Лечение на усложнения на кистозна фиброза

Меколиален илеус

Новородените при диагностицирането на мекониум илеус без перфорация на стената на дебелото черво, изпълняват контрастни клизми с високо осмоларен разтвор. Когато се правят контрастни клизми, трябва да се уверите, че разтворът достига илеума. Това от своя страна стимулира отделянето на течност в лумена на дебелото черво и останалия мекониум. В меконичния илеус трябва да се извършат няколко контрастиращи клизма, които да се комбинират с интравенозно инжектиране на голямо количество течност. Контрастната клизма е сравнително опасна процедура, поради което тя се извършва само от опитни лекари и само в болнична обстановка, където е възможно да се извърши спешна хирургична намеса, ако е необходимо.

По-често новородените с мекониален илеус изпълняват хирургическа интервенция, по време на която:

• пречистване на проксималните и дисталните части на червата;
• измийте максималното количество меконий;
• Некротични или увредени области на червата се резекция.

Операциите се извършват чрез налагането на двойна ентеростомия или ентеро-ентеростома, която обикновено се затваря, когато се възстановява стабилният ход на изпражненията. Това позволява да се осигури адекватно измиване на червата в следоперативния период.

Честотата на смъртните случаи при новородени с меколиален илеус не надвишава 5%. Въпреки това, циститната фиброза при тези деца обикновено продължава доста тежко.

Запушване на дисталното тънко черво

Когато пациентът не е лек, използването на лактулоза или ацетилцистеин може да даде добър ефект.

Ацетилцистеин се приема през устата 200-600 mg 3 пъти дневно, докато симптомите се отстранят.

Лактозата се приема вътрешно, докато симптомите се елиминират 2 пъти на ден от изчислението:

• деца на възраст до 2,5 ml;
• деца от 1 до 5 години - по 5 ml всяка;
• деца на възраст 6-12 години - по 10 ml всяка.

При тежко състояние на детето е необходимо:

• да се лекуват само в болница и под наблюдението на хирург;
• контролира електролита и водния баланс на тялото на пациента;
• въвеждат голям брой електролитни разтвори (използвани за почистване на червата преди операция или радиография);
• изпълнява контрастни клизми с високо осмоларно решение.

Когато пациентът е в сериозно състояние, два пъти 20-50 ml 20% разтвор на ацетилцистеин и 50 ml натриев хлорид трябва да се добавят към контрастиращите клизми 2 пъти на ден.

За пълно почистване на червата от фекалните маси може да отнеме няколко дни. Адекватното лечение на пациента в бъдеще изисква корекция на дозата панкреатични ензими и внимателно наблюдение на състоянието на пациента в динамиката. Ако е необходимо, трябва да приемате лаксативи, но само за определено време.

Хирургическата интервенция е необходима само при необратими препятствия. Трябва да се помни, че в допълнение към запушването на дисталните части на тънките черва може да възникне инвагинация, апендицит и болестта на Crohn при пациенти с муковисцидоза.

Чернодробни нарушения

За съжаление, са разработени ефективни методи за лечение и превенция на чернодробно увреждане при муковисцидоза. Ефективността на употребата на урсодеоксихолова киселина с появата на първите клинични и лабораторни признаци на чернодробно увреждане е доказана.

Урзодеоксихоличната киселина се приема перорално преди лягане при скорост 15-30 мг / кг тегло на пациента на ден. Дозата и продължителността на лечението трябва да се определят индивидуално за всеки пациент.

Синдромът на портална хипертония, разработена на фона на цироза, за да се предотврати кървене ендоскопско лигиране или склеротерапия на хранопровода варици, както и с байпас portocaval чернодробна трансплантация.

Възможни подходи за лечение на увреждане на черния дроб при муковисцидоза

Нарушение	Начини за решение	Опит за коригиране
Нарушаване на структурата на MAPP гена, промяна в структурата на MTPD протеина	Въвеждане на здрав ген	Генна терапия на черния дроб
Повишен вискозитет на жлъчката	Намаляване на вискозитета	Холеретична. Ursodeoxycholic acid
Забавени хепатотоксични жлъчни киселини	Замяната им с нетоксични жлъчни киселини	Урзодеоксихолова киселина
Излишно производство на свободни радикали и липидна пероксидация	Увеличаване на активността на антиоксидантната система	Бета-каротин, витамин Е, урсодеоксихолова киселина (ефикасността не е доказана)
Тежка стеатоза	Заместителна ензимна терапия с панкреатична екзокринна панкреатична недостатъчност и недостиг на телесно тегло	Ензими на панкреаса, диета с повишена енергийна стойност в сравнение с възрастовата норма
Многолистова жлъчна цироза	Предотвратяване на усложнения при синдром на портална хипертония	Урзодеоксихолична киселина (ефикасността не е доказана), палиативни операции на дисоциация или манипулация, склеротерапия или лигиране на разширени вени
Чернодробна недостатъчност	Подмяна на черния дроб	Чернодробна трансплантация

Гастроезофагеален рефлукс

С развитието на гастроезофагеален рефлукс трябва да се спазват следните препоръки:

• организирайте разделно ядене 5-6 пъти на ден;
• Не лягайте след хранене за 1,5 часа;
• избягвайте тесни дрехи, затегнати колани;
• ограничат приемане лекарства, които потискат езофагеален мотилитет и намаляване на тонуса на долния езофагеален сфинктер (удължено формата на нитрати, блокери на калциевите канали бавно, теофилин, салбутамол), както и увреждане на хранопровода лигавица (ацетилсалицилова киселина и други НСПВС);
• не яжте преди лягане;
• да спи с повдигнатия главен край на леглото (не по-малко от 15 см);
• в тежки случаи трябва да бъде изоставен позиционен дренаж на бронхиалното дърво с наклон на главата на багажника.

Фармакотерапията при гастроезофагеален рефлукс трябва да се извършва съгласно общоприетите принципи. Следните лекарства и режими са най-ефективни:

• Antacidy.
• Сукралфат се приема през устата 1-2 таблетки 4 пъти на ден в продължение на 6-8 седмици.
• H ₂ блокери на хистамин.
• Ранитидин се приема вътрешно при 5-6 mg / kg телесно тегло на ден (до 10 mg / kg телесно тегло на ден) в продължение на 6-8 седмици. Разделяне на общата доза с 2 дози.
• Фамотидин се приема вътрешно за 10-40 mg / kg телесно тегло на пациента на ден в продължение на 6-8 седмици, като общата доза се разделя на 2 дози.
• Инхибитори на протонната помпа.
• Омепразол, приеман вътрешно от изчислението на 1-2 mg / kg телесно тегло на пациента (до 20 mg / ден) веднъж дневно в продължение на 6-8 седмици.
• Антимеметични лекарства.
• Меклоклопрамид се приема перорално 5-10 mg 3 пъти дневно в продължение на 1-2 дни (за облекчаване на остри симптоми).
• Домперидон се приема вътрешно при 0,25 мг / кг телесно тегло на пациента на ден (до 5-10 мг / ден) в продължение на 6-8 седмици, като общата доза се разделя на 3-4 дози.

При тежък езофагит, както и при лечение на баретовия хранопровод, инхибиторите на протонната помпа (омепразол) са най-ефективни.

Назални полипи

Това е типично усложнение за кистозна фиброза, често асимптоматично. При запушване на носните проходи се предписват инхалации през носа на глюкокортикоиди.

Пневмоторакс

Спонтанният пневмоторакс значително увеличава състоянието на пациента, утежнявайки дихателната недостатъчност. В допълнение, тя може да се превърне в сериозна заплаха за живота на пациента. След потвърждаване на диагнозата е необходимо да се аспирира въздух от плевралната кухина и да се установи дренаж. Склерозиращите вещества могат да се инжектират в плевралната кухина, за да се лекуват рецидивиращ пневмоторакс.

Хемоптизис

Бронхиектазиите може да допринесе за развитието на белодробен кръвоизлив, които обикновено са малки (не повече от 25-30 мл / ден) и не предизвикват много вреда на здравето на пациентите. Ако епизодични или повтарящи се тежки (> 250 мл кръв), кървене, причинено от разкъсване на бронхиалните на вените обезпечение кръвоносните съдове изисква спешна медицинска помощ, състояща се в емболични оклузия и повредената кораба. Ако този метод е неефективно или липсват, това показва, хирургическа операция, по време на който се лигира и изрязва засегнатата сегмент или лека фракция, ако е необходимо. Такава помощ за пациент с кистозна фиброза може да се окаже само в специализирани центрове.

Холелитиаза

С развитието на хронични жлъчни камъни, които не са придружени от холецистит, употребата на урсодеоксихолична киселина е ефективна.

Урзодеоксихолната киселина се приема перорално преди лягане при скорост 15-30 mg / kg телесно тегло на пациента на ден. Продължителността на лечението се определя индивидуално във всеки случай.

За да се намали броят и тежестта на постоперативните усложнения от бронхопулмоналната система, се използват лапароскопски хирургични процедури.

[1], [2], [3]

Захарен диабет

При развиване на диабет пациентите трябва да се консултират и да наблюдават ендокринолога. За лечение на захарен диабет, развит срещу кистозна фиброза, е необходим инсулин.

[4], [5], [6], [7], [8],

Хронично белодробно сърце

С развитието на това усложнение лекарствената терапия е насочена към:

• лечение и профилактика на обостряния на хроничен инфекциозен и възпалителен процес в бронхопулмоналната система;
• отстраняване на дихателната недостатъчност;
• намаляване на налягането в малък кръг кръвообращение;
• намаляване на степента на кръвообращението.

Алергична бронхопулмонална аспергилоза

Необходимо е да се ограничи възможно най-много възможността за контакт с гъбички от мухъл A. Fumigatus, които трябва да се избягват:

• пребивавайте във влажни помещения с депозит на матрици по стените, хайлоти;
• консумация на храни, съдържащи плесен (например сирене) и др.

За лечение и профилактика на чести екзацербации, преднизолон (орално) се взема от изчислението на 0,5-1 mg / kg телесно тегло на ден за 2-3 седмици. С намаляваща дихателна недостатъчност, подобрение на FVD и с положителна рентгенова динамика, приемането на преднизолон се намалява: 0,5-1 mg / kg телесно тегло на пациента на всеки два дни в продължение на 2-3 месеца.

Ако клиничните симптоми продължават на фона на висока концентрация на общ IgE в кръвната плазма, преднизолон се приема перорално в количество от 2 mg / kg телесно тегло на пациента на ден в продължение на 1-2 седмици. След понижаване на концентрацията на IgE, дозата на преднизолон постепенно се понижава с 5-10 mg / седмично до пълно оттегляне в следващите 8-12 седмици.

Ефективността на противогъбичните лекарства при муковисцидоза не е проучена достатъчно. При чести рецидиви на алергична бронхопулмонална аспергилоза в комбинация с глюкокортикоиди може да се използва итраконазол.

• Итраконазол се приема перорално 100-200 mg два пъти дневно в продължение на 4 месеца.

[9], [10], [11], [12]

Оценка на ефективността на кистозна фиброза

Ефективността на лечението се оценява от степента на постигане на целите на лечението.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Антибиотична терапия

Причина за прекратяване на антибиотична терапия - stihanie инфекциозни обостряне на хронично възпаление на бронхопулмонална система проявяват нормализиране на основните показатели на пациента (телесно тегло, FER, естеството и количеството на храчки и т.н.).

Заместителна терапия с панкреатични ензими

Доза на ензим е избран до изчезване (максималните възможни) симптомите на синдром на малабсорбция на клинични прояви (нормализиране на стол честота) и лабораторни параметри (изчезване стеаторея и създатели, нормализиране на концентрация на триглицериди в изпражненията lipidogram).

Лечение на алергична бронхопулмонална аспергилоза

При ремисия на бронхопулмонална аспергилоза:

• елиминиране на клиничните симптоми;
• възстановяване на показателите за ДХД до нивото, предхождащо неговото развитие;
• регресия на радиологичните промени;
• намаляване на концентрацията на общия IgE в кръвната плазма с повече от 35% в рамките на 2 месеца, като същевременно се запазва стабилността на този показател през периода на намаляване на дозата глюкокортикоиди.

За потвърждаване на регресията на радиологичните промени, характерни за аспергилозата 1-2 месеца след началото на лечението, се извършва рентгенография на гръдния кош. Многократно това изследване се извършва след 4-6 месеца, за да се потвърди липсата на нови инфилтрати в белите дробове.

След началото на намаляването на дозата на преднизолон през годината е необходимо да се проследява ежемесечно общото съдържание на IgE в кръвната плазма. Рязкото увеличение на IgE в кръвната плазма е признак на рецидив на алергична бронхопулмонална аспергилоза, което показва необходимостта от увеличаване на дозата на преднизолон.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Странични ефекти

Когато се използват панкреатични ензими при дози над 6000 U / kg телесно тегло на пациента за прием на храна или 18-20 000 единици / kg телесно тегло на пациент, рискът от развитие на стриктура на дебелото черво нараства. За да се лекува това усложнение на лекарствената терапия, е необходима хирургична интервенция.

Ларингитът, фарингитът и бронхоспазмът са най-честите нежелани лекарствени реакции, които се развиват с употребата на дорнатаза алфа. Тези нежелани реакции са редки и не оказват сериозно въздействие върху здравето на пациента.

Аминогликозидите имат нефро- и ототоксичен ефект. Когато се използват инхалационни форми на тази група лекарства във високи дози, може да се развие фарингит.

Грешки и неразумни срещи

Пациентите с кистозна фиброза са противопоказани с лекарства за потискане на кашлицата, по-специално съдържащи кодеин. В един курс на антибиотична терапия не трябва да се комбинира приемът на два антимикробни средства от бета-лактамната група. Да се предотврати тяхното инактивиране пеницилини и цефалоспорини аминогликозиди (или) не могат да се смесват във флакон или спринцовка, интравенозно (болус или инфузия) антимикробни лекарства от тези групи трябва да се извършва поотделно.

[26], [27]

Активно диспансерно наблюдение

Пациентите с кистозна фиброза трябва да бъдат на активно диспансерно наблюдение. След достигане на възраст от 1 година пациентите с кистозна фиброза трябва да се изследват веднъж на всеки 3 месеца, което позволява наблюдение на динамиката на заболяването и навременна корекция на лечението.

Списък на лабораторните и инструментални изследвания, проведени по време на амбулаторно изследване на пациент с муковисцидоза.

Проучвания, които трябва да се направят с приема на всеки пациент (1 на всеки 3 месеца)	Задължителен годишен преглед
Антропометрия (височина, телесно тегло, дефицит на телесно тегло)	Биохимичен кръвен тест (активност на чернодробните ензими, съотношение на протеинови фракции, състав на електролита, концентрация на глюкоза)
Общ анализ на урината	Рентгенография на гръдния кош в правата и дясната странична проекция
Копорологично изследване	Ултразвуково изследване на коремните органи
Клиничен кръвен тест	ЕКГ
Бактериологичен преглед на храчките (ако е невъзможно да се съберат следи от храчки от задната стена на фаринкса) до микрофлора и чувствителност към антибиотици	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
Разследване на FVD	Инспекция от отоларинголог
Определяне на SaO2	Тест за толерантност към глюкоза

[28], [29]

Прогноза за кистозна фиброза

Кистозна фиброза е хронично нелечимо заболяване, поради което пациентите се нуждаят от активно диспансерно наблюдение и непрекъснато лечение. При някои пациенти, въпреки навременната диагноза и адекватната терапия, лезията на бронхопулмоналната система се развива бързо, а в други динамиката на промените е по-благоприятна. Много пациенти живеят при възрастни и дори в зряла възраст. Не е възможно да се прецени точно прогнозата на заболяването, дори и в случаите, когато типът мутация е определен точно. Фактори, влияещи върху прогнозата на заболяването:

• качество на терапията;
• спазването на предписания режим на лечение;
• начин на живот;
• брой прехвърлени вирусни, бактериални и гъбични инфекции;
• диета режим;
• екологичната ситуация, в която живее пациентът.