Вродена катаракта

Вродената катаракта се развива в резултат на вътрематочната патология и често се комбинира с различни малформации на развитието както на окото, така и на други органи.

Вродена катаракта е непрозрачността на лещата, която се отбелязва от раждането или се появява скоро след нея.

Вродени катаракта могат да бъдат спорадични или може да се развие в хромозомни аномалии, метаболитни заболявания (например, галактоземия) или вътрематочно инфекция (например, рубеола), или заболявания на майката по време на бременност. Катаракта може да бъде ядрена или може да покрие субстанцията на лещата под предната или задната капсула. Те могат да бъдат едностранни или двустранни. Катаракта може да бъде открита, ако детето не тества червен рефлекс или при раждане не извършва офталмоскопия. Точно както при други видове катаракта, мътността на лещата нарушава визията. Катаракта може да затъмнява външния вид на оптичния диск и съдовете на фонда и да се оценява от офталмолог.

Вродени катаракта може да се появи под въздействието на различни токсични вещества върху ембриона и фетуса по време на образуването на лещата. Най-често това се случва, когато майката по време на бременността претърпи вирусни инфекции: грип, морбили, рубеола и токсоплазмоза. Най-голямо влияние имат различни ендокринни нарушения при жените по време на бременност и липса на функционални paraaditovidnyh жлези (например, хипокалцемия, което води до нарушаване на развитието на плода). Често вродените катаракта са от семеен характер. Най-честата вродена катаракта е двустранна, но има и едностранна вродена катаракта.

Вродените заболявания на лещата са разделени на катаракта, промени във формата, размера, дислокацията на лещата, колобора и липсата на лещата.

Вродени дислокации на лещите се появяват при наследствени нарушения на метаболизма на съединителната тъкан и аномалии в костната система.

Синдромът на Марфан - малка леща със сублуксацията е проява на този синдром. В допълнение, когато тя отпразнува победата на сърдечно-съдовата система, както и сърдечни дефекти, аортна аневризма. Промени, опорно-двигателния апарат, както arachnodactyly (дълги пръстите), Издължена (увеличаване на надлъжния размер на главата), костна чупливост, чести размествания, висок, дълги крака, сколиоза, фуния гърдите, недоразвитост мишка и гениталиите. По-рядко е промяната в психиката. Окото е засегнато в 50-100% от случаите. Ектопия на лещата променя формата си поради недостатъчното развитие на нейните поддържащи връзки. С възрастта се увеличава отделянето на зенитните връзки. В този момент тялото на стъкловидното тяло изпъква под формата на херния. Възможно е също пълно разместване на лещата. Може да бъде катаракта, страбизъм, нистагъм и други синдроми на очите, вродена глаукома.

Синдромът на Margetapi е системно наследствено увреждане на мезенхимната тъкан. Пациентите с този синдром имат малък растеж, къси крайници, увеличен размер на главата (брахицефалия), ограничаване на мобилността на ставите, промени в сърдечно-съдовата система и други органи. От лещата - ектопия надолу, сферофакия, микрофакия и т.н .; миопия, отделяне на ретината, вродена глаукома.

Промяна в формата и големината на лещата - Lentikonus - конична издатина на една от повърхностите на лещата. В обектива има издатина (като допълнителна малка леща), която може да бъде от предната и задната повърхности, тя е прозрачна. В предаваната светлина на фона на лещата може да се види заоблена форма във вид на капка масло във вода. Тази рязане има много силна рефракция, винаги съпроводена от миопия (може би псевдо-миопия). В тези издатини има уплътнения - сърцевина с висока рефрактивна сила.

В зависимост от размера на обектива отличите:

• микрофаг (малък обектив, обикновено с промяна на формата, екватора е видим в зоната на зеницата, често има разместване на лещата);
• сферофакия (сферична леща), пръстеновидна леща (в центъра на лещата в резултат на някаква причина е отстранена). На тясна зеница на лещата не се вижда. При разширена зеница под роговицата се задържа пръстен, обикновено облачно;
• bifukigo (две лещи), което е много рядко. Един обектив е разположен временно или назално, или лещите са разположени едно над друго,

Колобома на лещата - дефект в тъканта на лещата и долната част, която се формира в резултат на непълно затваряне на ембрионалната цепнатина по време на образуването на вторичната очна ябълка. Тази патология е много рядка и обикновено се комбинира с колибома на ириса, цилиарното тяло и хороида.

Вродената катаракта е водопад. От всички вродени дефекти, открити в 60% от случаите, един на всеки пет хиляди на населението.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Капсулна вродена катаракта

Полярни (предни и задни) катаракта. Предшестваща полярна катаракта е катаракта на много ранен период на ембриогенеза (първият месец на феталния живот в ембриона). Ограничената бяла непрозрачност на предния полюс на лещата се появява в момента, когато предният церебрален край образува очни топчета, нарастващи към външния ектодерм. Отстрани на външния ектодерма, през същия период, лещата започва да расте. Последният запълва везикула на очите и се образува стъкло за очи. Развитието на предния полярен катаракта е свързано с нарушение при премахването на лещовидните лещи от ектодерма. Предна полярна катаракта може да се развие поради други вътрематочни процеси на възпалителна природа, а също и след раждане в резултат на перфорирана язва на роговицата. При предната полярна катаракта се определя ограничено затъмнение с бял диаметър не повече от 2 mm, разположен в центъра на повърхността на лещата. Замаяността на това се състои от силно променени, неправилно оформени мъгляви нишки, разположени под торбичката за лещи.

Задната полярна катаракта е катаракта на късната ембриогенеза. Тя се формира в пренатален период. Всъщност, с такава катаракта се образува царевица върху задната капсула на лещата. Смята се, че това е останалата част от артерията на стъкловидното тяло, която претърпява намаляване до раждането на детето.

Клинично дефинираната ограничена мътност на закръглената форма е сиво-бяла, разположена в задния край на лещата. Може да има дифузна облачност, която се състои от отделни точки или може да бъде пластове.

Вариант е пирамидален катаракта. В допълнение към мътността има проекция в областта на полюса, т.е. Той пролиферира в стъкловидното тяло под формата на пирамида. Тъй като полярните катаракта винаги са вродени, те са двустранни. Поради малкия им размер, като правило, те не водят до значително разрушаване на централното зрение и не подлежат на хирургично лечение.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsular lenticular катаракта

Вретенообразна катаракта - мътност - се намира в областта на задните и предните полюси, които са свързани с мост. Замаяността се представя под формата на тънка сива лента, приличаща на шпиндел и се състои от три удебеления. Това зачервяване може да се намира и в ядрото. Визията леко намалява. Такива катаракта обикновено не напредват. От ранното детство пациентите се адаптират, за да преглеждат прозрачните зони на лещите. Лечението не се изисква,

Лентикулярная катаракта:

• предна аксиална ембрионална катаракта. Среща се при 20% от здравите индивиди. Много нежно потъмняване в предната част, антеросредствена ос на лещата, при шева на ембрионалното ядро. Зрението не се отразява;
• стелат (катарактани конци) - мътност по шевовете на ембрионалното ядро. На шевовете има трохи, наподобяващи грис. Среща се при 20% от здравите индивиди. Детето запазва достатъчно голяма зрителна острота;
• централна ядрена катаракта. Има три подвида: прахообразни катаракта - дифузна мътност на ембрионалното ядро, която се състои от мътни куршуми като остъкляване, зрението не намалява; наситена мътност - с неговото виждане не е по-заострена катаракта - много точкова облачност от сивкав и синкав цвят в областта на ембрионалното ядро.

[13], [14]

Зонална (многопластова) катаракта

Золовата катаракта (ламинирана) е най-честата форма на вродени катаракта - 60%. По-често двустранни катаракта. Замаяността се представя под формата на облачен диск, който се намира на границата на възрастни и ембрионални ядра. За тази катаракта се характеризира редуването на прозрачни и мътни слоеве на лещата. На екватора в пълнолетното ядро има втори облак от непрозрачност, отделен от първия от слой прозрачни влакна. Замаяността на втория слой е клиновидна и интензивността му не е еднаква.

В предаваната светлина на периферията се вижда червен рефлекс, а в центъра има сива мъгла. Краят на мътния диск е неравномерно. Установено е, че зоновите катаракти са не само вродени. Може да се появи и в постнаталния период при деца, страдащи от спазмофилия, на фона на хипокалцемия, която е претърпяла рахит, с хипогликемия. Визията страда в зависимост от степента на замъгляване на лещата.

Diskonidnaya вродена катаракта е подобна на зоната, но няма неравности и свобода на ръба на тъмния диск.

Сините катаракта са множество мъгливи синкави тонове. Запушванията са локализирани между ядрото и капсулата.

Пълната катаракта е дифузната облачност на цялата леща, която може да се развие от пластове катаракта. Понякога под капсулата се виждат плаки.

Полу-дисектираната катаракта - лещата, сякаш изсъхва, става плоска. Диагнозата е ултразвук. Намалява дебелината на лещата до 1.5-2 mm, вместо да остане филм.

Falsate катаракта е облачна капсула и малко количество материал от лещи.

Атипичен и полиморфен катаракта. Замаяността се различава по размер и форма. Например, катаракта с рубеола на морбили се характеризира с бяла облачност с перлен нюанс. С разширеното зенитно на този фон се вижда ексцентрично разположена пръчка, в която един вирус може да живее дълго време (няколко десетина години). Периферните части на лещата са по-прозрачни.

Класификация на вродените катаракта

Наследствени катаракта, причините за тях.

1. Генетична непълноценност и наследственост. Най-често се срещат в зависимост от доминиращия тип, но могат да бъдат и в типа на получателя (особено със свързано кръвосмешение).
2. Наследствените нарушения на въглехидратния метаболизъм са галактоза и катаракта.
3. Нарушение на калциевия метаболизъм - тетаничен катарактат.
4. Наследствени кожни лезии.

В основата на наследствения катаракта е поражението на гена и хромозомния апарат.

Вътрематочни катаракта:

1. Ембриопатия, които се появяват по време на бременност до осем седмици;
2. Фетопатии, които се появяват след осем цикъла на бременност.

Тяхната клиника е подобна,

Причини за вътрематочна катаракта:

1. майчини заболявания (морбили, рубеола, цитомегатия, варицела, херпес, грип и токсоплазмоза);
2. майчина интоксикация (алкохол, етер, контрацептиви, някои аборти);
3. сърдечно-съдови заболявания на майката, които водят до гладуване с кислород и появата на катаракта;
4. хиповитаминоза А и Е, липса на фолиева киселина;
5. Резус-конфликт;
6. токсикоза на бременността.

Класификация на вродените катаракта:

1. едностранно или двустранно поражение;
2. частично или пълно;
3. локализиране на непрозрачност (капсула, лещовидна, капсуленоленкуларна).

Клинични форми:

1. като съпътстващо заболяване на окото;
2. върху зрителната острота (I ст.> 0.3, II ст. 0.05-0.2, III ст. - 0.05)

Класификация по EI Ковалевски:

1. по произход (наследствен и вътрематочен);
2. чрез водеща локализация (полярна, ядрена, зонална, дифузна, полиморфна, коронална);
3. от степента на загуба на зрението (I ст.> 0.3, II ст., 0.05-0.2, 1P -0.05);
4. за усложнения и съпътстващи промени:
   • без усложнения и промени в зрителната функция;
   • катаракта с усложнения (нистагъм и т.н.);
   • Катаракта със съпътстващи промени (микрофаги и др.).

Клинични форми на вродени катаракта:

1. капсула и катаракта в чанта;
2. капсулоленотикулар (са засегнати както капсулата, така и лещата);
3. лещовидна;
4. катаракта на ембрионални конци;
5. зони или пластове.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лечение на вродени катаракта

Отстраняването на вродените катаракта в рамките на 17 седмици след раждането осигурява развитие на зрението и визуалните пътища на мозъчната кора. Катаракта се отстранява, като се аспирира през малък разрез. Много деца могат да имплантират изкуствена леща. Следоперативната корекция на зрението с очила, контактни лещи или и двете е необходима, за да се постигне добро виждане.

След отстраняването на едностранните катаракти, качеството на изображението от оперираното око се оказва по-лошо от неоперативното око (ако се приеме, че второто око е нормално). Тъй като предпочитанието се дава по-добре на виждащото око, мозъкът потиска образа на ниско качество и се развива амблиопията (виж по-рано). По този начин, лечението на амблиопията е необходимо за развитието на нормално зрение в оперираното око. Някои деца, независимо от това, не развиват добра зрителна острота. Обратно, при деца с двустранни катаракта, чието качество на изображението е една и съща и от двете очи, по-често се развива същата визия и в двете очи.

Някои катаракта са частични (задният лептин) и се развива мътност през първите 10 дни от живота. Частичната вродена катаракта има най-добра прогноза за зрение.