Нарастваща фоликуларна дискератоза

Вегетативната фоликуларна дискератоза (синята болест на Дария) е дерматоза, наследена в автозомен доминантен тип. Описани са три клинични сорта: класически; локализирани (линейни или zosteriformnaya); брадавицата се разочарова.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патоморфология на вегетативната фоликуларна дискератоза

Болест на Darier се характеризира nadbazalnym acantholysis да образуват прорези съдържащи acantholytic клетки и пролиферацията на дермална папила, vystupayushih мехур в кухината. Dyskeratosis открити по-често в областта на образуването на междини във формата на "кръгли клетки в зърнести и зърно -. В възбудена слоеве кръг телца са епителни клетки закръглени, без околните клетки с базофилна хомогенна цитоплазма, пикнотични ядро и светъл ръб по периферията на зърното. - . Хомогенна еозинофилен образование с фини зърна или без тях в епидермиса маркиран giperortokeratoz с образуването на възбудена тапи в устата на космените фоликули, акантоза, папиломатоза в дермата -. Периваскуларно л mfogistiotsitarny инфилтрира с изолирани еозинофилни гранулоцити.

Според електронно-микроскопско изследване, кръгли телешки predetavlyayut големи клетки, които са разположени около сърцевината на широк обхват на вакуоли и клетките в периферията - органели. Акантолитичните клетки също имат подобна структура. Вакуолация на увеличения цитоплазмата като развитието на клетки на епидермален повърхността на гранулирани слой tonofilaments и свързани избута keratohyalin гранули към клетъчната мембрана, ламеларни гранули преобладават сред органели. Зърната съдържат фини зърна и фино влакнести структури, разположени дифузно в цитоплазмата, ядрото отсъства. В горните слоеве на епидермиса се откриват лизирани епителни клетки, вероятно представляващи крайния етап от съществуването на кръгли тела. Атипични дезмомами се намират в зоната на акантлизи. В която средният слой отсъства или се просветлява, неравномерно контрастира, както се яде.

Хистогенеза на вегетативна фоликуларна дискератоза

Според електронно-микроскопско изследване, основните процеси и епидермиса, характеризиращ се с индивидуален вакуолация на епителни клетки, прогресивна като тя се движи по повърхността на клетки на епидермиса и кондензационни него tonofilaments, са свързани с последните големи keratogialinovymi гранули забелязва вече Spinosum слой. IB Caulfield нарича този процес преждевременно кератинизация. По-рано се предполагаше, че зърната - в заключителния етап на диференциация на кръгли клетки, обаче, тъй като зърната не съдържат кератин, вероятно те се формират независимо от кръг telen. Acantholysis основа с болест на Дарие се счита за дефектен образуване на дезмозома, загуба tonofilaments контакти с дезмозома и междуклетъчно вещество дефект циментиране.

Болестта патогенезата на Darier и имат значението Druts фактори. Напрежението намаляват клетъчния имунитет активност на някои ензими (NADP-зависими и T-6-FDP,. Участващи в процеса на кератинизацията подозира важна роля на недостиг на витамин А, косвени доказателства, които могат да бъдат лекувани успешно заболявания с ароматни ретиноиди и витамин А.

Симптомите на болестта на Дариа

Клиничните прояви на заболяването се появяват в детството, процесът продължава хронично, с тенденция към развитие. Избивките обикновено се локализират в участъците от кожата на гръдния кош, гърба, скалпа и зад ухото, но могат да се разпространят до кожата на крайниците, лицето и да увредят лигавицата на устната кухина. Характерни кератични фоликулни папули с нормален цвят на кожата или жълтеникаво-кафяво, покрити с малки корички, също имат гнойни папули с феномена на влажност. Възможно е да има везикуло-булозни изригвания, промени в ноктите, палмарно-плантарни кървави петна, както и комбинация с кисти от кости. На гърба на ръцете често се появяват обриви, които приличат на обикновени брадавици, най-вероятно отговарящи на класическата картина на акрокеротозата на Хопф. Често дерматозата се усложнява от вторична инфекция.