Поликистоза на бъбреците при възрастни: симптоми

Симптомите на поликистозния бъбрек се разделят на бъбречни и извънреални.

Бъбречни симптоми на поликистозно бъбречно заболяване при възрастни

• Остра и постоянна болка в коремната кухина.
• Хематурия (микро- или макрохематура).
• Артериална хипертония.
• Инфекция на пикочните пътища (пикочен мехур, бъбречен паренхим, кисти).
• Нефролитиаза.
• Нефромегалия.
• Бъбречна недостатъчност.

Извънредните симптоми на поликистоза на бъбречните заболявания при възрастни

• Стомашно-чревни:
  • кисти в черния дроб;
  • кисти в панкреаса;
  • дивертикулум на червата.
• Сърдечно-съдови:
  • промени в сърдечните клапи;
  • интрацеребрални аневризми;
  • аневризма на гръдната и коремната аорта.

[1], [2], [3], [4], [5]

Бъбречни симптоми на поликистозно бъбречно заболяване

Първите симптоми на поликистозните бъбреци обикновено се развиват на възраст около 40 години, но началото на болестта може да бъде много по-рано (до 8 години) и по-късно (след 70 години). Най-честите клинични признаци на поликистозно бъбречно заболяване са болка в коремната кухина (или обратно) и хематурия.

Болката в коремната кухина се появява в ранните стадии на заболяването, може да бъде периодична или постоянна и варира в интензивност. Остри болки често принуждават пациентите да приемат голям брой аналгетици, включително НСПВС, които в подобна ситуация могат да допринесат за развитието на хипертония и намаляването на бъбречната функция. Често поради интензивността на болката е необходимо въвеждането на наркотични аналгетици. Генезата на синдрома на болката се свързва с дилатацията на капсулата на бъбреците.

Хематурия, често микроматуратура, е вторият преобладаващ симптом на поликистоза на бъбречните заболявания при възрастни. Повече от една трета от пациентите периодично изпитват епизоди на макрохематура. Те се провокират от развитието на травма или масивно физическо натоварване. Честотата на епизодите на макрогемурия се увеличава при пациенти с рязко увеличен бъбрек и с висока артериална хипертония. Наличието на тези фактори трябва да се счита за риск от развитие на бъбречно кървене. Други причини за хематурия включват изтъняване или разрушаване на кръвоносни съдове в стената на кистата, инфаркт на бъбреците, инфекция или преминаване на бъбречни камъни.

Артериалната хипертония е открит в 60% от пациентите с поликистоза бъбречно заболяване преди началото на хронична бъбречна недостатъчност. Повишено кръвно налягане може да бъде първият клиничен признак на заболяването и да се развива още през юноши; С увеличаването на възрастта честотата на хипертонията се увеличава. Характерна особеност на артериална хипертония в поликистоза на бъбреците - загуба на денонощен ритъм на кръвното налягане при продължителна висока стойност или дори да го увеличи по време на нощните и ранните сутрешни часове. Този характер на хипертония и удължено неговото съществуване да имат вредно въздействие върху целеви органи: сърцето, което води до развитието на левокамерна хипертрофия и повреда на нейното кръвоснабдяване, което създава опасност от инфаркт на миокарда, както и бъбреците, значително ускоряване на скоростта на прогресиране на бъбречна недостатъчност.

Генезата на артериалната хипертония е свързана с исхемия, водеща до активиране на RAAS и задържане на натрий в организма.

Протеинурията обикновено се изразява леко (до 1 g / ден). Умерената и силна протеинурия ускорява развитието на бъбречна недостатъчност и влошава дългосрочната прогноза на пациентите.

Инфекцията на пикочните пътища усложнява хода на заболяването в около 50% от случаите. При жените се развива по-често, отколкото при мъжете. Инфекцията на пикочните пътища може да прояви цистит и пиелонефрит. Развитието на висока температура, повишена болка, пиурия без появата на левкоцитите цилиндри, както и нечувствителност към стандартната терапия за пиелонефрит посочва разпространението на възпаление на съдържанието на бъбречни кисти. В тези ситуации диагнозата се потвърждава от ултразвуковите данни, сканирането с галий или резултатите от CT на бъбреците.

Ранни признаци на нарушена бъбречна функция - намаляване на относителната плътност на урината, развитие на полиурия и ноктурия.

Извънредните симптоми на поликистозния бъбрек и усложненията на поликистозното бъбречно заболяване при възрастни

Заедно с увреждането на бъбреците при поликистозна болест, често се откриват аномалии в структурата на други органи.

Кисти в черния дроб са най -честият (38-65%) не-бъбречен симптом на поликистозно бъбречно заболяване. В повечето случаи чернодробните кисти не се появяват клинично и не засягат функцията на органа.

При висока честота (до 80% или повече), особено в стадия на хронична бъбречна недостатъчност, пациентите развиват гастроинтестинални лезии. В сравнение с общата популация, при полицистоза 5 пъти по-често се наблюдават дивертикули на червата и херния.

При една трета от пациентите с поликистозна бъбречна недостатъчност се диагностицират аортни и митрални клапни промени, докато лезията на трикуспидната клапа е рядко.

В някои случаи се откриват кисти на яйчниците, матката, хранопровода и мозъка.

Обръща се внимание на високата (8-10%) честота на церебралните васкуларни лезии с развитието на аневризми. Този индикатор се удвоява, ако пациентите са диагностицирани с наследствена наследственост за увреждане на мозъчните съдове.

Разрушаването на аневризмите с развитието на субарахноидно кървене е често срещана причина за смъртта на тези пациенти на възраст под 50 години. Рискът от разкъсване на аневризма се увеличава с увеличаване на размера и се счита за висок при аневризъм с повече от 10 мм. Наличието на такова образование се счита за индикация за хирургично лечение.

Понастоящем за диагностицирането на церебрални съдови лезии с поликистозни бъбреци успешно се прилага MRI на мозъка. Използвайки този метод, е възможно да се диагностицират аневризмите на мозъчните съдове с размери по-малки от 5 mm. Методът се препоръчва като скрининг за изследване на лица с наследствена тежест поради мозъчно-съдови усложнения.

Най-честите усложнения на поликистозното бъбречно заболяване:

• кървене в кисти или ретроперитонеално пространство;
• инфекция на кисти;
• образуване на бъбречни камъни;
• развитие на полицитемия.

Кървене в кисти или ретроперитонеално пространство, клинично проявено от синдрома на макрогемурията и болката. Причините за тяхното развитие могат да бъдат висока артериална хипертония, физически стрес или коремни увреждания. Епизодите на кървене в кисти, при спазване на защитния режим, често преминават сами. За подозира кървене в ретроперитонеалното пространство извършва ултразвукова диагностика, компютърна томография или ангиография и потвърждаваше проблемите на усложнения са решени по хирургичен път.

Основният рисков фактор за инфекция с бъбречни кисти е инфекция на пикочните пътища; по-рядко източникът на инфекция става хематогенна инфекция. В огромното мнозинство от кисти се идентифицира Грам-отрицателна флора. Необходимостта от проникване на антибактериално вещество в киста създава трудности при лечението на заразени кисти. Такива свойства притежават липофилни антимикробни средства с постоянна дисоциация позволява вещество да проникне кисти кисела среда в продължение на 1-2 седмици. Те включват флуорохинолони (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) и хлорамфеникол и триметоприм комбинирани с сулфаниламид - ко-тримоксазол (триметоприм-сулфаметоксазол). Аминогликозидите и пеницилини трудно проникват в кистите не се натрупват в тях, във връзка с които тези лекарства не са ефективни.

Нефролитиазата усложнява хода на поликистозните бъбреци при повече от 20% от пациентите. Най-често при поликистоза, урат, оксалат или калций камъни се откриват. Причините за тяхното формиране са нарушения на метаболизма и преминаването на урина.

Честото усложнение на полицистичното бъбречно заболяване е полицицемията. Генезисът е свързан с прекомерното производство на мозъчната субстанция на бъбрека от еритропоетин.

Прогресия на бъбречната недостатъчност

При по-голямата част от пациентите с поликистозни бъбреци преди 30-годишна възраст функционалното състояние на бъбреците остава нормално. През следващите години, в почти 90% от случаите, се развиват различни степени на бъбречна недостатъчност. Това вече е установено, че скоростта на развитие на хронична бъбречна недостатъчност се определя до голяма степен от генетични фактори: бъбречна поликистоза генотип, пола и расата. Експериментални и клинични проучвания са показали, че когато първия тип бъбрек поликистоза бъбречно заболяване се развива след 10-12 години по-рано от поликистозни 2 диабет. При мъжете терминалната бъбречна недостатъчност се развива 5-7 години по-бързо, отколкото при жените. По-висок процент на прогресия на хронична бъбречна недостатъчност е наблюдаван при индивиди от афро-американска раса.

В допълнение към генетичните характеристики, хипертонията играе важна роля в прогресията на бъбречната недостатъчност. Механизмът на ефекта на високото артериално налягане върху бъбречната функция в поликистозния бъбрек не се различава от този при другите бъбречни патологии.

Много е важно за лекаря да може да разпознае симптомите на поликистозно бъбречно заболяване, тъй като неправилната диагноза може да струва на пациента живот.