Лечение на разширена кардиомиопатия при деца

Целите на лечението на разширена кардиомиопатия при деца

Наред с новостите в патогенезата на дилатативна кардиомиопатия, последното десетилетие бе белязана от появата на нови възгледи за лечението й, но до този момент лечението на разширена кардиомиопатия при деца остава до голяма степен симптоматично. Терапията се основава на корекцията и превенцията на основните клинични прояви на болестта и нейните усложнения: хронична сърдечна недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм и тромбоемболизъм.

Нефармакологично лечение на разширена кардиомиопатия при дете

Най-оптимален е гъвкавият режим с ограничаване на физическата активност, съответно тежестта на нарушенията на функционалното състояние на детето. От голямо значение е намаляването на предварителното натоварване, което се дължи на ограничението на приема на течности и на солта.

Лекарствено лечение на разширена кардиомиопатия при дете

Предвид основните патогенетични механизми на сърдечна недостатъчност (намаление на контрактилитета на миокарда и намаляване на масата на жизнеспособни кардиомиоцити) посредством основната си лекарствено лечение са диуретици и вазодилататори група на АСЕ инхибитори (каптоприл, еналаприл).

Кардиотоничните лекарства (дигоксин) се добавят към лечение със значителна миокардна дилатация и неадекватна ефикасност на диуретиците и АСЕ инхибиторите при пациенти със синусов ритъм.

Антиаритмичната терапия се използва съгласно указанията, като се има предвид, че тези лекарства (с изключение на амиодарон) дават отрицателен инотропен ефект.

През последните години продължителната употреба на бета-адреноблокери при тези пациенти е оправдана, като се започне с минимални дози с постепенно постигане на оптимални поносими дози.

С оглед на очаква значително автоимунно патогенезата на някои случаи на разширена кардиомиопатия и връзката му с вирусен миокардит, е въпрос за прилагане на пациенти с имуносупресивни и имуномодулиращи лекарства.

Дълбоки метаболитни промени в миокарда, според някои автори, са основа за използване при пациенти с разширена кардиомиопатия лекарства, които подобряват метаболизма на засегнатата миокарда (Neoton, mildronat, карнитин, мултивитамини + други препарати cytoflavin).

Хирургично лечение на разширена кардиомиопатия при дете

Основните видове нефармакологично лечение на сърдечна недостатъчност при деца и млади хора включват следното:

• ресинхронизиращо лечение на сърдечната дейност;
• хирургическа корекция на клапната патология:
• реконструктивни операции на лявата камера;
• използването на устройства, които намаляват размера и формата на кухината на лявата камера;
• устройства за механична поддръжка на кръвообращението;
• сърдечна трансплантация.

Перспектива

Прогнозата за болестта е много сериозна, въпреки че има някои съобщения за значително подобрение на клиничното състояние на пациентите на фона на конвенционалната терапия.

Критериите за прогнозата включват продължителността на заболяването след диагностициране, клиничните симптоми и тежестта на сърдечната недостатъчност, наличието на електрокардиограма с ниско напрежение. Вентрикуларни аритмии с високи степени, степента на намаляване на контрактилните и изпомпващи функции на сърцето. Средната продължителност на живота на пациентите с разширена кардиомиопатия е 3,5-5 години. Мненията на различни автори се различават при изследване на резултата от разширената кардиомиопатия при деца. Най-висока степен на преживяемост се наблюдава при малките деца.

Според много автори, хроничната сърдечна недостатъчност, тромбоемболизмът и нарушенията на сърдечния ритъм са най-честите причини за смърт на пациенти с разширена кардиомиопатия.

Въпреки интензивното лечение и търсенето на нови лекарства за лечение на разширена кардиомиопатия, проблемът със сърдечната трансплантация остава релевантен. С модерна имуносупресивна терапия, 5-годишната честота на преживяемост при пациенти с трансплантирано сърце достига 70-80%.

[1], [2], [3], [4]