Болест на Paget и болка в гърба

Болестта на Paget е рядка причина за болка в гърба, често диагностицирана с неограничена радиография, извършена за други цели или когато пациентът установи оток на дълги кости. В ранен стадий на заболяването възниква костна резорбция, а засегнатите области са васкуларизирани. След резорбция се образува нова костилка, която се депозира компактно и неструктуриращо. Процесът на резорбция и костно образуване е много активен, скоростта на подновяване на костната тъкан се увеличава с 20 пъти в сравнение с нормата. Този процес води до образуване на характерна структура в контрастна радиография, която включва зони на костна резорбция, наречена ограничена остеопороза. Области на формирането на нова кост са неравномерно разширени кора и компактно вещество, оребрена модел schuchastkami с различна плътност, което отразява хаотичен характер на образуването на нова костна тъкан.

Преобладаването на болестта на Paget е приблизително 2%, рядко се среща в Индия, Япония, Близкия изток и Скандинавия. Въпреки че повечето пациенти с болестта на Paget нямат никакви симптоми и заболяването им е случайно откриване в радиография при друг случай, те често могат да бъдат обезпокоени от болки в гърба. Предполага се, че етиологията на болката в гърба при болестта на Paget е многофакторна. Болката може да бъде причинена от процеса на резорбция като такава и деформация на фасетните стави чрез образуване на нова кост. И двата процеса променят функционалната стабилност на гръбначния стълб и подобряват съществуващата артропатия на фасетинните стави.

Пациентите с болестта на Paget също могат да получат удебеляване и разширяване на дългите кости и увеличаване на черепа поради образуването на нова кост. В редки случаи, прекомерният растеж на костите на основата на черепа може да доведе до компресиране на мозъчния ствол с катастрофални последици. Възможно е да има вторична загуба на слух поради компресия на осмата двойка черепни нерви с новообразувана костна тъкан или директно включване на малки осикули в патологичния процес. Понякога прекомерното образуване на костна тъкан в гръбначния стълб може да доведе до компресиране на гръбначния мозък, което при отсъствие на лечение може да доведе до параплегия. Патологичните фрактури, дължащи се на прекомерна резорбция на прешлените, могат да причинят силна болка в гърба. Може да има и вторична болка в бедрото поради изчисляване на периартрит. Често има камъни в бъбреците и подагра, особено при мъжете с болестта на Paget. По-малко от 1% от увреждането на костите може да се превърне в злокачествен остеосарком.

[1], [2], [3]

Симптомите на болестта на Paget

Въпреки факта, че заболяването е асимптоматично, болката е често оплакване, което в крайна сметка води до лекаря да диагностицира болестта на Paget. Привидно малката травма може да доведе до патологични счупвания на гръбначните прешлени. Болката при преместване в повредени кости често се открива по време на физически преглед, както и при прекомерен костен растеж - при палпиране на черепа или други засегнати кости. Възможно е да има неврологични признаци поради вторична нервна компресия, дължаща се на прекомерен костен растеж и патологични фрактури. Болката в движението в периферните стави, особено в бедрото, дължаща се на калциран периартрит, е честа находка при пациенти с болест на Paget. Също така обръщайте внимание на загубата на слух.

Изследване

Както бе споменато по-горе, болестта на Paget често се диагностицира диария, когато пациентът се подлага на радиологично изследване за напълно различна причина, например интравенозна пиелография поради бъбречни камъни. Класическата рентгенографска картина на зоните на костна резорбция със заобикалящите я плътни зони, хаотичната костна структура показват диагнозата на болестта на Paget. При пациенти с болест на Paget може да се използва радионуклидно сканиране на костта за определяне на степента на увреждане, тъй като не всички клинични кожни лезии се появяват. ЯМР е показан на всички пациенти със съмнение за болест на Paget, които имат признаци на компресия на гръбначния мозък. Проучване на серумния креатинин и биохимичния кръвен тест, включително серумния калций, се показва на всички пациенти с болест на Paget. Нивото на алкална фосфатаза се повишава, особено по време на фазата на резорбция. Поради увеличената загуба на слуха при пациенти с болестта на Paget се показва аудиометрично проучване.

Диференциална диагноза

Много други костни разстройства, включително остеопороза, миелом, остеопетроза, първични и метастатични костни тумори, могат да имитират клиничните прояви на болестта на Paget. Акромегалията също е често срещан клиничен симптом. Метастазите на тумор на простатата или гърдата могат да причинят патологични фрактури на гръбначния стълб и ребрата и метастазите на костите на черепа, които могат да се объркат с болестта на Paget.

Лечение на болестта на Paget

Много пациенти с асимптоматична болест на Paget изискват само психологическа подкрепа. Лечението на болката, свързана с болестта на Paget, трябва да започне с ацетаминофен, НСПВС. Може да е необходимо да добавите наркотични аналгетици за силна болка, свързана с патологични фрактури. Ортопедичните устройства, като корсет и ребрена превръзка на Kesh, спомагат за стабилизирането на гръбначния стълб и ребрата и трябва да се използват за патологични фрактури. Използването на локални топлинни и студени приложения също може да бъде полезно. Трябва да се избягват повтарящите се движения, които причиняват синдрома. Пациентите, които не реагират на това лечение, са показали инжекции от засегнатите области с локални анестетици и стероиди под формата на интеркостални и епидурални блокади. В специални случаи, спиналното приложение на наркотични аналгетици може да бъде ефективно

При пациенти, които не са се повлияли от това лечение, калцитонинът и золендронат се използват с известен успех. В редки случаи, прекомерната деструкция на костите може да изисква цитостатични лекарства, като дактиномицин. Проведена е ефикасност и при симптоматични импулсни терапии с високи дози стероиди.

Странични ефекти и усложнения

Първичните усложнения при болестта на Paget са свързани с фазите на резорбция и образуването на костна тъкан. Излишната костна резорбция може да доведе до компресионни фрактури на прешлените, фрактура на ребрата и случайни фрактури на дълги кости. Прекомерното образуване на костна тъкан води до компресиране на нервните структури, което може да доведе до намаляване на слуха, миелопатия и параплегия. При повишена честота се наблюдават бъбречни камъни и подагра, особено при мъжете с болестта на Paget. В редки случаи образуването на нова костна тъкан е толкова голямо, че причинява вторична хиперсистолична сърдечна недостатъчност поради увеличения кръвен поток. Както бе споменато по-горе, злокачествеността на засегнатата костна тъкан се проявява при приблизително 1% от пациентите с болестта на Paget.

Необходимо е задълбочено изследване на пациентите, страдащи от болестта на Paget, за да се предотвратят възможни усложнения на заболяването. Клиницистът трябва да обърне внимание на леките признаци на компресия на мозъчния ствол и гръбначния мозък. Епидуралните и интеркосталните инжекции на локални анестетици и стероиди могат да осигурят добро временно облекчаване на болката, свързана с болестта на Paget, която не може да бъде спряна чрез фармакотерапия.