Катаракта и системните заболявания

Вродените катаракта могат да съпътстват много системни заболявания при децата.

Преобладаващото мнозинство е изключително рядко и представлява интерес за офталмолозите-педиатри. Общите офталмолози обаче трябва да са запознати със следните условия.

[1], [2], [3]

Симптоми катаракта при системни заболявания

[4], [5], [6]

Заболявания на метаболизма и катаракта

1. Галактоземията включва тежки нарушения на приемането на галактоза, причинени от отсъствието на ензима галактоза-1-фосфатидил трансфераза. Наследството е автозомно рецесивно.
   • на системни нарушения, които се появяват в ранна детска възраст, включват застой, апатия, чести повръщане и диария. Продуктите от разпад се намират в урината след консумация на мляко. Ако продуктите, съдържащи галактоза, не са изключени от храненето, се развива хепатоспленомегалия, увреждане на бъбреците, анемия, глухота, умствено изоставане, водещо до смърт;
   • Катаракта, характеризираща се с централна непрозрачност под формата на "капчици мазнини", се развива през първите дни или седмици от живота при повечето пациенти. Елиминирането на галактозата (млечните продукти) от диетата предотвратява прогресирането на катаракта и понякога промените на лещите могат да бъдат обратими.
2. Дефицитът на галактокините включва нарушения на веригата на метаболизма на галактозата (първият ензим). Наследството е автозомно рецесивно.
   • липсват системни нарушения, въпреки наличието на продукти на гниене в урината след консумация на мляко;
   • Катаракта, състояща се от ламелни непрозрачност, може да се развие вътрематочно или след раждане. Някои случаи на катаракта се проявяват и в резултат на недостатъчност на галактокиназата. Галактозата е индиректен катарактогенен агент, който е източник на дулицитол (продукт на разграждането на галактозата) вътре в лещата. Натрупването на дулцитол в лещата увеличава вътрешно офталмологичното осмотично налягане, което води до прекомерно съдържание на говеда, разкъсване на влакна на лещите и невнимание.
3. Синдром на Lowe (окулоцеребрално) е рядко вродено нарушение на аминокиселинния метаболизъм, което засяга главно момчетата. Наследството е X-свързано.
   • системни нарушения и ключ към умственото забавяне, синдром на Fanconi на проксималните бъбречни тубули, мускулна хипотония, изкривяване на челната кост и потънали очи. Това е едно от малкото състояния, при които е възможна комбинация от вродени катаракта и глаукома;
   • специално катаракта, лещата на малък размер, изтънени, има форма на диск (mikrofakiya), възможно задната lentiglobus. Катаракта може да бъде капсула, ламеларна, ядрена или общо. Носенето при жените се характеризира с малка кожна лепкавина на лещата, обикновено без засягане на остротата на зрението;
   • Вродена глаукома се среща в 50% от случаите.
4. Други разстройства включват хипопаратироидизъм, псевдохипопаратироидизъм.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Интраутеринни инфекции и катаракта

1. Вродената рубеола е придружена от катаракта в около 15% от случаите. След 6 седмици на бременността, капсулата на лещата е непроницаема за вируса. Запушването на лещата (което може да бъде едностранно или двустранно) често се случва при раждането, но може да се развие след няколко седмици или дори месеци. Плътните оранжеви покрития могат да покрият ядрото или да се утаят дифузно в цялата леща. Вирусът може да остане на лещата 3 години след раждането.
2. Други интраутеринни инфекции, които могат да бъдат придружени от неонатални катаракта, са токсоплазмоза, цитомегаловирус, херпес симплекс вирус и варицела,

Хромозомни аномалии и катаракта

1. Синдром на Даун (тризомия 21)
   • Нарушения система: умствена изостаналост, тесни полегати очи, epicanthus, плоска повърхност с характерна prognathism, brachycephaly с плоска тила, широки ръце и къси ръце, изплезен език;
   • Катаракта с различни морфологии се среща при около 5% от пациентите. Запушалките обикновено са симетрични и често се развиват в края на детството.
2. Други хромозомни аномалии, придружавани от катаракта: синдром на Patau (тризомия 13) и синдром на Едуард (тризомия 18).
3. Синдромът на Hallermann-Streiff-Francois е рядко заболяване.
   • системни заболявания: изпъкнало чело, малък "птичи нос", плешивост, микрогнатия и остра брадичка, къс ръст и хиподония;
   • Катаракта, която може да се напълни, се открива в 90% от случаите.
4. Синдромът на Нанс-Хоран има Х-свързан тип наследство.
   • системни нарушения: допълнителни резецове, изпъкнали, предни уши, малки метакарпални кости;
   • Катаракта може да бъде гъста, с необичаен микрофталмос. При женски носители са възможни нежелани неравности в областта на шева.

[13], [14], [15], [16]

Диагностика катаракта при системни заболявания

В неонаталния период, зрителна острота не е възможно, следователно, изисква оценка на плътността и морфологията на мъглата, други симптоми, свързани очни и визуалното поведение на детето, за да се определи степента на влияние на катаракта на зрението,

Плътността и възможното влияние върху визуалните функции се оценяват на основата на появата на рефлекс от фундуса и степента на неговата визуализация с директна и индиректна офталмоскопия. Проучването на новородените бе опростено с въвеждането на висококачествени преносими слотове. Подробна оценка на предния сегмент е възможна при ограничено движение на главата на детето. Офталмоскопично плътността на катаракта се разделя на:

• Много гъста катаракта, покриваща зеницата, при която изследването на фонда е невъзможно; решението за операцията е извън съмнение.
• По-малко плътна катаракта, при която е възможно да се изследват съдовете на ретината само с помощта на индиректна офталмоскопия. Други характеристики включват централна или задната капсулна обвивка с диаметър повече от 3 mm.
• Незначителни неприятности, при които изследването на съдовете на ретината е възможно с помощта на директна и индиректна офталмоскопия. Други характеристики включват централна непрозрачност с диаметър по-малък от 3 mm и периферен, предно-капсулен или точков облак с проникване в прозрачните зони на лещата.

Морфологията на непрозрачност е ключова при определяне на етиологията, както е описано по-горе.

Свързани очна патология може да включва предна част (помътняване на роговицата, микрофталмия, глаукома, първична устойчиви хиперпластични стъкловидното тяло) или задна част (хориоретинит, амавроза на Лебер, рубеола ретинопатия, фовеята или хипоплазия на зрителния нерв). Изисква инспекция под обща анестезия и броят на повторните изследвания за оценка на степента на прогресия на катаракта или съпътстващи заболявания.

Други показатели за значително намаляване на зрението: липсата на централно фиксиране, нистагъм и страбизъм. При нистагъм прогнозата за зрение е лоша.

Специалните проучвания и визуалните предизвикани потенциални възможности дават допълнителна полезна информация, но не трябва да се ограничавате само до тях.

Системна инспекция

При установяване на наследствения характер на катаракта комплексът за изследване на новородено с двустранен процес трябва да включва следното:

1. Серологични тестове за откриване на вътрематочна инфекция (TORCH-токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус и херпес симплекс). Ако има анамнеза за обрив по време на бременност, е показано титриране на антитела срещу варицела и херпес зостер.
2. Урина. Анализ на урината за намалено съдържание на галактоза след прием на мляко (галактоземия) и хроматография за откриване на аминокиселини (синдром на Lowe).
3. Други изследвания: откриване на излишък на кръвна глюкоза, серумен калций и фосфор, галактоза-1-фосфатидил трансфераза и галактокиназа в еритроцитите.
4. Посоката към педиатър е разумна в случаи на дисморфизъм или съмнение за други системни заболявания. В такива случаи е полезно да се извърши хромозомен анализ.

[17], [18]

Лечение катаракта при системни заболявания

Определянето на момента на операцията е важна стъпка, а следва да се ръководи:

1. Двустранните плътни катаракта изискват ранна намеса (в рамките на 6 седмици след раждането), за да се избегне развитието на амблиопия. Ако непрозрачността е асиметрична, преди всичко най-лошото око действа.
2. Двустранната частична катаракта не изисква операция, ако е стабилна. В случай на съмнение, разумно решение е да се отложи операцията и да се наблюдават неприятности и визуални функции; Интерференцията се показва, когато се установи понижение на зрението.
3. Едната гъста катаракта изисква спешна операция (няколко дни), последвана от активно лечение на амблиопията, но въпреки това резултатите са разочароващи. При откриването на катаракта на 16 седмици след раждането, операцията е непрактична поради необратима амблиопия.
4. Едностранните частични катаракта обикновено не изискват хирургическа интервенция. Препоръчителната разширена зеница и контралатералното залепване на окото, за да се предотврати амблиопията.

Важно е да коригирате придружаващите се анормални рефракции.

Техника на работа

1. Създава се скелерен тунел с ширина 6 мм.
2. Вкарайте кератома в предната камера (обикновено 3 мм широка) и го напълнете с вискоеластична.
3. Направете предна капсулорексия. При децата предната капсула е по-еластична, отколкото при възрастните, което усложнява процеса на капсулорексия.
4. Аспирирайте остатъците от лещата с витретом или канюла Simcoe.
5. След това капсулорексът се получава върху задната капсула.
6. Представена е частична предна витректомия.
7. Имплантирайте, ако е необходимо, вътреочната леща на задната камера от PMMA в торбичка за капсули.
8. За пациенти със съпътстващо хиперпластично първично стъкловидно тяло може да са необходими микрохирургични ножици и пинсети, за да се отстрани гъста капсула или обратно гръбнака. Понякога има необходимост от вътреочна двуполюсна каутеризация (каутеризация) на кръвоносни съдове.
9. С успешно оформен склерален тунел не се изисква припокриване.

Катаракта при деца

Катаракта при деца се свързва с по-чести усложнения ", отколкото при възрастни.

1. Замаяността на задната капсула често се наблюдава. Тя е най-важна при малките деца поради опасността от развитие на амблиопия. Ако не е извършена предната витректомия, може да се получи непрозрачност на предната повърхност на стъкловидното тяло, независимо от произведената капсулорексия. Вероятността за помътняване е по-малка при комбиниране на задния капсулорексис с витректомия.
2. Вторичните филми се формират през зеницата, особено в очите с микрофталмичен или съпътстващ хроничен увеит. При недостатъчно енергична терапия на постоперативен фибринозен увеит вероятността за образуване на филм е висока. Деликатните филми се разрязват с NchYAG лазер; при по-гъста работа - е необходима операция.
3. Пролиферацията на епитела на лещата е обичайна, но обикновено не влияе на зрението, ако се намира извън оптичната база. Той е капсулиран между остатъците от предната и задната капсула, известни като пръстена на Soemrnerring.
4. Глаукома може да се развие след известно време в около 20% от случаите.
   • Затвореният ъгъл глаукома може да се появи веднага след хирургията в очите с микрофталмична реакция в резултат на зенитния блок.
   • Вторичната глаукома с отворен ъгъл може да се развие години след операцията, поради което е много важно да се наблюдава постоянен мониторинг на вътреочното налягане в продължение на няколко години.
5. Отделянето на ретината е рядко, но се дължи на късни усложнения.

[19], [20], [21], [22], [23]

Операцията при новородени и малки деца

В момента, трудностите, свързани с техниката на изпълнение на операция на катаракта при кърмачета и малки деца, до голяма степен са решени, но резултатите остават разочароващи зрението поради бързото развитие на амблиопия и неговата необратимост. По отношение на оптичната корекция на афакичните очи при деца се вземат предвид два фактора: възрастта и страничността на афакия.

1. Точките са предписани за по-големи деца с двустранна афакия, но не и монолатерално (поради възможна анизометрия и анезукония). При новородени с двустранна афакия очилата са неудобни поради тяхната тежест, неприятни усещания, призматично изкривяване и стесняване на зрителното поле.
2. Контактните лещи осигуряват най-добър резултат от гледна точка на зрение, както в моно-, така и в двустранна афакия. При деца на възраст над 2 години има проблеми и неудобства при носене, защото детето става активно и независимо. Контактната леща може да бъде изместена или изгубена, което увеличава риска от развитие на амблиопия. При двустранна афакия изходът от ситуацията е назначаването на очила, докато при монолатерална афакия имплантацията на вътреочната леща е по-подходяща.
3. Имплантиране на вътреочни лещи при малки деца и дори бебета се използват все по-често, в определени случаи, това е значително по-ефективен и безопасен. Познаването на степента mmopicheskogo измести появява в развиващия око, в комбинация с точна биометрична позволява да се изчисли силата на вътреочна леща с отчитане на пресбиопия (поправими точки), както и с възрастта на пречупване наближава еметропичното. Въпреки това, крайният пречупване варира и да се гарантира еметропия в по-късна възраст не е възможно.
4. Затварянето на окото за лечение или предотвратяване на амблиопията е неефективно.