Криптогенна епилепсия с пристъпи при възрастни

Според сегашния игумен на миналата година, на Международната класификация на изолирани симптоматично лечение или вторична, причинена от увреждане на мозъчните структури, идиопатична, първичен (независим, вероятно наследствено заболяване), както и криптогенен епилепсия. Последният вариант означава, че съвременната диагностика не е установила причини за периодични епилептични припадъци и наследственото предразположение също не е проследено. Самата концепция за "криптогенна" се превежда от гръцки като "неизвестен произход" (криптос - тайна, тайна, родени).

Науката не стои неподвижна и вероятно ще се установи произходът на периодичните епилептични припадъци с неизвестна етиология. Експерти предполагат, че криптогенната епилепсия е вторично симптоматично заболяване, чийто генезис не може да се установи при сегашното ниво на диагноза.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Епилепсията и епилептичните синдроми са често срещани неврологични патологии, които често водят до тежки последици. Проявата на епилептични припадъци може да се появи при лица от всеки пол и във всяка възраст. Смята се, че около 5% от световното население е имало поне един изземване в живота си.

Всяка година диагнозата епилепсия или епилептичен синдром се поставя средно на всеки 30-50 жители от 100 000 души, живеещи на Земята. Най-често епилептичните пристъпи се наблюдават при кърмачета (от 100 до 233 случая на 100 000 население). Пикът на проявата пада върху перинаталния период, след което степента на разпространение е почти наполовина. Най-ниските проценти при индивиди от 25 до 55 години - около 20-30 случая на 100 хиляди от населението. Тогава вероятността от епилептични припадъци се увеличава и от 70-годишна възраст честотата варира от 150 случая на 100 000 души.

Причините за епилепсия се установяват при около 40% от случаите, така че заболяването с неизвестна етиология не е необичайно. Инфантилни спазми (синдром на Уест), свързани с епилепсия криптогенен се диагностицират в 05:56-месечните деца, както и едно дете с такава диагноза се намира в средното между 3200 бебета.

[5], [6], [7], [8]

Причини криптогенна епилепсия

Основата за диагностициране на епилепсия са повтарящи се припадъци, причинени от превръща необичайно силен електрически разряд в резултат на синхронизация активност на мозъчните клетки във всички честотни ленти, които проявяват навън в вид сензорно-мотора, неврологични и психични симптоми.

За появата на епилептичен припадък е необходимо да има така наречените епилептични неврони, които се характеризират с нестабилност потенциал покой (потенциална разлика между спокоен глас клетките на вътрешните и външните страни на мембраната). В резултат на това, потенциалът на действие на възбуден епилептичен неврон има амплитуда, продължителност и честота значително по-високи от нормалното, което води до развитие на епилептична атака. Смята се, че атаките се появяват при хора с генетична предразположеност към такива промени, че е епилептични група неврони могат да синхронизират дейността си. Епилептичните огнища се формират и в места на мозъка с променена структура поради наранявания, инфекции, интоксикации, развитие на тумори.

Така че при пациенти, които са диагностицирани с криптогенна епилепсия, съвременните методи на невроизображение не разкриват никакви смущения в структурата на мозъчната субстанция и в семейната история няма епилептици. Независимо от това, пациентите често имат доста чести епилептични пристъпи от различни видове, които са трудни за лечение (може би, само защото тяхната причина не е ясна).

Съответно не са установени известните рискови фактори за появата на епилептични припадъци - генетични, нарушения на структурата на мозъка, метаболитни процеси в тъканите, последици от увреждания на главата или инфекциозни процеси по време на проучвания и изследвания.

Според новата класификация на епилепсията през 2017 г. Се различават шест етиологични категории на заболяването. Вместо симптоматични, сега се препоръчва да се определи видът на епилепсията по установена причина: структурна, инфекциозна, метаболитна, имунна или комбинация от тях. Идиопатичната епилепсия предполага наличието на наследствено предразположение и сега се нарича генетична. Терминът "криптогенен" се заменя с "неизвестен етиологичен фактор", защо значението на формулировката стана по-разбираемо, но не се промени.

Патогенезата на епилепсия се предполага, че изглежда така: формирането на епилептичен фокус, т.е. Неврони общност с нарушена създаване electrogenesis → в мозъка на епилептични системи (излишно освобождаване на възбуждащи стартира "глутамат каскада", се отразява на всички нови неврони и насърчава формирането на нов epileptogeneza огнища) → образуване на патологичен interneuron връзки → генерализация настъпва, епилепсия.

Основната хипотеза на епилепсия механизъм развитие Предполага се, че патологичния процес започва смущение на състоянието на равновесие между възбуждащите невротрансмитери (глутамат, аспартат) и отговаря за процесите на инхибиране (γ-аминомаслена киселина, таурин, глицин, норадреналин, допамин, серотонин). Какво точно нарушава този баланс в нашия случай остава неизвестна. Въпреки това, засегнатите клетъчните мембрани на невроните, нарушени кинетиката на йонен поток - инактивирани йонни помпи, от друга страна, активирани йонни канали нарушени вътреклетъчната концентрация на положително заредени йони на калий, натрий и хлор. Патологична разложено чрез йонообменна мембрана определя промените в мозъчната ниво на кръвен поток. Дисфункция на глутаматен рецептор и производството на автоантитела да причинява припадъци. Периодично Neural изключително интензивно ниво реализирана под формата на припадъци, които водят до сериозни нарушения на метаболитните процеси в клетките на мозъка вещество и провокират развитието на следващия изземване.

Специфичността на този процес е агресивността на невроните на епилептичния фокус по отношение на непроменените области на мозъка, което им позволява да подчиняват нови обекти. Създаването на епилептични системи се случва по време на формирането на патологични взаимовръзки между епилептичния фокус и структурните компоненти на мозъка, способни да активират механизма на епилепсия. Към тези структури принадлежат: таламусът, лимбичната система, ретикуларното образуване на средната част на мозъчния ствол. Взаимоотношенията, които възникват с малък мозък, каударно ядро на подкормата, предна орбитална кора, напротив, забавят развитието на епилепсията.

В хода на развитието на болестта се образува затворена патологична система - епилептичният мозък. Приключи му разстройство формация, клетъчния метаболизъм и взаимодействие на невротрансмитери и мозъчен кръвоток, увеличаване на мозъчна атрофия на тъканите и кръвоносните съдове, активиране на специфични мозъчни автоимунни процеси.

[9], [10],

Симптоми криптогенна епилепсия

Основната клинична проява на това заболяване е епилептичен припадък. Подозрението за епилепсия възниква, когато пациентът е наблюдавал поне два рефлексни (непровокирани) епилептични припадъци, проявите на които са много разнообразни. Например, epileptopodobnye атаки, причинени от висока температура и не се срещат в нормалното състояние, епилепсия не са.

При пациенти с криптогенна епилепсия могат да възникнат пристъпи от различен тип и доста често.

Първите признаци на развитие на заболяването (преди появата на пълноценни епилептични припадъци) могат да останат незабелязани. В рисковата група хората, които са страдали от фебрилни конвулсии в ранна детска възраст, със заключение за повишена конвулсивна готовност. В продромалния период се наблюдават нарушения на съня, повишена раздразнителност, емоционална лабилност.

Освен това, не винаги нападенията се извършват в класическа форма с попадане, конвулсии, загуба на съзнание.

Понякога единствените ранни признаци са нарушения на говора, пациент в съзнанието, но не говорят и не отговарят на въпроси или периодични краткотрайни маски. Това не трае дълго - няколко минути, така че остава без внимание.

По-лесно се появяват прости фокални или частични (локални, ограничени) гърчове, проявите на които зависят от местоположението на епилептичния фокус. Пациентът не губи съзнание по време на пароксизма.

По време на обикновена моторна атака се наблюдават тикове, потрепвания на крайниците, мускулни крампи, ротационни движения на багажника и главата. Пациентът може да прави неприятни звуци или да мълчи, без да отговаря на въпроси, да блъска, да облизва, да прави дъвчащи движения.

Простите сензорни припадъци се характеризират с парестезии - изтръпване на различни части на тялото, необичаен вкус или обонятелни усещания, обикновено неприятни; зрителни смущения - светкавици, окото, мухи пред очите, виждане на тунела.

Вегетативните пристъпи настъпват внезапно бледност или хиперемия на кожата, повишена сърдечна честота, кръвното налягане, сърцебиене, свиване или разширяване на зениците, дискомфорт в стомаха, докато болката и повръщане.

Психическите припадъци се проявяват чрез дереализация / деперсонализация, пристъпи на паника. По правило те са предразполагащи към комплексни фокални припадъци, които вече са свързани с нарушаване на съзнанието. Пациентът разбира, че има припадък, но не може да потърси помощ. Събития, които се случиха с него по време на атака, изтрити от паметта на пациента. Човешките когнитивни функции са нарушени - има чувство за нереалност на това, което се случва, нови промени в себе си.

Фокалните припадъци с последващо генерализиране започват като прости (сложни), превръщайки се в генерализирани тонично-клонични пароксизми. Минават три минути и преминават в дълбок сън.

Генерализираните припадъци възникват в по-тежка форма и се разделят на:

• тонично-клонична, възникваща в тази последователност - пациентът губи съзнание, пада, тялото му се огъва и простира дъга, конвулсивното потрепване на мускулите започва в цялото тяло; очите на пациента се свиват, учениците му са разширени в този момент; пациента викове, посиняване в резултат на спиране на дишането за няколко секунди, има пенлива слюноотделяне (пяна може да придобива розов цвят се дължи на наличието на кръв в него, което показва, че езика или бузата ухапване на); Понякога има неволно изпразване на пикочния мехур;
• миоклонична появи като непостоянно (ритмичен и спастичен) потрепване на мускулите за няколко секунди върху цялото тяло или отделни части от тялото, които изглеждат като плясък краката, клекове, стиснете ръцете в юмруци и други повтарящи се движения; Съзнанието, особено при фокални припадъци, продължава (по-често този вид се наблюдава в детството);
• отсъствия - не-конвулсивни припадъци с кратко (5-20 секунди) изключване на съзнанието, отразени в това, че човек умре с отворени безизразни очи и не реагира на стимули, които обикновено не пада, идва на себе си, продължи прекъснатата работа, и не забравяйте, годни ;
• нетипични отсъствия, придружени от падане, неволно уриниране, по-устойчиви и да се появят при по-тежки форми на заболяването, в съчетание с умствена изостаналост и други симптоми на психични разстройства;
• атонични припадъци (акинетична) - пациентът попада рязко в резултат на загуба на мускулен тонус (с фокусно епилепсия - може да бъде атония на отделни мускулни групи: на лицето - увисване на долната челюст, шията - пациентът е седнало или изправено, главата му виси), продължителността на нападение по-малко от минута; атония когато отсъствия възникнат постепенно - пациента бавно се установява, когато се изолира атонични припадъци - пада надолу.

В пост-фаталния период пациентът е бавен и забавен, ако не спира, заспива (особено след генерализирани).

Видовете епилепсия съответстват на видовете гърчове. Фокусни (частични) припадъци развиват по време на местно епилептичен огнища когато необичайно силен освобождаване отговаря резистентност в съседните области и се погасява без разпространява в други части на мозъка. В такива случаи се диагностицира криптогенна фокална епилепсия.

Клиничният ход на заболяването с ограничен епилептичен фокус (фокална форма) се определя от местоположението на неговата локализация.

Най-често наблюдаваната лезия на темпоралната област. Токът на тази форма е прогресивен, припадъците често имат смесен тип, продължават няколко минути. Криптогенната временна епилепсия извън атаките се проявява с главоболие, непрекъснато замайване, гадене. Пациентите с тази форма на локализация се оплакват от често уриниране. Преди да се поберат, пациентите усещат аурата-предвестник.

Лезията може да бъде разположена в челния лоб на мозъка. Припадъците се характеризират с внезапност без продромна аура. Пациентът има потрепване на главата си, очите му се търкалят под челото му и настрана, автоматичните му жестове са доста сложни. Пациентът може да загуби съзнание, да падне, да има тонично-клонични мускулни спазми по цялото му тяло. С тази локализация има поредица от краткотрайни гърчове, понякога с преход към генерализиран и / или еписстатус. Те могат да започнат не само по време на събуждането през деня, но и през нощния сън. Криптогенната фронтална епилепсия, развиваща се, причинява психични разстройства (насилствено мислене, дереализация) и автономната нервна система.

Припадъци тип докосване (чувство на движение на топъл въздух в кожата, леко докосване) в комбинация с резки на частите на тялото, речта и моторни нарушения атония на, придружен от уринарна инконтиненция.

Локализацията на епилептичен фокус в орбиталната челен региона появява обонятелни халюцинации, повишено отделяне на слюнка, дискомфорт в епигастриума, както и - говорни нарушения, кашлица и оток на ларинкса.

Ако каскадите от електрическа хиперактивност се разпространяват във всички части на мозъка, се развива генерализиран припадък. В този случай пациентът е диагностициран с криптогенна генерализирана епилепсия. В този случай, гърчовете се характеризират с интензивност, загуба на съзнание и водят до продължителен сън на пациента. При пробуждане пациентите се оплакват от главоболие, визуални феномени, слабост и опустошение.

Също така се комбинират (когато възникнат както фокални, така и генерализирани гърчове) и неизвестен вид епилепсия.

Криптогенната епилепсия при възрастни се счита, а не без основание, вторична с неидентифициран етиологичен фактор. Характеризира се с внезапността на припадъците. Извън проявите на клинични симптоми, епилептиците имат нестабилна психика, експлозивен темперамент, тенденция към агресия. Обикновено заболяването започва с проявата на някаква фокална форма. Както лезии болестни разпространяват в други мозъчни области, в напреднал стадий се характеризира с личен разграждане и изразени психични разстройства, социално изключване възниква пациент.

Болестта има прогресивен ход и клиничните симптоми на епилепсията варират в зависимост от етапа на развитие на епилепсията (разпространението на епилептичния фокус).

[11], [12], [13], [14],

Усложнения и последствия

Дори при леки случаи на фокална епилепсия с единични редки гърчове, нервните влакна са повредени. Болестта има прогресивен ход, когато една атака увеличава вероятността за следващата, а зоната на увреждане на мозъка се разширява.

Генерализираните чести парабозими разрушително действат върху мозъчната тъкан, могат да се превърнат в епистатус с висока вероятност за смъртоносен изход. Съществува и опасност от мозъчен оток.

Усложнения и последствията зависят от степента на разрушаване на мозъчните структури, тежестта и честотата на пристъпите, съпътстващи заболявания, наличие на вредни навици, възраст, адекватността на избраната политика на лечение и мерки за рехабилитация, отговорното отношение към лечението на пациента.

Във всяка възраст могат да настъпят наранявания с различна тежест по време на падане. Хиперсалигацията и тенденцията към повръщане на рефлекси по време на гърчове увеличават риска от получаване на течни вещества в дихателната система и от развитието на аспирационна пневмония.

В детството се наблюдава нестабилност на психическото и физическото развитие. Когнитивните способности често страдат.

Психо-емоционалното състояние не е стабилно - децата са раздразнителни, капризни, често агресивни или апатични, нямат самоконтрол, не се адаптират добре в отбора.

При възрастните тези рискове се допълват от травматизъм при изпълнението на произведения, изискващи повишено внимание. По време на гърчове има ухапване на езика или бузата.

При епилептиците се увеличава вероятността от развитие на депресия, психични разстройства, социална недостатъчност. Лицата, страдащи от епилепсия, са ограничени във физическа активност, избор на професия.

[15], [16], [17], [18]

Диагностика криптогенна епилепсия

При диагностиката на епилепсията се използват много различни методи, за да се подпомогне диференцирането на това заболяване от други неврологични патологии.

На първо място, лекарят трябва да се вслуша в оплакванията на пациента или на родителите му, ако е дете. Съставител история на заболяването - подробности специфичност проява поток (честотата на пристъпите, синкоп, припадъци и други символни нюанси), продължителност на заболяването, наличието на такива болести в близките на болния. Това изследване предполага вид на епилепсия и локализиране на епилептичния фокус.

Кръвта и урината се определя на оценка на общото състояние на организма, наличието на фактори, като например инфекция, интоксикация, биохимични разстройства, за да се определи наличието на генетични мутации в пациента.

Извършва се невропсихологично тестване, което позволява да се оценят когнитивните способности и емоционалното състояние. Периодичният мониторинг ви позволява да оценявате въздействието на заболяването върху нервната система и психиката, освен това също помага да се установи вида на епилепсията.

Но преди всичко - диагностично средство, чрез което може да се оцени интензивността на електрическата активност на мозъка (EEG), наличието в нейните отдели на съдови малформации, тумори, метаболитни нарушения и др ...

Електроенцефалография (EEG) е основният метод за диагноза, тъй като тя показва отклонения от нормата на интензивността на мозъчните вълни дори атака е - увеличен припадъци определени части или целия мозък. ЕЕГ модел на криптогенна частична епилепсия - върхова вълна или стабилна бавна вълна в определени части на мозъка. С помощта на това изследване върху спецификата на електроенцефалограмата е възможно да се установи типа на епилепсията. Например, в Западна синдром наблюдава нередовни, почти няма аритмични синхронно бавни вълни с ненормално високи пикове амплитуда и изхвърляне. В повечето случаи на синдром на Lennox-Gastaut elektroentsefallogramme при събуждане период разкрива генерализирана неправилна пикова активност бавна вълна с честота 1.5-2.5 Hz често амплитуда асиметрия. През нощта почивката за този синдром се характеризира със запис на бързи ритмични разряди с честота около 10 Hz.

В случай на криптогенна епилепсия това е единственият начин да се потвърди неговото присъствие. Въпреки че има случаи, когато дори непосредствено след конвулсивно напасване на електроенцефалограма, не се записват промени във формата на мозъчни вълни. Това може да е знак, че промените в електрическата активност се появяват в дълбоките структури на мозъка. Промени в електроенцефалограмата могат да се появят и при пациенти без епилепсия.

Необходимо е да се използват съвременни методи на невроизобразяване: компютър, резонанс, позитронна емисионна томография. Тази инструментална диагностика дава възможност да се оценят промените в структурата на мозъчната субстанция поради травма, вродени аномалии, болести, интоксикации, откриване на неоплазми и т.н. Пототроновата емисионна томография, наречена функционална ЯМР, помага да се идентифицират не само структурните, но и функционалните нарушения.

Дълбоко огнища на абнормна електрическа активност разкрива единична компютърна томография емисия на фотони, магнитна резонансна спектроскопия може да открие нарушение на биохимични процеси в мозък.

Експерименталният и необичаен метод за диагностика е магнитно-енцефалографията, която открива магнитните вълни, излъчвани от невроните на мозъка. Тя ви позволява да изследвате най-дълбоките структури на мозъка, недостъпни за електроенцефалографията.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда след максимално възможно проучване. Диагнозата на криптогенен епилепсия се поставя от изключването на други видове и причините за гърчове идентифицирани в диагнозата, както и - наследствено предразположение.

Не всички лечебни заведения имат същия диагностичен потенциал, така че тази диагноза предполага продължаване на диагностичните изследвания на по-високо ниво.

Лечение криптогенна епилепсия

Няма единствен метод за лечение на епилепсия, но са разработени ясни стандарти, които се наблюдават за подобряване на качеството на лечението и живота на пациентите.

Предотвратяване

Тъй като причините за този вид епилепсия не са установени, тогава превантивните мерки имат обща посока. Здравословен начин на живот е липсата на лоши навици, пълно хранене, двигателната активност осигурява добър имунитет и предотвратява развитието на инфекции.

Внимателното отношение към тяхното здраве, своевременното изследване и лечението на заболявания и наранявания също увеличава вероятността от избягване на това заболяване.

[25], [26], [27], [28]

Прогноза

Криптогенен епилепсия проявява във всяка възраст и не разполага с конкретна симптом и се появява много разнообразна - може да има различни видове припадъци и видове синдроми. Досега няма нито един метод за пълно излекуване на епилепсия, но антиепилептичното лечение помага при 60-80% от случаите на всички видове заболявания.

Средната продължителност на заболяването е 10 години, след което гърчовете могат да спрат. Въпреки това от 20 до 40% от пациентите страдат от епилепсия през целия си живот. Приблизително една трета от всички пациенти с всякакъв вид епилепсия и умират от причините, свързани с него.

Например, криптогенните форми на синдрома на Вест са прогностично неблагоприятни. В повечето случаи те се движат в синдром на Lennox-Gastaut, леки форми, които се поддават на контролно лекарство, и общи с чести и тежки пристъпи могат да останат за цял живот и да бъдат придружени от силна интелектуална деградация.

Обикновено прогнозата зависи в голяма степен от времето на началото на лечението, когато започва в ранните етапи - прогнозата е по-благоприятна.

Резултатът от епилепсията може да бъде увреждане през целия живот. Ако дадено лице развива постоянно разстройство на здравето в резултат на болестта, което води до ограничаване на жизнената активност, това се установява чрез медицински и социален опит. Тя също така решава да определи определена група увреждания. За да се справим с този проблем, трябва първо да посети лекуващия лекар, който ще представи пациента на комисията.

[29], [30], [31], [32], [33]