Фиброеластоза

Терминът "фиброеластоза" в медицината се отнася до промени в съединителната тъкан на тялото, покриваща повърхността на вътрешните органи и кръвоносните съдове, поради нарушен растеж на еластичните влакна. В този случай има удебеляване на стените на органите и техните структури, което непременно засяга функционирането на жизненоважни системи на тялото, по-специално на сърдечно-съдовата и дихателната системи. Това от своя страна води до влошаване на благосъстоянието на пациента, особено по време на физическо натоварване, което засяга качеството и продължителността на живота.

Епидемиология

Най-общо заболяванията, придружени от промени в съединителната тъкан, водещи до удебеляване на мембраните и преградите на вътрешните органи, могат да бъдат разделени на 2 групи: сърдечна фиброеластоза и белодробна фиброеластоза. Сърдечната патология може да бъде както вродена, така и придобита, като при белодробната форма на заболяването говорим за придобито заболяване.

Белодробната фиброеластоза започва да се развива в средна възраст (по-близо до 55-57 години), въпреки че в половината от случаите произходът на заболяването трябва да се търси в детството. Характеризира се с "лек" интервал, когато симптомите на заболяването отсъстват. В този случай заболяването няма сексуални предпочитания и може еднакво да засегне както жените, така и мъжете. Тази доста рядка патология се характеризира с промени в тъканта на плеврата и паренхима (функционални клетки) на белия дроб, главно в горния дял на белия дроб. Тъй като етиологията и патогенезата на заболяването остават неясни, заболяването се приписва на идиопатични патологии. Според медицинската терминология се нарича "плевропаренхиматозна фиброеластоза".[1]

Сърдечната фиброеластоза е обобщено наименование на патологията на сърдечните мембрани, характеризираща се с тяхното удебеляване и намалена функционалност. Вродените форми на патологията се характеризират с дифузно (широко разпространено) удебеляване на вътрешната обвивка на сърцето. Това е тънка съединителна тъкан, покриваща кухината на сърцето (неговите отдели) и образувайки неговите клапи.

При възрастни пациенти обикновено се диагностицира фокална форма на заболяването, когато вътрешната повърхност на сърцето е сякаш покрита с петна от по-здрава и по-дебела тъкан (може да включва не само обрасли влакна, но и тромботични маси).

В половината от случаите на сърдечна фиброеластоза не само стената на сърцето, но и клапите (бикуспидалната митрална между атриума и вентрикула, трикуспидалната аортна между лявата камера и аортата, белодробната между дясната камера и белодробната артерия) стават по-дебели. Това от своя страна може да наруши функцията на клапата и да причини стесняване на артериалния отвор, който вече е малък в сравнение с други сърдечни кухини.

Ендокардната фиброеластоза в медицинската терминология се нарича ендокардна фиброеластоза (пренатална фиброеластоза, ендокардна склероза, фетален ендокардит и др.). Но доста често в процеса може да участва и средният мускулен слой на сърдечната мембрана.[2]

Аномалии на миокарда (мускулния слой на сърцето, състоящ се от кардиомиоцити), генни мутации и тежки инфекциозни процеси могат да причинят широко разпространена форма на фиброеластоза, когато в процеса участва не само ендокардът, но и миокардът. Обикновено диспластичните процеси в ендокарда, причинени от различни причини, възникват на границата на контакта му с мускулната обвивка, нарушавайки контрактилитета на този слой. В някои случаи дори има врастване на вътрешния слой в миокарда, заместване на кардиомиоцитите с фибробласти и влакна, което засяга проводимостта на нервните импулси и ритмичната работа на сърцето.

Компресията от удебеления миокард на кръвоносните съдове в дебелината на сърдечната мембрана нарушава храненето на миокарда (миокардна исхемия), което от своя страна може да доведе до некроза на сърдечната мускулна тъкан.

Ендокардната фиброеластоза със засягане на сърдечния миокард се нарича субендокардна или ендомиокардна фиброеластоза.

Според статистиката повечето случаи на това рядко заболяване (само 0,007% от общия брой на новородените) са диагностицирани с фиброеластоза на лявата камера на сърцето, въпреки че в някои случаи процесът се простира и до дясната камера и предсърдията, включително разделящи ги клапани.

Сърдечната фиброеластоза често е придружена от лезии на големи коронарни съдове, също покрити със съединителна тъкан. В зряла възраст често се появява на фона на прогресивна атеросклероза на съдовете.

Заболяването се съобщава по-често в страните от тропическа Африка сред население с нисък стандарт на живот, облагодетелствано от лошо хранене, чести инфекции и консумация на определени храни и растения.

Удебеляване на ендокарда също се отбелязва в последния стадий на фибропластичния ендокардит на Leffler, засягащ главно мъже на средна възраст. Патогенезата на това заболяване също е свързана с инфекциозни агенти, които причиняват развитието на тежка еозинофилия, която е по-характерна за вътрешните паразитни инфекции. В този случай тъканите на тялото (предимно сърдечния мускул и мозъка) започват да изпитват недостиг на кислород (хипоксия). Въпреки сходството на симптомите на сърдечната фиброеластоза и фиброзния ендокардит на Leffter, лекарите ги смятат за напълно различни заболявания.

Причини на фиброеластозата

Фиброеластозата се отнася до промени в съединителната тъкан на жизненоважни органи: сърце и бели дробове, което е придружено от органна дисфункция и засяга външния вид и състоянието на пациента. Болестта е позната на лекарите от десетилетия. Фиброеластозата на вътрешната мембрана на сърцето (ендокарда) е описана в началото на 18 век, за подобни промени в белите дробове започва да се говори 2 века и половина по-късно. Въпреки това, лекарите не са постигнали окончателно съгласие относно причините за патологичния свръхрастеж на съединителната тъкан.

Остава неясно какво точно причинява нарушението на растежа и развитието на съединителните влакна. Но учените са идентифицирали определени рискови фактори за такива промени, считайки ги за възможни (но не окончателни) причини за заболяването.

По този начин, в патогенезата на белодробната фиброеластоза, която се счита за заболяване на зрели хора, специална роля се приписва на повтарящи се инфекциозни лезии на органа, които се откриват при половината от пациентите. Инфекциите провокират възпаление на белодробната и плевралната тъкан, а продължителното възпаление предразполага към фиброзната им трансформация.

Някои пациенти имат анамнеза за фиброеластоза в семейството, което предполага наследствена предразположеност. В техния организъм се откриват неспецифични автоантитела, които провокират продължителни възпалителни процеси с неустановена етиология.

Смята се, че фиброзните промени в белодробната тъкан могат да бъдат причинени от гастроезофагеална рефлуксна болест. Въпреки че тази връзка вероятно е непряка. Смята се също, че рискът от фиброеластоза също е по-висок при тези със сърдечно-съдови заболявания или белодробна тромбоза.

Белодробната фиброеластоза в млада и млада възраст може да напомни за себе си по време на бременност. Обикновено заболяването дебне около 10 и повече години, но може да се прояви и по-рано, вероятно поради повишено натоварване на тялото на бъдещата майка и хормонални промени, но все още няма точно обяснение. Въпреки това, такъв модел на развитие на заболяването се наблюдава при 30% от изследваните пациенти в репродуктивна възраст.

Самата бременност не може да причини заболяването, но може да ускори развитието на събитията, което е много тъжно, тъй като смъртността на заболяването е много висока, а продължителността на живота при фиброеластоза е ниска.

Сърдечната фиброеластоза в повечето случаи може да се припише на детски заболявания. Вродената патология се открива още в пренаталния период при 4-7-месечен плод, но диагнозата може да бъде потвърдена едва след раждането на детето. В патогенезата на тази форма на заболяването се разглеждат няколко възможни негативни фактора: инфекциозно-възпалителни заболявания на майката, предавани на плода, аномалии в развитието на сърдечните мембрани, нарушено кръвоснабдяване на сърдечните тъкани, генетични мутации, кислород дефицит.

Смята се, че сред инфекциите най-голям патогенетичен принос за развитието на сърдечна фиброеластоза имат вирусите, тъй като те се вграждат в клетките на тялото, унищожават ги, променят свойствата на тъканите. Неформираната имунна система на плода не може да му осигури защита от тези патогени, за разлика от имунитета на бъдещата майка. Последният може да не изпита последствията от вирусна инфекция, докато прехвърлената вътрематочна инфекция на плода може да провокира появата на различни аномалии.

Някои учени смятат, че решаваща роля в патогенезата на инфекциозната форма на фиброеластоза играе инфекцията, засягаща плода до 7-месечна възраст. След това може да причини само възпалителни сърдечни заболявания (миокардит, ендокардит).

Аномалии в развитието на сърдечните мембрани и клапи могат да бъдат провокирани както от възпалителен процес, така и от неадекватни автоимунни реакции, при които клетките на имунната система започват да атакуват собствените клетки на тялото.

Генните мутации причиняват неправилно развитие на съединителната тъкан, тъй като гените съдържат информация за структурата и поведението на протеиновите структури (по-специално протеините на колаген и еластин).

Хипоксията и исхемията на сърдечните тъкани могат да бъдат следствие от анормално развитие на сърцето. В този случай говорим за вторична фиброеластоза, провокирана от вродено сърдечно заболяване (ВБС). Те включват такива аномалии, които причиняват обструкция (нарушена проходимост на сърцето и неговите съдове):

• Стеноза или стесняване на аортата близо до клапата,
• Коарктация или сегментно стесняване на аортата на кръстовището на нейната дъга и низходящата част,
• Атрезия или липса на естествен отвор в аортата,
• недоразвитие на сърдечната тъкан (най-често лявата камера, по-рядко дясната камера и предсърдията), което засяга помпената функция на сърцето.

Смята се, че токсикозата по време на бременност също може да действа като предразполагащ фактор за фетална фиброеластоза.

В постнаталния период развитието на сърдечна фиброеластоза може да бъде насърчено от инфекциозно-възпалителни заболявания на органните мембрани, хемодинамични нарушения в резултат на травма, съдова тромбоемболия, миокарден кръвоизлив, метаболитни нарушения (повишено образуване на фибрин, нарушения на метаболизма на протеини и желязо: амилоидоза, хемохроматоза). Същите причини причиняват развитието на болестта при възрастни.

Патогенеза

Съединителната тъкан е специална тъкан на човешкото тяло, която е част от почти всички органи, но не участва активно в техните функции. На съединителната тъкан се приписва поддържаща и защитна функция. Съставяйки своеобразен скелет (скелет, строма) и ограничаващ функционалните клетки на органа, той осигурява окончателната му форма и размер. Притежавайки достатъчна здравина, съединителната тъкан също предпазва клетките на органа от разрушаване и наранявания, предотвратява проникването на патогени, с помощта на специални клетки на макрофагите абсорбира остарели структури: мъртви тъканни клетки, чужди протеини, отработени кръвни компоненти и др.

Тази тъкан може да се нарече спомагателна, тъй като не съдържа клетъчни елементи, които осигуряват функционалността на определен орган. Въпреки това, неговата роля в жизнената дейност на тялото е доста голяма. Като част от обвивките на кръвоносните съдове, съединителната тъкан осигурява безопасността и функционалността на тези структури, благодарение на което се осъществява храненето и дишането (трофично) на околните тъкани на вътрешната среда на тялото.

Има няколко разновидности на съединителната тъкан. Обвивката, покриваща вътрешните органи, се нарича рехава съединителна тъкан. Това е полутечна, безцветна субстанция, съдържаща вълнообразни колагенови влакна и прави еластинови влакна, с различни видове клетки, разпръснати хаотично между тях. Някои от тези клетки (фибробласти) са отговорни за образуването на фиброзни структури, други (ендотелиоцити и мастоцити) образуват полупрозрачна матрица от съединителна тъкан и произвеждат специални вещества (хепарин, хистамин), трети (макрофаги) осигуряват фагоцитоза и т.н.

Вторият тип фиброзна тъкан е плътна съединителна тъкан, която не съдържа голям брой отделни клетки, която от своя страна се разделя на бяла и жълта тъкан. Бялата тъкан се състои от плътно подредени колагенови влакна (лигаменти, сухожилия, периост), а жълтата тъкан се състои от хаотично преплетени еластинови влакна с фибробласти (лигаменти, обвивки на кръвоносни съдове, бели дробове).

Съединителната тъкан също включва: кръв, мастна, костна и хрущялна тъкан, но те все още не ни интересуват, тъй като, говорейки за фиброеластоза, предполагат промени във влакнестите структури. А еластичните и еластичните влакна съдържат само свободни и плътни съединителни тъкани.

Синтезът на фибробласти и образуването на съединителнотъканни влакна от тях се регулира на нивото на мозъка. Това гарантира постоянството на неговите характеристики (якост, еластичност, дебелина). Ако поради някакви патологични причини е нарушен синтезът и развитието на спомагателната тъкан (увеличава се броят на фибробластите, променя се тяхното "поведение"), има свръхрастеж на силни колагенови влакна или промяна в растежа на еластичните влакна (те остават къси)., извиване), което води до промени в свойствата на черупката на органите и някои вътрешни структури, покрити със съединителна тъкан. Те стават по-дебели от необходимото, по-плътни, по-здрави и нееластични, наподобяващи фиброзна тъкан в връзките и сухожилията, чието разтягане изисква големи усилия.

Такава тъкан не се разтяга добре, ограничавайки движенията на органа (автоматични ритмични движения на сърцето и кръвоносните съдове, промени в размера на белите дробове по време на вдишване и издишване), следователно нарушения на кръвоснабдяването и дихателните органи, водещи до недостиг на кислород.

Факт е, че кръвоснабдяването на тялото се осъществява благодарение на сърцето, което работи като помпа, и два кръга на кръвообращението. Малкият кръг на кръвообращението е отговорен за кръвоснабдяването и обмена на газ в белите дробове, откъдето кислородът с кръвния поток се доставя до сърцето, а оттам до големия кръг на кръвообращението и се разпространява в тялото, осигурявайки дишане на органи и тъкани.

Еластичната обвивка, ограничаваща свиването на сърдечния мускул, намалява функционалността на сърцето, което не е толкова активно да изпомпва кръв, а с това и кислород. В случай на белодробна фиброеластоза, тяхната вентилация (осигенация) е нарушена, ясно е, че в кръвта започва да навлиза по-малко кислород, което дори при нормална сърдечна функция ще допринесе за кислородно гладуване (хипоксия) на тъканите и органите.[3]

Симптоми на фиброеластозата

Сърдечната и белодробната фиброеластоза са два вида заболявания, характеризиращи се с нарушен синтез на влакна в съединителната тъкан. Те са с различна локализация, но и двете са потенциално животозастрашаващи, тъй като са свързани с прогресираща или тежка сърдечна и дихателна недостатъчност.

Белодробната фиброеластоза е рядък вид интерстициално заболяване на този важен орган на дихателната система. Те включват хронични патологии на белодробния паренхим с лезии на алвеоларните стени (възпаление, нарушаване на тяхната структура и структура), вътрешната обвивка на белодробните капиляри и др. Фиброеластозата често се счита за специална рядка форма на прогресивна пневмония с тенденция към фиброзни промени в белодробни и плеврални тъкани.

Почти невъзможно е заболяването да се открие в самото начало, тъй като в продължение на около 10 години то може да не напомня за себе си по никакъв начин. Този период се нарича светъл интервал. Началото на патологични промени, които все още не засягат обема на белите дробове и газообмена, могат да бъдат открити случайно, като се проведе подробно изследване на белите дробове във връзка с друго заболяване на дихателната система или травма.

Заболяването се характеризира с бавно прогресиране на симптомите, така че първите прояви на заболяването могат да бъдат значително забавени във времето от началото му. Симптомите се влошават постепенно.

Кашлицата и нарастващият задух са първите признаци на заболяването, за които трябва да внимавате. Тези симптоми често са следствие от респираторно заболяване и следователно могат да бъдат свързани с настинка и нейните последствия за дълго време. Задухът често се възприема като сърдечно заболяване или промени, свързани с възрастта. Въпреки това, заболяването се диагностицира при хора, наближаващи напреднала възраст.

Грешки могат да допуснат както пациентите, така и лекарите, които ги преглеждат, което води до късно откриване на опасно заболяване. Струва си да се обърне внимание на кашлицата, която при фиброеластозата е непродуктивна, но не се стимулира от муколитици и експекторанти, а се контролира от кашлицата. Продължителна кашлица от този характер е характерен симптом на белодробна фиброеластоза.

Диспнея се причинява от прогресираща дихателна недостатъчност поради удебеляване на стените на алвеолите и плеврата, намаляване на обема и броя на алвеоларните кухини в белия дроб (паренхимът на органа се вижда на рентгенова снимка под формата на пчелна пита). Симптомът се засилва под въздействието на физическо натоварване, първо значително, а след това дори малко. С напредването на заболяването се влошава, което става причина за увреждане и смърт на пациента.

Прогресията на фиброеластозата е придружена от влошаване на общото състояние: хипоксията води до слабост и замаяност, телесното тегло намалява (развива се анорексия), фалангите на ноктите се променят като тъпанчета, кожата става бледа, има болезнен вид.

Половината от пациентите имат неспецифични симптоми под формата на затруднено дишане и болка в гърдите, характерни за пневмоторакс (натрупване на газове в плевралната кухина). Тази аномалия може да възникне и като следствие от травма, първични и вторични белодробни заболявания, неправилно лечение, така че въз основа на нея не е възможно да се постави диагноза.

За фиброеластоза на сърцето, както и за патология на растежа на съединителната тъкан на белите дробове, характеризиращи се с: бледа кожа, загуба на тегло, слабост, която често има пристъпен характер, диспнея. Може да има и постоянна субфебрилна температура без признаци на настинка или инфекция.

Много пациенти изпитват промяна в размера на черния дроб. Той се увеличава без симптоми на дисфункция. Възможно е също подуване на краката, лицето, ръцете и сакралната област.

Характерната проява на заболяването се счита за нарастваща циркулаторна недостатъчност, свързана със сърдечна дисфункция. В този случай се наблюдава тахикардия (увеличаване на броя на сърдечните удари, често съчетано с аритмии), задух (включително при липса на физическо натоварване), цианоза на тъканите (синьо оцветяване, причинено от натрупването на карбоксихемоглобин в кръвта, т.е. на хемоглобин с въглероден диоксид поради нарушен кръвен поток и, следователно, газообмен).

В същото време симптомите могат да се появят както веднага след раждането на дете с тази патология, така и за известно време. При по-големи деца и възрастни признаците на тежка сърдечна недостатъчност обикновено се появяват на фона на инфекция на дихателните пътища, която действа като отключващ фактор.[4]

Фиброеластоза при деца

Ако белодробната фиброеластоза е заболяване на възрастните, което често започва в детството, но дълго време не напомня за себе си, тази патология на ендокарда на сърцето често се появява преди раждането на бебето и засяга живота му от първите моменти на раждането. раждане. Тази рядка, но тежка патология причинява развитие на трудна за коригиране сърдечна недостатъчност при кърмачета, много от които умират в рамките на 2 години.[5]

Ендокардната фиброеластоза при новородени в повечето случаи е резултат от патологични процеси, протичащи в тялото на бебето още в утробата. Инфекции, получени от майката, генетични мутации, аномалии в развитието на сърдечно-съдовата система, наследствени метаболитни заболявания - всичко това, според учените, може да доведе до промени в съединителната тъкан в сърдечните мембрани. Особено ако плодът на 4-7 месеца е изложен на два или повече фактора едновременно.

Например, комбинация от аномалии на сърцето и коронарните съдове (стеноза, атрезия, коарктация на аортата, анормално развитие на миокардни клетки, ендокардна слабост и т.н.), допринасящи за тъканна исхемия, съчетана с възпалителен процес, дължащ се на инфекция, практически не оставяйте на детето никакъв шанс за повече или по-малко живот. Ако дефектите в развитието на органа все още могат по някакъв начин да бъдат своевременно коригирани, прогресивната фиброеластоза може само да се забави, но не и да се излекува.

Сърдечната фиброеластоза на плода обикновено се открива още по време на бременност по време на ултразвуково изследване от втория до третия триместър. Ултразвукът и ехокардиографията на 20 до 38 седмица показват хиперехогенност, което показва удебеляване и удебеляване на ендокарда (по-често дифузно, по-рядко фокално), промени в размера и формата на сърцето (органът се увеличава по размер и приема формата на топка или куршум, вътрешните структури постепенно се сплескват).[6]

В 30-35% от случаите фиброеластозата се открива преди 26 гестационна седмица, в 65-70% - в последващия период. При повече от 80% от новородените фиброеластозата се съчетава с обструктивни сърдечни пороци, т.е. е вторична, въпреки ранното й откриване. При половината от болните деца е открита левокамерна хиперплазия, което обяснява високото разпространение на фиброеластозата на тази сърдечна структура. Патологиите на аортата и нейната клапа, открити при една трета от децата с ендокарден свръхрастеж, също водят до разширяване (дилатация) на камерата на лявата камера и нарушаване на нейната функционалност.

Когато сърдечната фиброеластоза се потвърди инструментално, лекарите препоръчват прекъсване на бременността. Почти всички родени деца, чиито майки са отказали медицински аборт, имат потвърдени признаци на заболяването. Симптомите на сърдечна недостатъчност, характерни за фиброеластозата, се появяват в рамките на една година (рядко на 2-3 години от живота). При деца с комбинирана форма на заболяването признаците на сърдечна недостатъчност се откриват от първите дни от живота.

Вродените форми на първична и комбинирана фиброеластоза при деца най-често имат бърз ход с развитие на тежка сърдечна недостатъчност. Лошото здраве се проявява чрез ниска активност, летаргия на детето, отказ от гърдата поради бърза умора, лош апетит, повишено изпотяване. Всичко това води до факта, че детето не наддава добре. Кожата на бебето е болезнено бледа, някои със синкав оттенък, най-често в областта на назолабиалния триъгълник.

Има признаци на слаб имунитет, така че такива деца често и бързо хващат респираторни инфекции, което усложнява ситуацията. Понякога в първите дни и месеци от живота на детето не се диагностицира нарушение на кръвообращението, но честите инфекции и белодробни заболявания стават причина за застойна сърдечна недостатъчност.

Допълнителните здравни прегледи на новородени и кърмачета със съмнение за или предварително диагностицирана фиброеластоза показват ниско кръвно налягане (хипотония), увеличен размер на сърцето (кардиомегалия), приглушени тонове при сърдечен преглед, понякога систоличен шум, характерен за недостатъчност на митралната клапа, тахикардия и диспнея. Прослушването на белите дробове показва наличието на хрипове, което показва конгестия.

Ендокардното увреждане на лявата камера често води до отслабване на мускулния слой на сърцето (миокарда). Нормалният сърдечен ритъм се състои от два ритмично редуващи се тона. При фиброеластоза може да се появи трети (а понякога и четвърти) тон. Този патологичен ритъм се чува добре и прилича на тритактов конски галоп, поради което се нарича ритъм на галоп.

Друг симптом на фиброеластоза при малки деца може да се счита за появата на сърдечна гърбица. Факт е, че ребрата на детето в ранния постнатален период остават неостални и са представени от хрущялна тъкан. Увеличаването на размера на сърцето води до факта, че то започва да притиска "меките" ребра, в резултат на което те се огъват и приемат постоянно извита напред форма (сърдечна гърбица). При възрастни с фиброеластоза сърдечната гърбица не се образува поради силата и сковаността на ребрената кост, дори ако всички сърдечни структури са увеличени.

Само по себе си образуването на сърдечна гърбица показва само вроден сърдечен дефект, без да уточнява неговия характер. Но във всеки случай това е свързано с увеличаване на размера на сърцето и неговите вентрикули.

Синдромът на оток при фиброеластоза при деца рядко се диагностицира, но много бебета имат увеличен черен дроб, който започва да изпъква средно с 3 см от ръба на ребрената дъга.

Ако фиброеластозата е придобита (напр. като следствие от възпалителни заболявания на сърдечната обвивка), клиничната картина най-често е бавно прогресираща. За известно време може да няма никакви симптоми, след това има леки признаци на сърдечна дисфункция под формата на задух по време на тренировка, повишена сърдечна честота, бърза умора и ниска физическа издръжливост. Малко по-късно черният дроб започва да се уголемява, появяват се отоци и световъртежи.

Всички симптоми на придобитата фиброеластоза са неспецифични, което затруднява диагностицирането на заболяването, наподобяващо кардиомиопатии или чернодробни и бъбречни заболявания. Най-често заболяването се диагностицира на етапа на тежка сърдечна недостатъчност, което се отразява негативно на резултатите от лечението.

Усложнения и последствия

Трябва да се каже, че фиброеластозата на сърцето и белите дробове са тежки патологии, чийто ход зависи от различни обстоятелства. Вродените сърдечни дефекти, които могат да бъдат хирургично коригирани в ранна възраст, значително усложняват ситуацията, но все още има доста висок риск от смърт (около 10%).

Смята се, че колкото по-рано се развие болестта, толкова по-тежки ще бъдат последствията. Това се потвърждава от факта, че вродената фиброеластоза в повечето случаи има светкавичен или остър ход с бързо прогресиране на сърдечната недостатъчност. Развитието на остър СН при дете под 6-месечна възраст се счита за лош прогностичен признак.

В този случай лечението не гарантира пълно възстановяване на сърдечната функция, а само инхибира прогресията на симптомите на сърдечна недостатъчност. От друга страна, липсата на такова поддържащо лечение води до смърт през първите две години от живота на бебето.

Ако сърдечна недостатъчност се открие през първите няколко дни или месеци от живота на бебето, има вероятност то да не живее и една седмица. Отговорът на лечението варира при различните деца. При липса на терапевтичен ефект практически няма надежда. Но с оказаната помощ продължителността на живота на болното дете е кратка (от няколко месеца до няколко години).

Хирургическата интервенция и корекцията на вродени сърдечни дефекти, които са причинили фиброеластоза, обикновено подобряват състоянието на пациента. При успешно хирургично лечение на хиперплазия на лявата камера на сърцето и изпълнение на изискванията на лекаря, заболяването може да придобие доброкачествен ход: сърдечната недостатъчност ще има хроничен ход без признаци на прогресия. Въпреки че има малка надежда за такъв изход.

Що се отнася до придобитата форма на сърдечна фиброеластоза, тя бързо придобива хроничен ход и постепенно прогресира. Лечението с лекарства може да забави процеса, но не и да го спре.

Белодробната фиброеластоза, независимо от времето на появата на промени в паренхима и мембраните на органа след светлия период, започва да прогресира бързо и всъщност убива човек след няколко години, провокирайки тежка дихателна недостатъчност. Тъжното е, че все още не са разработени ефективни методи за лечение на болестта.[7]

Диагностика на фиброеластозата

Ендомиокардната фиброеластоза, чиито симптоми се откриват предимно в ранна възраст, е вродено заболяване. Ако изключим онези редки случаи, когато заболяването започва да се развива в по-стара детска и зряла възраст като усложнение на травма и соматични заболявания, патологията може да бъде открита в пренаталния период, т.е. преди раждането.

Лекарите смятат, че патологичните промени в ендокардните тъкани, промените във формата на сърцето на плода и някои характеристики на неговата работа, характерни за фиброеластозата, могат да бъдат открити още на 14-та седмица от бременността. Но това все още е доста малък период и не може да се изключи, че болестта може да се прояви малко по-късно, по-близо до третия триместър на бременността, а понякога дори няколко месеца преди раждането. Поради тази причина се препоръчва клиничният ултразвуков скрининг на сърцето на плода да се извършва на интервали от няколко седмици при наблюдение на бременни жени.

По какви признаци лекарите могат да подозират заболяването по време на следващия ултразвук? Много зависи от формата на заболяването. Най-често фиброеластозата се диагностицира в областта на лявата камера, но не винаги тази структура се оказва разширена. Разширената форма на заболяването с увеличаване на лявата камера на сърцето лесно се определя по време на ултразвуково изследване чрез сферична форма на сърцето, чийто връх е представен от лявата камера, общо увеличение на размера на органа, изпъкналост на междукамерната преграда към дясната камера. Но основният признак на фиброеластозата е удебеляването на ендокарда, както и сърдечните прегради с характерно повишаване на ехогенността на тези структури, което се определя чрез специфично ултразвуково изследване.

Изследването се извършва с помощта на специално ултразвуково оборудване с кардиологични програми. Феталната ехокардиография не е вредна за майката и нероденото дете, но позволява да се открият не само анатомични промени в сърцето, но и да се определи състоянието на коронарните съдове, наличието на кръвни съсиреци в тях, промените в дебелината на сърцето. сърдечни мембрани.

Феталната ехокардиография се предписва не само при наличие на аномалии по време на интерпретацията на ултразвуковите резултати, но и в случай на инфекция на майката (особено вирусна), прием на мощни лекарства, наследствено предразположение, наличие на метаболитни нарушения, както и вродени сърдечни патологии при по-големи деца.

Феталната ехокардиография може да се използва за откриване на други вродени форми на фиброеластоза. Например дяснокамерна фиброеластоза, широко разпространен процес с едновременно засягане на лявата камера и съседни структури: дясна камера, сърдечни клапи, предсърдия, комбинирани форми на фиброеластоза, ендомиокардна фиброеластоза с удебеляване на вътрешната камерна мембрана и засягане на част от миокарда. (обикновено в комбинация с тромбоза на стената).

Ендокардната фиброеластоза, открита пренатално, има много лоша прогноза, така че лекарите препоръчват прекъсване на бременността в този случай. Възможността за погрешна диагноза се изключва чрез повторен ултразвук на сърцето на плода, който се извършва 4 седмици след първия преглед, който разкрива патологията. Ясно е, че окончателното решение за прекъсване или запазване на бременността е на родителите, но те трябва да са наясно на какъв живот обричат ​​детето.

Ендокардната фиброеластоза не винаги се открива по време на бременност, особено ако вземем предвид факта, че не всички бъдещи майки се регистрират в женската консултация и се подлагат на превантивна ултразвукова диагностика. Болестта на детето в утробата й практически не засяга състоянието на бременната жена, така че раждането на болно бебе често се превръща в неприятна изненада.

В някои случаи и родителите, и лекарите научават за заболяването на бебето няколко месеца след раждането му. В този случай лабораторните кръвни изследвания може да не показват нищо, освен повишаване на концентрацията на натрий (хипернатремия). Но техните резултати ще бъдат полезни при диференциална диагноза за изключване на възпалителни заболявания.

Има надежда за инструментална диагностика. Стандартното сърдечно изследване (ЕКГ) не е особено показателно в случаите на фиброеластоза. Той помага да се идентифицират нарушенията на сърцето и електрическата проводимост на сърдечния мускул, но не уточнява причините за такива нарушения на функционирането. Така че промяната в напрежението на ЕКГ (в по-млада възраст обикновено е подценена, в по-възрастна - напротив, прекалено висока) показва кардиомиопатия, която може да бъде свързана не само със сърдечни патологии, но и с метаболитни нарушения. Тахикардията е симптом на сърдечни заболявания. А когато са засегнати и двете вентрикули на сърцето, кардиограмата изобщо може да изглежда нормална.[8]

Компютърната томография (CT) е отличен неинвазивен инструмент за откриване на сърдечносъдова калцификация и изключване на перикардит.[9]

Магнитно-резонансното изображение (MRI) може да бъде полезно за откриване на фиброеластоза, тъй като биопсията е инвазивна. Хипоинтензивен ръб в последователност на миокардна перфузия и хиперинтензивен ръб в последователност със забавено усилване показват фиброеластоза.[10]

Но това не означава, че изследването трябва да бъде изоставено, защото помага да се определи естеството на работата на сърцето и степента на развитие на сърдечна недостатъчност.

Когато се появят симптоми на сърдечна недостатъчност и пациентът бъде насочен към лекар, на пациента се предписват още: рентгенография на гръдния кош, компютърно или магнитно резонансно изображение на сърцето, ехокардиография (ехокардиография). В съмнителни случаи е необходимо да се прибегне до биопсия на сърдечна тъкан с последващо хистологично изследване. Диагнозата е много сериозна, така че изисква същия подход към диагностиката, въпреки че лечението се различава малко от симптоматичната терапия на CHD и сърдечна недостатъчност.

Но дори такова щателно изследване няма да бъде полезно, ако резултатите от него не се използват в диференциалната диагноза. Резултатите от ЕКГ могат да се използват за диференциране на остра фиброеластоза от идиопатичен миокардит, ексудативен перикардит, аортна стеноза. В този случай лабораторните изследвания няма да покажат признаци на възпаление (левкоцитоза, повишен COE и т.н.), а измерванията на температурата няма да покажат хипертермия.

За разграничаване на ендокардната фиброеластоза от изолирана недостатъчност на митралната клапа и митрална болест на сърцето помага да се анализират сърдечните тонове и шумове, промените в размера на предсърдията и историята.

Анализът на анамнестичните данни е полезен за разграничаване на фиброеластоза от сърдечна и аортна стеноза. При аортна стеноза също заслужава да се отбележи запазването на синусовия ритъм и липсата на тромбоемболия. При ексудативен перикардит не се наблюдава нарушение на сърдечния ритъм и отлагане на тромби, но заболяването се проявява с треска и треска.

Диференцирането на ендокардната фиброеластоза и конгестивната кардиомиопатия причинява най-голяма трудност. В този случай, въпреки че фиброеластозата в повечето случаи не е придружена от изразени нарушения на сърдечната проводимост, тя има по-малко благоприятна прогноза за лечение.

При комбинирани патологии е необходимо да се обърне внимание на всички аномалии, открити по време на компютърна томография или ултразвук на сърцето, тъй като вродените малформации значително усложняват хода на фиброеластозата. Ако във вътрематочния период се открие комбинирана ендокардна фиброеластоза, запазването на бременността е неподходящо. Много по-хуманно е да го прекратим.

Диагностика на белодробна фиброеластоза

Диагностицирането на белодробна фиброеластоза също изисква от лекаря определени знания и умения. Факт е, че симптомите на заболяването са доста разнородни. От една страна, те показват застойно белодробно заболяване (непродуктивна кашлица, задух), а от друга страна могат да бъдат проява на сърдечна патология. Следователно диагнозата на заболяването не може да се сведе само до изявлението на симптомите и аускултацията.

Кръвните изследвания на пациента помагат да се изключат възпалителни белодробни заболявания, но не дават информация за количествени и качествени промени в тъканите. Наличието на признаци на еозинофилия помага да се разграничи заболяването от подобни прояви на белодробна фиброза, но не отхвърля или потвърждава факта на фиброеластозата.

По-показателни се считат за инструментални изследвания: радиография на белите дробове и томографско изследване на дихателните органи, както и функционални тестове, състоящи се в определяне на дихателните обеми, жизнения капацитет на белите дробове, налягането в органа.

При белодробна фиброеластоза си струва да се обърне внимание на намаляването на функцията на външното дишане, измерено по време на спирометрия. Намаляването на активните алвеоларни кухини има забележим ефект върху жизнения капацитет на белите дробове (VC), а удебеляването на стените на вътрешните структури - върху дифузионния капацитет на органа (DCL), който осигурява вентилационни и газообменни функции (просто думи, да абсорбира въглероден диоксид от кръвта и да даде кислород).

Характерните особености на плевропаренхимната фиброеластоза са комбинация от ограничено навлизане на въздух в белите дробове (обструкция) и нарушено разширяване на белите дробове при вдишване (ограничение), влошаване на функцията на външното дишане, умерена белодробна хипертония (повишено налягане в белите дробове), диагностицирана при половината от пациентите.

Биопсията на белодробната тъкан показва характерни промени във вътрешната структура на органа. Те включват: фиброза на плеврата и паренхима, съчетана с еластоза на стените на алвеолите, натрупване на лимфоцити в областта на уплътнените прегради на алвеолите, трансформация на фибробластите в нехарактерна за тях мускулна тъкан, наличие на едематозна течност.

Томограмата показва увреждане на белите дробове в горните части на белите дробове под формата на огнища на плеврално удебеляване и структурни промени в паренхима. Обраслата съединителна тъкан на белите дробове по цвят и свойства прилича на мускулна, но обемът на белите дробове е намален. В паренхима се откриват доста големи кухини, съдържащи въздух (кисти). Характерни са необратимо фокално (или дифузно) разширение на бронхите и бронхиолите (тракционни бронхиектазии), ниско положение на купола на диафрагмата.

Рентгенологичните изследвания при много пациенти разкриват области на "матово стъкло" и "бели дробове като пчелна пита", което показва неравномерна белодробна вентилация поради наличието на огнища на удебеляване на тъканите. Около половината от пациентите имат увеличени лимфни възли и черен дроб.

Фиброеластозата на белия дроб трябва да се диференцира от фиброзата, причинена от паразитна инфекция и свързана еозинофилия, ендокардна фиброеластоза, белодробни заболявания с нарушена вентилация и картина на "пчелна пита", автоимунно заболяване хистиоцитоза X (една форма на тази патология с белодробно увреждане се нарича Болест на Hend-Schuller-Krischen), прояви на саркоидоза и белодробна туберкулоза.

Лечение на фиброеластозата

Фиброеластозата, независимо от нейната локализация, се счита за опасно и практически нелечимо заболяване. Патологичните промени в плеврата и белодробния паренхим не могат да бъдат възстановени с медикаменти. И дори употребата на хормонални противовъзпалителни средства (кортикостероиди) в комбинация с бронходилататори не дава желания резултат. Бронходилататорите спомагат за леко облекчаване на състоянието на пациента, облекчавайки обструктивния синдром, но не засягат процесите, протичащи в белите дробове, така че могат да се използват само като поддържаща терапия.

Хирургичното лечение на белодробна фиброеластоза също е неефективно. Единствената операция, която може да промени ситуацията, е трансплантацията на донорен орган. Но белодробната трансплантация, уви, все още има същата неблагоприятна прогноза.[11]

Според чуждестранни учени фиброеластозата може да се счита за едно от честите усложнения при трансплантация на стволови клетки от бял дроб или костен мозък. И в двата случая има промени във влакната на съединителната тъкан на белите дробове, засягащи функцията на външното дишане.

Заболяването без лечение (и досега няма ефективно лечение) прогресира и в рамките на 1,5-2 години около 40% от пациентите умират от дихателна недостатъчност. Продължителността на живота на тези, които остават, също е силно ограничена (до 10-20 години), както и работоспособността. Човекът става инвалид.

Сърдечната фиброеластоза също се счита за медицински нелечимо заболяване, особено ако е вродена патология. Обикновено децата не доживяват до 2-годишна възраст. Те могат да бъдат спасени само чрез трансплантация на сърце, което само по себе си е тежка операция с висока степен на риск и непредсказуеми последици, особено на толкова млада възраст.

Оперативно при някои бебета е възможно да се коригират вродени сърдечни аномалии, така че да не влошават състоянието на болното дете. При артериална стеноза се практикува инсталирането на съдов дилататор - шунт (аортокоронарен байпас). Когато лявата камера на сърцето е разширена, нейната форма бързо се възстановява. Но дори такава операция не гарантира, че детето може да се справи без трансплантация. Около 20-25% от бебетата оцеляват, но цял живот страдат от сърдечна недостатъчност, тоест не се считат за здрави.

Ако заболяването е придобито, струва си да се борите за живота на детето с помощта на лекарства. Но трябва да се разбере, че колкото по-рано се появи болестта, толкова по-трудно ще бъде да се борим с нея.

Медикаментозното лечение е насочено към борба и предотвратяване на обостряния на сърдечна недостатъчност. На пациентите се предписват такива сърдечни лекарства:

• инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE), които повлияват кръвното налягане и го поддържат нормално (каптоприл, еналаприл, беназеприл и др.),
• бета-адреноблокери, използвани за лечение на нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, профилактика на миокарден инфаркт (анаприлин, бисопролол, метопролол),
• сърдечни гликозиди, които при продължителна употреба не само поддържат сърдечната функция (увеличават съдържанието на калий в кардиомиоцитите и подобряват проводимостта на миокарда), но също така могат леко да намалят степента на удебеляване на ендокарда (дигоксин, питоксин, строфантин),
• калий-съхраняващи диуретици (спиронолактон, верошпирон, декриз), предотвратяващи оток на тъканите,
• антитромботична терапия с антикоагуланти (кардиомагнил, магникор), предотвратяващи образуването на кръвни съсиреци и нарушено кръвообращение в коронарните съдове.

При вродена ендокардна фиброеластоза, продължаващото поддържащо лечение не насърчава възстановяването, но намалява риска от смърт от сърдечна недостатъчност или тромбоемболизъм със 70-75%.[12]

лекарства

Както виждаме, лечението на ендокардната фиброеластоза не се различава много от това на сърдечната недостатъчност. И в двата случая кардиолозите вземат предвид тежестта на кардиопатията. Предписването на лекарства е строго индивидуално, съобразено с възрастта на пациента, съпътстващите заболявания, формата и степента на сърдечна недостатъчност.

Има 5 групи лекарства, използвани при лечението на придобита ендокардна фиброеластоза. Нека разгледаме по едно лекарство от всяка група.

"Еналаприл" - лекарство от групата на АСЕ инхибиторите, предлага се под формата на таблетки с различна дозировка. Лекарството увеличава коронарния кръвен поток, разширява артериите, намалява кръвното налягане, без да засяга церебралната циркулация, забавя и намалява разширяването на лявата камера на сърцето. Лекарството подобрява кръвоснабдяването на миокарда, намалява ефектите на исхемия, леко намалява коагулацията на кръвта, предотвратява образуването на кръвни съсиреци, има лек диуретичен ефект.

При сърдечна недостатъчност лекарството се предписва за период от повече от шест месеца или за постоянно. Лекарството започва с минималната доза (2,5 mg), като постепенно се увеличава с 2,5-5 mg на всеки 3-4 дни. Постоянната доза ще бъде тази, която се понася добре от пациента и поддържа кръвното налягане в нормални граници.

Максималната дневна доза е 40 mg. Може да се приема еднократно или разделено на 2 приема.

В случай, че кръвното налягане е под нормалното, дозата на лекарството постепенно се намалява. Внезапно прекратяване на лечението с "Enalapril" не е разрешено. Препоръчва се поддържаща доза от 5 mg на ден.

Лекарството е предназначено за лечение на възрастни пациенти, но може да се предписва на дете (безопасността не е официално установена, но в случай на фиброеластоза животът на малък пациент е застрашен, така че се взема предвид съотношението на риска). АСЕ инхибиторът не се предписва на пациенти с непоносимост към компонентите на лекарството, при порфирия, бременност и по време на кърмене. Ако пациентът преди това е имал оток на Quincke на фона на приема на лекарства от тази група, "Enalapril" е забранен.

Трябва да се внимава, когато се предписва лекарството на пациенти със съпътстващи патологии: тежко бъбречно и чернодробно заболяване, хиперкалиемия, хипералдостеронизъм, стеноза на аортна или митрална клапа, системни патологии на съединителната тъкан, сърдечна исхемия, церебрална болест, захарен диабет.

По време на лечението с лекарството не приемайте конвенционални диуретици, за да избегнете дехидратация и силен хипотензивен ефект. Едновременното приложение с калий-съхраняващи диуретици изисква корекция на дозата, тъй като съществува висок риск от хиперкалиемия, която от своя страна провокира нарушения на сърдечния ритъм, конвулсивни припадъци, намален мускулен тонус, повишена слабост и др.

Лекарството "Enalapril" обикновено се понася доста добре, но някои пациенти могат да развият нежелани реакции. Най-честите се считат за: силно понижение на кръвното налягане до колапс, главоболие и световъртеж, нарушения на съня, повишена умора, обратимо нарушение на равновесието, слуха и зрението, шум в ушите, задух, кашлица без отделяне на храчки, промени в кръвта и урина, което обикновено показва неправилна функция на черния дроб и бъбреците. Възможни: загуба на коса, намалено сексуално желание, симптоми на "горещи вълни" (усещане за топлина и сърцебиене, хиперемия на кожата на лицето и др.).

"Бизопролол" - бета-адреноблокер със селективно действие, който има хипотензивен и антиисхемичен ефект, помага за борба с проявите на тахикардия и аритмия. Бюджетни средства под формата на таблетки, предотвратяващи прогресирането на сърдечна недостатъчност при ендокардна фиброеластоза.[13]

Подобно на много други лекарства, предписани за CHD и CHF, "Бизопролол" се предписва за дълго време. Желателно е да се приема в сутрешните часове преди или по време на хранене.

Що се отнася до препоръчителните дози, те се избират индивидуално в зависимост от стойностите на кръвното налягане и тези лекарства, които се предписват успоредно с това лекарство. Средно единичната (известна още като дневна) доза е 5-10 mg, но в случай на леко повишаване на налягането може да бъде намалена до 2,5 mg. Максималната доза, която може да се приложи на пациент с нормално функциониращи бъбреци е 20 mg, но само при стабилно високо АН.

Увеличаването на посочените дози е възможно само с разрешение на лекар. Но при тежки чернодробни и бъбречни заболявания 10 mg се считат за максимално допустима доза.

При комплексно лечение на сърдечна недостатъчност на фона на левокамерна дисфункция, която най-често се среща при фиброеластоза, ефективната доза се избира чрез постепенно увеличаване на дозата с 1,25 mg. В същото време започнете с най-ниската възможна доза (1,25 mg). Увеличаването на дозата се извършва на интервали от 1 седмица.

Когато дозата достигне 5 mg, интервалът се увеличава до 28 дни. След 4 седмици дозата се увеличава с 2,5 mg. При спазване на такъв интервал и норма се достига до 10 мг, които пациентът ще трябва да приема продължително или постоянно.

Ако тази доза се понася лошо, тя постепенно се намалява до удобна доза. Прекратяването на лечението с бета-блокери също не трябва да бъде внезапно.

Лекарството не трябва да се прилага при свръхчувствителност към активните и помощните вещества на лекарството, остра и декомпенсирана сърдечна недостатъчност, кардиогенен шок, антриовентрикуларен блок 2-3 степен, брадикардия, стабилно ниско кръвно налягане и някои други сърдечни патологии, тежка бронхиална астма, бронхообструкция, тежки нарушения на периферното кръвообращение, метаболитна ацидоза.

Трябва да се внимава при предписване на комплексно лечение. Поради това не се препоръчва комбинирането на "Бизопролол" с някои антиаритмични средства (хинидин, лидокаин, фенитоин и др.), Калциеви антагонисти и централни хипотензивни лекарства.

Неприятни симптоми и разстройства, които са възможни по време на лечението с "Бизопролол": повишена умора, главоболие, горещи вълни, нарушения на съня, спад на налягането и замаяност при ставане от леглото, увреждане на слуха, стомашно-чревни симптоми, чернодробни и бъбречни нарушения, намалена потентност, мускулна слабост и спазми. Понякога пациентите се оплакват от нарушения на периферното кръвообращение, което се проявява като понижаване на температурата или изтръпване на крайниците, особено на пръстите на ръцете и краката.

При наличие на съпътстващи заболявания на бронхопулмоналната система, бъбреците, черния дроб, захарен диабет, рискът от нежелани реакции е по-висок, което показва обостряне на заболяването.

"Дигоксин" е популярен бюджетен сърдечен гликозид на базата на растението напръстник, който се отпуска строго по лекарско предписание (в таблетки) и трябва да се използва под негов контрол. Инжекционното лечение се извършва в болнични условия в случай на обостряне на CHD и CHF, таблетките се предписват постоянно в минимално ефективни дози, тъй като лекарството има токсичен и подобен на лекарството ефект.

Терапевтичният ефект се изразява в промяна на силата и амплитудата на миокардните контракции (дава енергия на сърцето, поддържа го в условия на исхемия). Лекарството също има вазодилататорно (намалява задръстванията) и известно диуретично действие, което помага за облекчаване на отока и намаляване на силата на дихателната недостатъчност, проявяваща се като диспнея.

Опасността от "Дигоксин" и други сърдечни гликозиди е, че при предозиране те могат да провокират нарушения на сърдечния ритъм, причинени от повишена възбудимост на миокарда.

При обостряне на CHD лекарството се прилага под формата на инжекции, като се избира индивидуална доза, като се вземат предвид тежестта на състоянието и възрастта на пациента. Когато състоянието се стабилизира, лекарството се преминава към таблетки.

Обикновено стандартната единична доза от лекарството е 0,25 mg. Честотата на приложение може да варира от 1 до 5 пъти на ден с равни интервали. В острия стадий на CHF дневната доза може да достигне 1,25 mg, когато състоянието се стабилизира за постоянно, е необходимо да се приема поддържаща доза от 0,25 (по-рядко 0,5) mg на ден.

При предписване на лекарството за деца се взема предвид теглото на пациента. Ефективната и безопасна доза се изчислява като 0,05-0,08 mg на kg телесно тегло. Но лекарството не се прилага непрекъснато, а в продължение на 1-7 дни.

Дозировката на сърдечния гликозид трябва да се предписва от лекар, като се вземат предвид състоянието и възрастта на пациента. В този случай е много опасно да коригирате дозите сами или да приемате 2 лекарства с такова действие едновременно.

"Дигоксин" не се предписва при нестабилна ангина пекторис, изразени нарушения на сърдечния ритъм, AV блок на сърцето 2-3 степен, сърдечна тампонада, синдром на Adams-Stokes-Morganian, изолирана стеноза на бикуспидалната клапа и аортна стеноза, вродена сърдечна аномалия, наречена Wolff- Синдром на Паркинсон-Уайт, хипертрофична обструктивна кардиомиопатия, ендо, пери- и миокардит, аневризма на гръдната аорта, хиперкалцемия, хипокалиемия и някои други патологии. Списъкът с противопоказания е доста голям и включва синдроми с множество прояви, така че решението за възможността за използване на това лекарство може да бъде взето само от специалист.

Дигоксинът има и странични ефекти. Те включват нарушения на сърдечния ритъм (като следствие от неправилно избрана доза и предозиране), влошаване на апетита, гадене (често с повръщане), разстройство на изпражненията, силна слабост и висока умора, главоболие, появата на "мухи" пред очите, намален брой тромбоцити и нарушения на кръвосъсирването, алергични реакции. Най-често появата на тези и други симптоми е свързана с приема на големи дози от лекарството, по-рядко с продължителна терапия.

"Спиронолактон" се отнася до минералкортикоидни антагонисти. Има диуретичен ефект, като насърчава отделянето на натрий, хлор и вода, но задържа калия, необходим за нормалното функциониране на сърцето, тъй като неговата проводима функция се основава главно на този елемент. Помага за облекчаване на отока. Използва се като помощно средство при застойна сърдечна недостатъчност.

Лекарството се прилага в зависимост от фазата на заболяването. При остра екзацербация лекарството може да се прилага под формата на инжекции и таблетки в доза от 50-100 mg на ден. При стабилизиране на състоянието се предписва поддържаща доза от 25-50 mg за дълго време. Ако балансът на калий и натрий е нарушен в посока на намаляване на първия, дозата може да се увеличи до установяване на нормалната концентрация на микроелементите.

В педиатрията изчисляването на ефективната доза се основава на съотношението 1-3 mg спиронолактон за всеки килограм телесно тегло на пациента.

Както виждаме, и тук изборът на препоръчителната доза е индивидуален, както и при изписването на много други лекарства, използвани в кардиологията.

Противопоказания за употребата на диуретици могат да бъдат: излишък на калий или ниско ниво на натрий в организма, патология, свързана с липса на уриниране (анурия), тежко бъбречно заболяване с нарушена бъбречна функция. Лекарството не се предписва на бременни жени и кърмещи майки, както и на тези, които имат непоносимост към компонентите на лекарството.

Трябва да се внимава при употребата на лекарството при пациенти с AV сърдечен блок (възможно обостряне), излишък на калций (хиперкалцемия), метаболитна ацидоза, захарен диабет, менструални нарушения, чернодробно заболяване.

Приемът на лекарството може да причини главоболие, сънливост, нарушения на равновесието и координацията на движенията (атаксия), уголемяване на млечните жлези при мъжете (гинекомастия) и нарушена потентност, промени в менструалния цикъл, загрубяване на гласа и прекомерна загуба на коса при жените (хирзутизъм)., болки в епигастриума и стомашно-чревни нарушения, чревни колики, нарушения на бъбреците и минералния баланс. Възможни са кожни и алергични реакции.

Обикновено неблагоприятни симптоми се наблюдават при превишаване на необходимата доза. При недостатъчна дозировка може да се появи подуване.

"Magnicor" - лекарство, което предотвратява образуването на кръвни съсиреци, на базата на ацетилсалицилова киселина и магнезиев хидроксид. Едно от ефективните средства за антитромботична терапия, предписано при сърдечна недостатъчност. Има аналгетичен, противовъзпалителен, антиагрегантен ефект, повлиява дихателната функция. Магнезиевият хидроксид намалява отрицателния ефект на ацетилсалициловата киселина върху лигавицата на стомашно-чревния тракт.

При ендомиокардна фиброеластоза лекарството се предписва за профилактични цели, така че минималната ефективна доза е 75 mg, което съответства на 1 таблетка. При сърдечна исхемия, дължаща се на тромбоза и последващо стесняване на коронарния лумен, началната доза е 2 таблетки, а поддържащата доза съответства на профилактичната доза.

Превишаването на препоръчаните дози значително увеличава риска от кървене, което е трудно да се спре.

Дозировките са показани за възрастни пациенти поради факта, че лекарството съдържа ацетилсалицилова киселина, чието приложение на възраст под 15 години може да има тежки последици.

Лекарството не се предписва на пациенти в детска и юношеска възраст, в случай на непоносимост към ацетилсалицилова киселина и други компоненти на лекарството, "аспиринова" астма (в анамнеза), остър курс на ерозивен гастрит, пептична язва, хеморагична диатеза, тежка чернодробни и бъбречни заболявания, в случай на тежка декомпенсирана сърдечна недостатъчност.

По време на бременност "Magnicor" се предписва само ако е абсолютно необходимо и само в 1-2 триместър, като се има предвид възможният отрицателен ефект върху плода и хода на бременността. През третия триместър на бременността такова лечение е нежелателно, тъй като допринася за намаляване на контрактилитета на матката (продължително раждане) и може да причини тежко кървене. Плодът може да страда от белодробна хипертония и бъбречна дисфункция.

Страничните ефекти на лекарството включват симптоми от страна на стомашно-чревния тракт (диспепсия, епигастрална и коремна болка, известен риск от стомашно кървене с развитие на желязодефицитна анемия). На фона на приема на лекарството е възможно кървене от носа, кървене от венците и органите на пикочната система,

При предозиране са възможни световъртеж, припадък, шум в ушите. Не са необичайни алергичните реакции, особено на фона на свръхчувствителност към салицилати. Но анафилаксията и дихателната недостатъчност са редки нежелани реакции.

Изборът на лекарства като част от комплексната терапия и препоръчителните дози трябва да бъдат строго индивидуализирани. Трябва да се подхожда с особено внимание при лечението на бременни жени, кърмачки, деца и пациенти в напреднала възраст.

Народно лечение и хомеопатия

Сърдечната фиброеластоза е сериозно и тежко заболяване с характерно прогресивно протичане и практически без шансове за възстановяване. Ясно е, че ефективното лечение на такова заболяване с народни средства е невъзможно. Рецептите на народната медицина, които се свеждат основно до лечение с билки, могат да се използват само като спомагателни средства и само с разрешение на лекаря, за да не се усложни и без това лошата прогноза.

Що се отнася до хомеопатичните лекарства, тяхното използване не е забранено и може да бъде част от комплексното лечение на сърдечна недостатъчност. В този случай обаче не става дума толкова за лечение, колкото за предотвратяване на прогресията на CHF.

Лекарствата трябва да се предписват от опитен хомеопат, а въпросите за възможността за включването им в комплексната терапия са от компетенцията на лекуващия лекар.

Какви хомеопатични лекарства помагат за забавяне на прогресията на сърдечната недостатъчност при фиброеластоза? При остра сърдечна недостатъчност хомеопатите се обръщат към следните лекарства: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Въпреки сходството на показанията при избора на ефективно лекарство, лекарите разчитат на външните прояви на исхемия под формата на цианоза (нейната степен и разпространение) и естеството на синдрома на болката.

При CCN поддържащата терапия може да включва: Lahesis и Nayu, Lycopus (в началните етапи на уголемяване на сърцето), Laurocerazus (за диспнея в покой), Latrodectus mactans (за клапни патологии), препарати от глог (особено полезни при ендомиокардни лезии).

При сърцебиене за симптоматично лечение могат да се предписват: Spigelia, Glonoinum (при тахикардия), Aurum metallicum (при хипертония).

Grindelia, Spongia и Lahegis могат да се използват за намаляване на тежестта на задуха. За овладяване на сърдечна болка могат да се предписват: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, за облекчаване на тревожността на този фон - Aconitum. При развитието на сърдечна астма са показани: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Предотвратяване

Профилактиката на придобитата фиброеластоза на сърцето и белите дробове се състои в предотвратяването и навременното лечение на инфекциозни и възпалителни заболявания, особено когато става въпрос за засягане на жизненоважни органи. Ефективното лечение на основното заболяване помага за предотвратяване на опасни последици, което е точно това, което е фиброеластозата. Това е отлична причина да се погрижите добре за своето здраве и здравето на следващите поколения, така наречената работа за здраво бъдеще и дълголетие.

Прогноза

Промените в съединителната тъкан при сърдечна и белодробна фиброеластоза се считат за необратими. Въпреки че някои лекарства при продължителна терапия могат леко да намалят дебелината на ендокарда, те не гарантират излекуване. Въпреки че състоянието не винаги е фатално, прогнозата все още е сравнително неблагоприятна. 4-годишната преживяемост е 77%.[14]

Най-лоша е прогнозата, както вече споменахме, при вродена сърдечна фиброеластоза, при която проявите на сърдечна недостатъчност са видими още през първите седмици и месеци от живота на детето. Само сърдечна трансплантация може да спаси бебето, което само по себе си е рискована операция в толкова ранен период и трябва да се направи преди 2-годишна възраст. Такива деца обикновено не живеят повече.

Други операции могат само да избегнат ранната смърт на детето (и не винаги), но не могат напълно да излекуват детето от сърдечна недостатъчност. Смъртта настъпва при декомпенсация и дихателна недостатъчност.

Прогнозата на белодробната фиброеластоза зависи от хода на заболяването. При светкавичното развитие на симптомите шансовете са изключително ниски. Ако заболяването прогресира постепенно, пациентът може да живее около 10-20 години, до появата на дихателна недостатъчност, дължаща се на промени в алвеолите на белите дробове.

Много трудноразрешими патологии могат да бъдат избегнати чрез спазване на превантивни мерки. В случай на сърдечна фиброеластоза, това е преди всичко предотвратяването на онези фактори, които могат да повлияят на развитието на сърцето и кръвоносната система на плода (с изключение на наследственото предразположение и мутациите, пред които лекарите са безсилни). Ако не могат да бъдат избегнати, ранната диагностика помага да се открие патология на етап, когато е възможно да се прекъсне бременността, което в тази ситуация се счита за хуманно.