Невросензорна загуба на слуха

Невросензорната загуба на слуха е една от вариациите на влошаване (до пълна загуба) на слуховата функция, причинена от увреждане на която и да е част от звуковъзприемащия механизъм на слуховия анализатор - от сензорната област на кохлеята до нервния апарат. Други имена на патологията: сензоневрална или перцептивна тохаухост, кохлеарна невропатия. Проблемът се счита за доста често срещан, а лечението и прогнозата зависят от тежестта на патологичния процес, степента на увреждане и локализацията на фокуса на нарушението.[1]

Епидемиология

Най-малко 6% от населението на света (около 280 милиона души) има някакъв проблем със слуха или изобщо не чува. Според статистиката на СЗО броят на хората на планетата със слухови увреждания над 40 dB в слуховото ухо, с различен произход на заболяването, се оценява на 360 милиона души. В постсъветските страни тази цифра е най-малко 13 милиона души, като сред тях повече от един милион са деца.

Едно бебе на хиляда новородени се ражда с увреден слух. В допълнение, още до три бебета се раждат със загуба на слуха през първите няколко години от живота. Невросензорната загуба на слуха се среща при 14% от хората на възраст 45-65 години и при 30% от възрастните хора (над 65 години).

Според американската аудиологична статистика повече от 600 000 новородени се раждат всяка година с някакъв вид увреждане на слуха (над 40 dB). Тази цифра се увеличава с възрастта и до деветгодишна възраст се удвоява. Прогнозите на Световната здравна организация не са обнадеждаващи: в бъдеще се очаква броят на хората със сензорна загуба на слуха да се увеличи с около 30%.[2]

Причини на сензоневралната загуба на слуха

Най-честите етиологични предпоставки за възникване на невросензорна загуба на слуховата функция се считат за:

• Инфекциозни процеси:
  • вирусни патологии (грип, епипаротит, енцефалит, пренасян от кърлежи, морбили);
  • микробни патологии (скарлатина, цереброспинален епидменингит, дифтерия, сифилис, тиф и др.).
• Отравяне:
  • остри отравяния (битови, промишлени);
  • лекарствени токсични ефекти на ототоксични лекарства (аминогликозидни антибиотици, диуретици, химиопрепарати, нестероидни противовъзпалителни средства и др.).
• Патологии на кръвоносната система:
  • Заболявания на сърдечно-съдовата система (хипертония, исхемична болест на сърцето);
  • нарушения на кръвообращението в мозъка, реологични патологии на кръвта и др.
• Дегенеративно-дистрофични процеси в гръбначния стълб (спондилоза и спондилолистеза, _С1-С4 унковертебрална артроза).
• Генетични моногенни нарушения, наследствена предразположеност към негативното влияние на факторите на околната среда.

Рискови фактори

Основните рискови фактори се считат за:

• Наличие на роднини с увреден слух;
• работа при неблагоприятни шумови условия (висок промишлен шум);
• лечение с ототоксични лекарства;
• Инфекциозни патологии (епипаротит, менингит, грипна инфекция, морбили и др.);
• соматични патологии.

Невросензорната загуба на слуха може да възникне при почти всеки човек на всяка възраст. Патологията може да се появи в различни варианти и може да бъде провокирана от различни причини и може да бъде резултат от функционални нарушения в различни структури на ухото. Най-честите фактори за развитието на сензоневрална загуба на слуха в напреднала възраст са проблемите със слуховия нерв и вътрешното ухо. Основната причина може да бъде наследствено предразположение, както и някои инфекциозни патологии, прием на определени лекарства, наранявания на главата, "износване" на слуховия механизъм поради продължително излагане на шум. [3]Увеличете риска от развитие на патология при възрастни хора:

• исхемична болест на сърцето;
• диабет;
• отит на средното ухо, менингит и други състояния, засягащи слуховите органи.

Отделно ще разгледаме особеностите на формирането на невросензорна загуба на слухова функция в детството.

Патогенеза

Патоморфологичната основа за развитието на невросензорна загуба на слухова функция се счита за количествен дефицит на функциониращи невронни компоненти на различни етапи на слуховия анализатор - по-специално от периферията (кохлеята) до централната част (слуховата кора на темпоралния мозък). дял на мозъка). Основната морфофункционална предпоставка за формирането на невросензорно разстройство е увреждането на сетивните рецептори на спиралната структура. Първоначалното увреждане под формата на дистрофични процеси в клетките на косата може да бъде лекувано и възстановено, ако се осигури навременна медицинска помощ.[4]

Като цяло невросензорната загуба на слуха е многофакторно състояние, което може да се развие под въздействието на съдова, инфекциозна, травматична, метаболитна, наследствена, свързана с възрастта или имунна патология. Съдовите нарушения придружават хипертония, невроциркулаторна дистония, състояния на инсулт, атеросклероза, остеохондроза на шийните прешлени, хемопатология. Трябва да се отбележи, че вътрешният слухов артериален съд не е снабден с анастомози, така че всякакви хемодинамични нарушения могат да причинят недостиг на кислород в космените клетки и влошаване на тяхната функция до смърт. Това се случва и по време на развитието на плода, когато проблемът е провокиран от хипоксия по време на бременност или раждане.[5]

Всякакви токсични вещества или инфекциозни агенти могат да причинят развитие на сензоневрална загуба на слуха, особено в контекста на бъбречни патологии, възпаление на средното ухо или имунна недостатъчност.[6]

Следните лекарства имат ототоксично действие:

• Аминогликозидни антибиотици (препарати от стрептомицин).
• Амфомицини (рифампицин).
• Гликопептиди (Ванкомицин).
• Амфениколи (левомицетин, хлорамфеникол).
• Макролиди (еритромицин, спирамицин).
• Антитуморни средства (винкристин, цисплатин).
• Диуретици (фуроземид).
• Нестероидни противовъзпалителни средства (ацетилсалицилова киселина, индометацин).
• Препарати с ефедрин.
• Антималарийни средства (Хинин, Делагил).
• Препарати с арсен.
• Лекарства за туберкулоза, както и лекарства, съдържащи органични багрила и токсични вещества.

Симптоми на сензоневралната загуба на слуха

Основният клиничен симптом на сензоневралната загуба на слуха е прогресивното влошаване на самата слухова функция. В повечето случаи проблемът нараства постепенно, но понякога може да се характеризира с бързо развитие. Сред допълнителните симптоми водещи са:

• вътреушни шумове;
• болка;
• усещане за запушване на ушите.

Неразбираемост на звука (пациентът чува сравнително добре, т.е. слухът е наличен, но човекът не разбира речта, отправена към него). Такова нарушение е по-характерно за мозъчните патологии. Може да има и признаци на непоносимост към силни шумове и звуци в ухото, така наречената хиперакузия - необичайна, болезнена чувствителност към обичайните околни звуци. Такива пациенти изпитват не само звуков дискомфорт, но дори допълнителна болка в ушите, която се причинява от увреждане на вътрешните кохлеарни космени клетки.

При много пациенти невросензорната загуба на слуха е придружена от вестибуларни нарушения като замаяност, гадене и повръщане.[7]

Типичната симптоматика на острата слухова патология е:

• внезапна едностранна или двустранна сензоневрална загуба на слуха, с нарушение на разбираемостта на речта и възприемане на високочестотни звуци, до пълна нечувствителност;
• поява на субективни многовисоки шумове в ухото, остра вестибуларна и автономна дисфункция под формата на атаксия, гадене, замаяност, повишено изпотяване, сърцебиене, колебания на кръвното налягане, нистагъм (главно след остра травма, нарушения на кръвообращението в лабиринтния артериален съд, интоксикация).

Едностранната сензоневрална загуба на слуха е придружена от нарушена слухова функция в съчетание с шум в ушите - по-често постоянен, предимно със смесени тонове.

Невросензорна загуба на слуха при дете

Развитието на патологията на вътрематочния етап може да бъде причинено от външни и вътрешни фактори. Най-честите външни причини са инфекциозни заболявания (особено през първия триместър). Невросензорната загуба на слуховата функция при бебето може да причини такива патологии като морбили и рубеола, вирусен хепатит и херпесвирусна инфекция, цитомегаловирус, токсоплазмоза и сифилис. Химическите интоксикации също се считат за еднакво опасни: по-специално рисковите фактори включват:

• употреба на алкохолни напитки и наркотици от бъдещата майка;
• пушене;
• използване на ототоксични лекарства;
• намиране в среда с висока радиация или тежко химическо замърсяване.

Но по-често срещаните фактори за вътрематочна сензоневрална загуба на слуха се смятат за присъщи, генетични причини.

В допълнение, такова заболяване на новородени като билирубинова енцефалопатия може да бъде опасно. Тази патология се причинява от несъвместимостта на Rh факторите на кръвта на бебето и майка му. Проблемът може да доведе до развитие на токсичен неврит на слуховия нерв.

По-голямата част от факторите, описани по-горе, водят до нарушено кръвообращение във вътрешното ухо при новородени деца. Появата на сензоневрална загуба на слуха при бебета на 2-3 години и повече се дължи на други причини, сред които водещите са:

• менингит и енцефалит;
• морбили, грип и усложнения от вирусни инфекции;
• отит на средното ухо, максиларен синузит, причиняващ увреждане на слуховия нерв или вътрешното ухо.

Механичните наранявания също могат да бъдат опасни: удари по главата, внезапни силни звуци (експлозии).[8]

Форми

В международната медицина има ясно дефинирано разпределение на степените на загуба на слуха:

Степени	Среден праг на чуване при 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Сензоневрална загуба на слуха 1 степен	26-40
Сензоневрална загуба на слуха степен 2	41-55
Сензоневрална загуба на слуха степен 3	56-70
Сензоневрална загуба на слуха степен 4	71-90
Пълна глухота	Над 90 (91 и повече)

Според клиничното протичане обикновено се разграничават вродена и придобита сензорна загуба на слуха, както и пълна глухота. От своя страна придобитата патология се разделя на следните видове:

• Внезапна загуба или влошаване на слуха (развитието на нарушението настъпва в рамките на по-малко от 12 часа).

• Остра сензоневрална загуба на слуха (развитието на нарушението настъпва в рамките на 24-72 часа, като патологията продължава до 4 седмици).
• Подостра загуба на слуховата функция (увреждането продължава 4-12 седмици).
• Хронична сензоневрална загуба на слуха (продължава повече от 12 седмици, характеризираща се със стабилност, нарастваща прогресия и флуктуация).

Курсът на патологията може да бъде обратим, стабилен и прогресивен. Освен това, в зависимост от локализацията, невросензорната загуба на слуха може да бъде едностранна и двустранна (симетрична и асиметрична).

Според етиологичния фактор е обичайно да се разграничава наследствена (генетична), многофакторна (предимно наследствена) и придобита загуба на слуха.[9]

Усложнения и последствия

Повечето специалисти не разглеждат невросензорното увреждане на слуха като отделно заболяване: проблемът обикновено е следствие или усложнение на друга вродена или придобита патология, довела до появата на нарушения на рецепторния механизъм на слуха.

Директната сензоневрална загуба на слуха в детството може да доведе до следните неблагоприятни ефекти:

• инхибиране на речта и умственото развитие на детето, което се причинява от състояние на сензорна депривация (намален поток от импулси към централната нервна система на бебето от слуховите органи);
• формиране на индивидуални говорни дефекти, дължащи се на липса на слух и съответно невъзможност за правилно възпроизвеждане на речта;
• развитие на глухота, характерна главно за вродена дълбока загуба на слуха, която не може да се коригира.

Като възрастен, последствията са малко по-различни:

• психопатичен, оттеглен;
• социална изолация;
• неврози, депресии.

Пациентите в напреднала възраст имат повишен риск от прогресиране на болестта на Алцхаймер, дегенерация на личността и хронична депресия.

Диагностика на сензоневралната загуба на слуха

В процеса на събиране на анамнеза лекарят уточнява времето на появата на сензоневрална загуба на слуха, скоростта на развитие на симптомите, проверява симетрията на слуховата функция, наличието на комуникационни проблеми. Освен това се изяснява наличието на шум в ушите, вестибуларни нарушения, неврологична симптоматика.

При проблеми със слуха се извършват изследвания като част от общ клиничен преглед:

• обща кръвна картина;
• Биохимичен кръвен тест (холестеролен индекс, липиден спектър);
• коагулограма;
• хормонален баланс.

Инструменталната диагностика на сензоневралната загуба на слуха задължително включва отоскопия. Това просто изследване помага да се изключи нарушение на звукопроводимостта поради обструкция, стеноза или атрезия на слуховия път. Също така е важно внимателно да се изследва областта на лицето за възможни аномалии в инервацията на черепните нерви.

Препоръчително е да се изследват хемодинамичните параметри на брахеоцефаличните съдове (дуплексно, триплексно сканиране), както и акометрия - оценка на слуха чрез шепот и устна реч, тестове за настройка на Weber и Rinne.

Акуметричният тест се използва на етапа на УНГ прегледа и неговият резултат определя необходимостта от допълнителна консултация със сурдолог.

Задължително е определянето на прага на слуха чрез въздушна и костна тонус стимулация с разширен честотен диапазон. Извършва се тонална прагова аудиометрия.

Препоръчва се тестване над прага, за да се оцени загубата на слуха при възприемане на силата на звука. Тестване на импеданс (акустична рефлексометрия и тимпанометрия) също се извършва, за да се идентифицират или изключат нарушения на средното ухо и кондуктивна загуба на слуха. Ако се подозира ендолимфатичен хидропс, е показана електрокохлеография.

Някои пациенти се подлагат на ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография, включително с инжектиране на контрастен агент: изследва се областта на вътрешните слухови пътища, понтоцеребеларните ъгли, задната черепна ямка. Допълнително може да се препоръча:

• рентгенографско изследване на шиен отдел на гръбначния стълб с функционално натоварване;
• ядрено-магнитен резонанс на мозъка;
• усилване на контраста за откриване на акустичен неврином.

Диференциална диагноза

Като част от диференциацията на слуховите увреждания, други специалисти допълнително участват в диагностиката: общопрактикуващ лекар, невролог.

Задължително е да се изключи наличието на други форми на патология, които обикновено са придружени от загуба на слухова функция:

• лабиринтопатии (резултат от хроничен гноен възпалителен процес в средното ухо или радикална операция на средното ухо или лабиринтит);
• патологии на вътрешното ухо в резултат на инфекция;
• токсични лезии;
• неврином на VIII нерв;
• нарушения на мозъчното кръвообращение в областта на вертебро-базиларния басейн;
• Г-ЦА;
• неоплазми в мозъка;
• наранявания на главата и гръбначния стълб;
• диабет;
• хронична бъбречна недостатъчност;
• блокиран от сярна тапа;
• ниска функция на щитовидната жлеза и др.

Могат също да се разграничат кондуктивна и сензоневрална загуба на слуха. В последния случай пациентът губи способността да долавя звуци с определена честота: в резултат на това той или тя "губи" определени тонове на гласове, специфични възклицания и шумове от чутата реч. При кондуктивна загуба на слуха има общо намаляване на силата на звука и влошаване на яснотата на звука (като намаляване на силата на звука на фона на повишен общ шум). В процеса на диагностициране е важно да се разбере, че както проводимите, така и невросензорните нарушения могат да се развият едновременно и в такава ситуация се говори за смесена загуба на слуха.[10]

Лечение на сензоневралната загуба на слуха

При остра сензоневрална загуба на слуха пациентът се насочва за стационарно лечение в отоларингологичния отдел с препоръки за слухова почивка.

Прилагат се инфузионни глюкокортикостероидни средства - по-специално дексаметазон с физиологичен разтвор (в количество 4-24 mg, според индивидуалната схема).

За подобряване на микроциркулацията и реологичните свойства на кръвта пентоксифилин 300 mg или винпоцетин 50 mg с 500 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид (бавно инжектиране за 2,5 часа) до 10 дни.

Препоръчват се интравенозни инфузии на антихипоксанти и антиоксиданти (етилметилхидроксипиридин сукцинат 5% в 4 ml с 16 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид) до 10 дни. След приключване на инфузионните мерки пациентът се прехвърля на таблетни препарати, сред които са:

• вазоактивни средства;
• ноотропи;
• антиоксиданти, антихипоксанти.

Задължително е лечението на съпътстващи соматични патологии, корекция на хронични нарушения. Показани са курсове на лекарства, оптимизиращи церебралното и лабиринтното кръвообращение, подобряващи тъканните и клетъчните метаболитни процеси.

Показани са физиотерапевтични процедури - по-специално транскраниална стимулация с акустично натоварване. Физиотерапията засилва ефекта от лекарствената терапия. Същността му се състои в ефекта на променливия ток върху кората на главния мозък, което води до производството на ендогенни ендорфини, които оптимизират работата на рецепторите на слуховия анализатор. Електрическата стимулация позволява да се възстанови функционалността на космените структури и нервните влакна, засегнати по време на патологичния процес. Целта на акустичното натоварване е да "прекъсне" патологичната верига в кората на главния мозък, намалявайки силата на шума, съпътстващ загубата на слуха.

Сред другите физиотерапевтични процедури активно се използват ендаурална електро-, фонофореза и електростимулация, както и рефлексология, магнитна и лазерна терапия.

При необходимост се препоръчват слухови апарати и импланти, поради честата неефективност на лекарствената терапия (особено при наследствена, ототоксична и постменингитна сензоневрална загуба на слуха).[11]

Предотвратяване

Превантивните мерки за предотвратяване на развитието на сензорна загуба на слуха са както следва:

• Трябва да се носят специални защитни тапи за уши, когато сте в шумна среда.
• След продължително излагане на шумна среда трябва да се даде почивка на слуховите органи: препоръчително е деня да приключи в тишина и спокойствие.
• Слушането на силна музика, включително слушалки, е силно обезкуражено.
• Не трябва да добавяте излишен шум - по-специално, включете телевизора или радиото само "за фон".
• Не се препоръчват честите посещения на клубове и дискотеки със силна музика.
• Препоръчително е редовно да посещавате специалист за изследване на слуха. Например, хората, които са изложени на риск от развитие на сензорна загуба на слуха, трябва да се консултират с отоларинголог всяка година.

Сред другите препоръки:

• Всички настинки, хрема, максиларен синузит, отит, ларингит, тонзилит трябва да се лекуват своевременно. Всяко от тези заболявания може да доведе до развитие на невросензорна загуба на слуха.
• Не трябва да се самолекувате и да приемате лекарства без предварителна консултация с Вашия лекар. Много лекарства имат токсични ефекти върху слуховите органи и неправилното им и необмислено приемане може да доведе до трайна загуба на слуха.
• По време на плуване и гмуркане е препоръчително да предпазвате ушите от навлизане на вода в тях.
• Важно е да следите собственото си здраве и ако се появят първите симптоми на загуба на слуха, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ.

Прогноза

Невросензорната загуба на слуха е изключително трудна за коригиране, така че относително благоприятна прогноза може да се каже само по отношение на ранната остра форма на патологията. Резултатът от болезненото състояние зависи от много фактори, включително възрастовата категория на пациента, наличието на вестибуларни нарушения, степента на загуба на слуха, аудиометричните параметри и навременността на началото на терапевтичните мерки.

Прогнозата за живота е благоприятна, тоест няма заплаха за живота на пациента. За съжаление, трансформацията на незадоволителна слухова функция в пълна глухота е доста вероятна. За да се предотврати развитието на такива последствия, се препоръчва, ако консервативното лечение е неефективно, да се извърши слухопротезиране и да се избере подходящ слухов апарат.[12]

Кохлеарна имплантация се извършва при пациенти с дългогодишна сензоневрална загуба на слуха, а кохлеарната имплантация е показана при кохлеарни дефекти.[13]

Хроничната сензоневрална загуба на слуха от последните степени е индикация за увреждане.