извършва през първите три месеца от живота, а в случаите на едностранна атрезия - след двегодишна възраст на детето.[7]
Всички подробности в публикацията - Възстановяване на хоанална атрезия
Предотвратяване
Предвид известните рискови фактори за този вроден дефект, превантивните мерки могат да се считат за правилно водене на бременността и изключителна предпазливост при предписването на каквито и да е лекарства на бъдещите майки.
А отговорните двойки имат начин да предотвратят раждането на дете с генетично обусловен синдром, като медико-генетично консултиране.
Прогноза
Двустранната хоанална атрезия е животозастрашаваща за новороденото, но при навременно и ефективно лечение и без връзка с вродени синдроми, прогнозата обикновено се счита за добра.
Книги за атрезията на хоаните
- Педиатрична отоларингология: Принципи и практически пътища“ – от Кристофър Дж. Хартник и др. (Година на издаване: 2015 г.)
- „Оториноларингология на Скот-Браун, хирургия на главата и шията“ – Автор: John C Watkinson et al. (Година на издаване: 2020 г.)
- „Къмингс Отоларингология: Хирургия на главата и шията“ – Автор: Paul W. Flint et al. (Година на издаване: 2020)
- „ENT: Въведение и практическо ръководство“ – Автор: Sharan K. Naidoo (Година на издаване: 2018)
Използвана литература
- Палчун, Магомедов, Алексеева: Оториноларингология. Национален наръчник. ГЕОТАР-Медия, 2022 г.
- Вродена хоанална атрезия при деца. Учебник за студенти по медицина. Котова Е.Н., Радциг Е.Ю. 2021 г