Признаци на сирингомиелия

Невъзможността да усещат болка и температурна разлика води до факта, че пациентите често получават различни наранявания под формата на механични наранявания, изгаряния, което в повечето случаи ги води до лекар. Първите симптоми обаче се появяват много по-рано: има леки нарушения в чувствителността като болезнени зони, изтръпване, парене, сърбеж и др. Забележително е, че тактилната чувствителност на пациентите не се засяга. Често пациентите се оплакват от продължителна тъпа болезненост в шийните прешлени, между лопатките, в горните крайници и гърдите. По-рядко се наблюдава частична загуба на усещане в долните крайници и долната част на тялото.

При сирингомиелия се откриват ярки невро-трофични нарушения, като грубост на кожата, цианоза, дългосрочно зарастване на рани, костна и ставна деформация и костна чупливост. Пациентите забелязват типични симптоми на ръцете: кожата става суха и груба, пръстите груби и удебеляват. Можете лесно да видите многобройни лезии по кожата: от множество белези с различни размери до свежи изгаряния, порязвания, язви и абсцеси. Не рядко - развитието на остри гнойни процеси от типа панариций.

Ако патологията се простира до страничните рога на горните гръдни отдели на гръбначния стълб, тогава има силно грубо огрубяване на карпала - така наречената хейромегалия. Нарушението на ставния трофизъм (обикновено в областта на рамото и лакътя) се проявява чрез костно сливане с образуване на кухинни дефекти. Засегнатата става увеличава размера си, няма болка по време на движение, но има характерен шум от триенето на ставните кости.

С развитието на патологичния процес дефектите на гръбначната кухина се увеличават, разпространяват се в областта на предните рога. Това се проявява чрез отслабване на мускулите, двигателни нарушения, развитие на атрофични процеси, поява на отпуснати парези на ръцете. Ако сирингомиелия засяга цервикалния гръбначен регион, тогава синдромът на Horner става забележим, който се състои в увисване на клепача, разширени зеници и прибиране на очната ябълка. Ако са засегнати двигателните проводими канали, тогава може да се наблюдава парапареза на долните крайници, при някои пациенти се отбелязват нарушения на уринирането.

Образуването на кухина в мозъчния ствол показва развитието на сирингобулбия: чувствителността е нарушена в лицето. С течение на времето речта страда, преглъщането става трудно, възникват проблеми с дихателната система, атрофични процеси се разпространяват в мекото небце, езика, част от лицето. Не е изключена вторична инфекция: развива се бронхопневмония, възпалителни заболявания на пикочните пътища. В тежки случаи се отбелязва булбарна парализа, която може да причини спиране на дишането и смърт на пациента.

Клиничният ход на заболяването прогресира от месеци на години с ранно бързо влошаване, което постепенно се забавя. Има линейна връзка между морфологията на кистата, продължителността на симптомите и тежестта. [1], [2]

Първи признаци

По време на неврологично изследване при пациенти със сирингомиелия се откриват следните характерни признаци:

• Загуба на болка и температурни усещания от типа "яке" или "полу-яке", разпространяващи се в областта на крайниците, горната част на тялото, по-рядко в лумбосакралната област и зоната на инервация на тригеминалния нерв. С по-нататъшното развитие на заболяването е възможно да се добавят проприоцептивни нарушения, свързани с вибрационни усещания, тактилна и мускулно-ставна чувствителност. Може да се появят и проводящи контралатерални смущения.
• Развитието на сегментни разстройства под формата на дистална едностранна и двустранна периферна пареза на крайниците, както и централни нарушения като пирамидална недостатъчност, спастична двойка и монопареза на крайниците. Има вероятност от потрепване в засегнатите мускули. Ако продълговатият мозък участва в процеса, се откриват нарушения, свързани с пареза на езика, фарингеалната зона, гласните струни и мекото небце. [3]
• Симптомите от вегетативната нервна система се появяват на фона на трофични разстройства. Често се наблюдават сини пръсти, промени в изпотяването (повишено или пълно спиране), подуване на крайниците. Проблеми се наблюдават и от страна на системата за регенерация: наранявания и язви след наранявания и изгаряния не зарастват дълго време. Засяга се остеоартикуларният механизъм, отбелязват се дефекти, костни деформации, водещи до нарушение на работоспособността на крайника.
• Поражението на продълговатия мозък е придружено от появата на нистагъм, замаяност.
• Повечето пациенти имат хидроцефалия, която се характеризира с главоболие, гадене с повръщане, сънливост и претоварени зрителни дискове.  [4]

Чувствителни разстройства

Болката е естествената реакция на организма при нараняване. При сирингомиелия обаче чувствителността към болка и другите й видове са нарушени. Буквално се случва следното: крайник или друга част от тялото започва постоянно и интензивно да боли, но в същото време човекът не усеща болка от външни дразнители. Тялото не реагира, ако е нарязано, убодено, изгорено: пациентът просто не го усеща. Често при пациенти, страдащи от сирингомиелия, по кожата се откриват следи от порязвания и изгаряния с горещи предмети: пациентът не чувства, че е докоснал горещ или остър, не дърпа ръката си, което води до изгаряне или порязване. В медицинските среди това състояние се нарича „болезнено изтръпване“ или „анестезия на долороза“. [5]

В допълнение, метаболитните процеси се влошават, трофизмът на тъканите в патологичната зона: засегнатият крайник или част от тялото губят подкожни мазнини, кожата става бледо цианотична, груба, появява се пилинг, нокътните плочи избледняват. Възможно е подуване, включително в областта на ставите. Мускулно-скелетният механизъм също страда: мускулите атрофират, костите стават крехки.

Булбарни нарушения при сирингомиелия

Дисфункция на глософарингеалните, блуждаещите и хипоглосалните нерви или техните двигателни ядра се появява, когато сирингомиелията се разпространи в областта на продълговатия мозък. В този случай страдат езиковите мускули, мекото небце, фаринкса, епиглотиса и гласните струни. Патологията е двустранна или едностранна.

Клинично бульбарните разстройства са както следва:

• нарушения на речта (афония, дизартрия - изкривено или трудно произношение на звуците);
• нарушения на преглъщането (дисфагия, особено по отношение на поглъщането на течна храна);
• отклонения на езика наляво или надясно, влошаване на неговата подвижност;
• незатваряне на гласните струни;
• загуба на фарингеалния и палатинния рефлекс.

При атрофия на езиковите мускули се отбелязва фибриларно потрепване.

Симптом на Lermitte със сирингомиелия

За пациенти със загуба на чувствителност в долната част на торса и краката е характерен симптомът на Lermitte, който се състои в внезапна краткотрайна болка, която покрива гръбначния стълб отгоре надолу, като токов удар.

Подобна проява се счита за един от острите симптоми на сензорни разстройства. За пациента такава епизодична краткосрочна болка е изключително неприятна. В същото време има усещане за изтръпване, напрежение по оста по протежение на гръбначния стълб и към горните крайници.

Симптомът възниква на фона на механично дразнене, което може да възникне при рязко огъване на врата, както и по време на кихане или кашляне. Патология се наблюдава при около 15% от пациентите.

Сирингомиелия при деца

Сирингомиелията е рядка в детска възраст. Тъй като заболяването се характеризира с бавно нарастване, патологичните симптоми рядко се чувстват в ранен стадий на формиране. Основната причина за детската патология е нарушение на развитието на гръбначния мозък, а именно неправилното образуване на шева, който свързва двете половини на гръбначния мозък, както и отвора на централния канал.

За детската сирингомиелия са характерни по-слабо изразени сензорни и болкови нарушения, за разлика от същото заболяване при възрастни. Децата обаче са по-изложени на риск от развитие на сколиоза, която е по-благоприятна по отношение на хирургичната корекция. В някои случаи детската сирингомиелия може да се излекува сама. [6]

Болестта никога не е еднаква при различни пациенти. За някои пациенти патологията се проявява само като леки симптоми, с последващо стабилизиране през цялата година. При други болестта може да прогресира драстично, усложнена от нарушения или загуба на важни телесни функции, което води до значително влошаване на качеството на живот. Известни са и фамилни случаи на заболяването, които често изискват хирургично лечение.

Форми

Класификацията на сирингомиелия включва няколко вида патология:

• Нарушение на комуникацията в централния канал, което се счита за най-често срещаното. Появата му може да възникне едновременно с влошаване на проходимостта на гръбначния канал в субарахноидалното пространство или с малформация на Арнолд-Киари от тип I.
• Екстраканално некомуникационно разстройство, което възниква, когато гръбначният стълб е повреден или когато кръвотокът в гръбначния организъм е нарушен. В зоната на увреждане се образува кистозен елемент, склонен към по-нататъшно разпространение.
• Нарушение на комуникацията в централния канал, установено едновременно със синдромите на Dandy-Walker и Arnold-Chiari II. Характерна е и хидроцефалия.

От 1974 г. Съществува друга подобна класификация на болестта:

• Комуникационното разстройство, с проникване в субарахноидалното пространство на гръбначния стълб, се развива в резултат на патологични промени в областта на черепно-вертебралната връзка или основата на черепа.
• Посттравматичната сирингомиелия, с образуването на кухина в зоната на увреждане, се увеличава и развива в съседните части на гръбначния стълб. Патологичните признаци се появяват на късен етап, след доста дълъг период от време, когато жертвата, изглежда, се е възстановила напълно.
• Разстройство, което се развива в резултат на арахнопатия или арахноидит.
• Кисти, които се появяват в резултат на туморни процеси в гръбначния мозък.
• Разстройство, свързано с не-неопластични процеси, които причиняват повишен натиск върху гръбначния мозък.
• Идиопатично разстройство, причината за което не може да бъде установена.

В зависимост от локализацията на патологията има:

• задна (чувствителна);
• предни (моторни);
• страничен рог (вегетативен трофичен);
• смесена сирингомиелия.

Предната сирингомиелия рядко се среща изолирано. Най-често двигателните нарушения се съчетават с нарушения на чувствителността.

В зависимост от разпределението на разстройството по гръбначната ос се различават следните видове заболявания:

• Сирингомиелия на шийния отдел на гръбначния стълб - развива се най-често и има характерни черти като загуба на чувствителност в ръцете и багажника (засегнатите области са обозначени като „яке“ или „полу яке“.
• Сирингомиелията на гръдния отдел на гръбначния стълб често се комбинира с лезии на шийните прешлени и причинява трофични мускулни нарушения в горните крайници. Потръпването на фибриларните мускули обикновено е леко.
• Сирингомиелията на лумбалната част на гръбначния стълб (или лумбосакралната) е придружена от пареза на долните крайници, което се случва относително рядко (около 10%) и най-често се причинява от туморни или възпалителни процеси в гръбначния стълб.
• Общата сирингомиелия се среща в 10% от случаите и се характеризира с появата на патологични кухини в целия гръбначен мозък, а не само в който и да е отделен участък. Тази форма на заболяването е най-неблагоприятна по отношение на прогнозата и излекуването.
• Стволовата и гръбначната сирингомиелия се развива, когато мозъчният ствол е засегнат. Пациентът има нистагъм, булбарни нарушения (затруднено преглъщане, говорене и др.). Възможно е нарушение на чувствителността на лицето.
• Енцефаломиелит сирингомиелия (другото име е сирингоенцефалия) е поражение на вътрешната мозъчна капсула, при което на противоположната страна на тялото възниква двигателно и сензорно нарушение.