Класификация на неходжкинови лимфоми

Неходжкинските лимфоми са тумори от лимфоидни клетки с различна хистогенетична принадлежност и степен на диференциация. Групата включва повече от 25 заболявания. Разликите в биологията на неходжкинските лимфоми се дължат на характеристиките на клетките, които ги образуват. Съставните клетки определят клиничната картина, чувствителността към терапията и дългосрочната прогноза. За повечето лимфоми са известни специфични ненормални хромозомни транслокации и пренареждания на рецептори, които са ключови за патогенезата.

Според приетите от СЗО през 1999 г. Godu класификация на неопластични заболявания на кръвотворната и лимфната видове тъкан на неходжкинов лимфом се определят въз основа на морфологията, имунофенотипа, генетични характеристики на туморни клетки и оформяне клинично заболяване.

Класификацията се основава на предложенията на Групата за изследване на лимфом, която комбинира основните позиции на класификацията на Кил (предимно европейска) и така наречената формулировка на работното място, използвана в САЩ и Канада.

Неходжкинските лимфоми се разделят на основни групи, в зависимост от това дали принадлежат към линии на Т- или В-лимфопоезия. Допълнителното определяне се определя от степента на диференциация на туморните клетки, локализирането и хистологичната структура на тумора, характеристиките на хода на заболяването.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Основните видове неходжкинови лимфоми при деца

При децата спектърът на хистологични варианти на неходжкинов лимфоми е относително тесен. Доказано е, че всички видове са генерализирани още на най-ранните етапи на представяне, а в 95% от случаите - силно злокачествени. Туморите се развиват главно от прекурсорните клетки на Т- и В-лимфоцитите, имат дифузна хистологична структура. Въз основа на морфологични и хистологични характеристики на деца неходжкинов лимфом може да бъде разделена на три основни групи - Burkitt лимфома (и berkittopodobnye), лимфобластна, и едра. Тази класификация съответства почти разделят работни форми и удобно по отношение на лечението (протокол, използван в Руската лечение на лимфома детството неходжкинов, разработен от група BFM предложи подобен разделяне на три групи за лечение). Въпреки това, този подход е довело до грешки при определяне на стратегията за лечение на деца с голям клетъчен лимфом в първите години на използване на споменатите протокол в Русия, когато пациентите са лекувани в съответствие с протокола за анапластичен едроклетъчен лимфом, докато изпълнения дифузен едроклетъчен лимфом от прекурсорни В-лимфоцитите се нуждаят от по-агресивна терапия. В момента диагнозата на неходжкинов лимфом трябва да се извърши в съответствие с международния протокол на СЗО.

При деца на възраст под 15 години са типични следните хистологични варианти на неходжкинов лимфом.

• Лимфобластни лимфоми, в преобладаващото мнозинство от случаите, състоящи се от Т-клетки, рядко (около 10%) от В-прогениторни клетки;
• Дифузна В-клетка, 70% от които са лимфом на Бъркит и подобна на berkitt с В-имунофенотип. Чиито задължителни елементи са наличие на повърхностни IgM (или леки вериги), висок пролиферативен индекс на Ki 67 (до 100% от клетките), наличие на пренареждане на С-микроскопи, специфични транслокации 8; 14, 8; 22 и 2, 8.
• Големи клетъчни лимфоми (15-20% от детските лимфоми). Принадлежащи главно към линията B на лимфопоезата.

Сред големите клетъчни лимфоми се различават няколко варианта, които не влияят върху избора на терапевтична тактика. Една трета от деца едроклетъчен лимфом е анапластичен голям клетъчен лимфом, Т-имунофенотипа (много редки В-клетки или клетки, които не носят или Т, нито В-клетъчни маркери), активиращ маркер CD30 и специфична хромозомна транслокация между хромозоми и части 2 и 5 - t (2; 5) - с участието на киназния ген на анапластичен лимфом (алк).

Рядко, не повече от 5% от пациентите диагностицират други варианти на неходжкинов лимфом - периферна голяма клетка, фоликуларен, реален хистиоцитен лимфом, който не може да бъде класифициран.

Много висок пролиферативен потенциал причинява бърз растеж на детските лимфоми.