Синдром на Турет: симптоми

Симптомите на синдрома на Турет

Кърлежите включват широк репертоар на моторни или вокални действия, които пациентът чувства като насилствен. Независимо от това, те могат да бъдат забавени от волята за известно време. Степента, в която тиките могат да бъдат забавени, варира в зависимост от тяхната тежест, вид и времеви характеристики. Много прости и бързо извършени тикове (например, бързо последователни движения светещи или потрепване на главата), не могат да бъдат контролирани, а други тикове, които са по-напомня на целенасочени движения, като се появи в отговор на вътрешна спешност, може да бъде задържан. Някои пациенти се опитват да прикрият тикове. Например, тийнейджър, който надрасква перинеума, може да замести социално по-приемливите докосвания на корема. С течение на времето локализацията на тиките и тежестта им се променят - някои тикове могат внезапно да изчезнат или да бъдат заменени от други. Подобни промени понякога причиняват погрешното впечатление, че пациентите са в състояние да манипулират някои тикове и да изпълняват други. Изследването на пациенти показват, че около 90% от тези кърлежи се предхожда от неприятно усещане, което принуждава пациентите да извърши действие или да издава звук, и може да бъде определен като неотложност.

Интензитетът на кърлежите може да бъде повлиян от редица фактори. По време на сън клейките намаляват, но не изчезват напълно. Тиците често стават по-забележими в състояние на релаксация (например, ако пациентът у дома гледа телевизия), както и по време на стрес. Кърлежите могат значително да намалеят и дори да изчезнат, ако пациентът е съсредоточен върху някаква дейност. Например, описание хирург (до и по време на работа), този известен английски писател и невролог Оливър Сакс (1995): "... Ръцете му са постоянно в движение. Той продължаваше да докосва почти (но никога не), за да му нестерилна рамо асистент, огледало, направи внезапно движение на тялото, докосна подножието на колегите си. Чух една вихрушка от звуци - "Аха" - като че ли някъде наблизо е огромен бухал След обработка на хирургичното поле, Бенет взе ножа направи чист изчистена кройка - не е имало и намек за всяко прекомерно движение на тик. Ръцете се придвижват стриктно в съответствие с ритъма на операцията. Минаха двайсет минути, петдесет, седемдесет, сто. Операцията беше трудно: той трябваше да превърже на кръвоносните съдове, нерви, за да намерят - но действията на хирурзите са квалифицирани, проверена и най-малката следа от синдрома на Турет, ... "

Съпътстващи заболявания

При пациентите с синдром на Tourette често се откриват коморбидни разстройства, които са важен фактор при дезадаптирането на пациентите. Независимо от това, въпреки многобройните пречки, много пациенти постигат успех в живота. Отличен пример е Самюъл Джонсън, една от най-изявените личности в английската литература от XVIII век. Той страда от силен синдром на Турет с изразени обсесивно-компулсивни симптоми. Той също има автоагресивни действия и симптоми на депресия.

Остава спорен дали да се разглеждат съпътстващите нарушения като неразделна част от клиничната картина на синдрома на Tourette или само като коморбидни условия. Данните за генетичната асоциация на OCD със синдрома на Tourette показват, че обсесивно-компулсивните симптоми са неразделна част от заболяването. Има причини да се смята, че автоагресивните действия и някои случаи на DVN също трябва да бъдат включени в спектъра на клиничните прояви на синдрома на Турет. При пациентите с синдром на Tourette често се откриват нарушения на личността, афективни разстройства, тревожни разстройства, които не са свързани с ДЗГ, нарушения на съня, умствени увреждания, фонологични нарушения.

Последните проучвания, използващи стандартизирани методи за оценка и специфични диагностични критерии, показват, че приблизително 40-60% от пациентите с синдром на Tourette имат обсесивно-компулсивни симптоми. Според епидемиологичните данни OCD се среща при 2-3% от хората в популацията, така че високата степен на разпространение на тези симптоми при пациенти със синдром на Tourette не може да бъде обяснена просто чрез случайно съчетание на двете заболявания. Изследванията показват, че ОК често се открива, когато майките на пациенти със синдрома на Турет претърпяват стрес по време на бременност, както и при мъже с усложнения при раждане. Обсесивно-компулсивната симптоматика при синдрома на Tourette е възрастово-зависим феномен: симптомите се засилват в юношеството и юношеството, когато тиките са склонни да отслабват. Най-често срещаните принудителни реакции при пациенти със синдрома на Турет включват обсесивно отстраняване, поставяне на нещата в ред или подравняване на обекти в определена последователност, триене на ръцете им, докосване, опитвайки се да постигнат абсолютна симетрия. Характеризира се с страх от замърсяване с ДЗО и ритуали, свързани с пречистването, се наблюдава по-рядко.

Както вече беше посочено, разграничението между някои натрапвания и тикове може да предизвика трудности. Обичайно е да се класифицира действието като принуда, ако то се извършва, за да неутрализира дискомфорта, причинен от предходната мисъл (мания). Но трябва да се има предвид, че някои пациенти с кърлежи "backdating" идват с "мания", за да обяснят своите неконтролируеми действия. От друга страна, движенията на кърлежите могат по-късно да бъдат включени в репертоара на принуда на пациента. Например, ние наблюдава 21-годишен пациент, на осем години, който имаше тикове като премигване, в което се казва, че трябва да има мига точно 6 пъти, за да се отърве от ужасяващ образ на смъртта. Понякога може да се разпознае клечка от контекста - ако движението е придружено от други движения, принадлежащи на тиките, не е под съмнение, тогава самият той вероятно има отметка. Във всеки случай tikopodobnye натрапчивости (например, мига, докосване, докосване) и някои комплексни моторни тикове са разположени в точка "пресичане" OCD и синдром на Турет, което е изключително трудно да се направи опит да се отделят при клиничното ниво.

Симптомите на DVG - хиперактивност, невнимание, импулсивност - се откриват при приблизително 50% от пациентите с синдром на Tourette и често се проявяват преди началото на тиките. Дете с лек или тежък синдром на Турет прави като правило впечатление за непреднамерено, раздразнително, импулсивно, така че е трудно да се идентифицират симптомите на DVG при такъв пациент. Досега не е ясно дали DVG е едно от проявите на синдрома на Турет или просто коморбидно разстройство. Учените са идентифицирали два вида синдром на Tourette с комбиниран DVG в един от тях, DVG е независим от синдрома на Tourette, а другият - DVG е вторичен по отношение на синдрома на Tourette. Някои изследователи съобщават, че наличието на DVG предупреждава за висок риск от тежки тикове и наличието на други коморбидни разстройства. Децата със синдром на DVG и Турет често изпитват по-големи трудности при контролирането на собствените си импулси, включително агресивните. Агресивността може да бъде придружена от непредсказуеми епизоди на емоционална релаксация, които се провокират от чувство на неудовлетвореност или подигравка от страна на връстниците или близките. Според едно от проучванията, с комбинация от OCD и DVG, по-чести атаки от ярост.

[1], [2], [3], [4], [5]

Курсът на синдрома на Турет

Средната възраст на началото на моторните тикове е 7 години. Тъй като заболяването прогресира, тиките често се разпространяват в родрокаучната посока. Средната възраст на появата на вокалните тикове е 11 години. Характеризира се с вълнообразна промяна в типа и тежестта на тиките с тенденция към увеличаване на тежестта на симптомите до средата на юношеския период. При юноши, в много случаи се отбелязва частична ремисия или стабилизиране на симптомите. При повечето възрастни с синдром на Tourette, тиките продължават да оказват влияние върху живота на пациентите, а в една трета от случаите то е много важно.

Класификация на синдрома на Турет

Моторните и вокалните тикове са разделени на прости и сложни. Простите моторни тикове са бързи или мълнии, включващи всяка една мускулна група. За разлика от тремор, тиките са неправилни. Пример за проста моторна тик може да служи като мигане, потрепване на главата, свиване рамене. Комплексните моторни тикове са по-бавни и по-координирани движения, приличащи на нормални, целенасочени движения или жестове, но са преждевременни или се различават по временен модел и амплитуда. Примери за това са гримаси, докосвания, усукване на определени предмети, копропраксия (неприлични жестове), ехопраксия (повторение на движенията на други хора). Мотоциклетите най-често представляват клонични движения, но също така могат да бъдат дистонични. Клоничните тикове са внезапни краткосрочни и обикновено повтарящи се движения, например, мигване или потупване. Дистоничните тикове също започват внезапно, но водят до по-постоянна промяна на позата - например, продължително отваряне на устата, наклонена сила на торса напред, придружена от затваряне на челюстта. Клещи често се появяват като светкавици, включващи няколко различни движения или звуци, бързо изпълнявани или публикувани един след друг.

Обикновените вокални тикове са бързи, неприятни звуци, като напъхване, подуване, кашляне, което погрешно може да се разглежда като проява на "алергия". Комплексните вокални тикове включват процеси с по-висока нервна активност: те са езиково значими, но неподходящи от времето, изразяващи интерпретации, думи или фрази. Комплексните вокални тикове включват ехолалия (повторение на речта на друг), palalalia (повторение на собствената реч), coprolalia (викане на нецензурни думи или изрази). Някои автори смятат, че вокалните тикове трябва да се разглеждат като вид моторни тикове, които се характеризират с свиване на мускулите на дихателните пътища.

Класификация на кърлежите

	двигател	вокален
прост	Бързо, мълниеносно, безсмислено (например, мига, кимане, свиване на рамене, издърпване на езика, напрежение в стомаха, движение на пръстите на краката)	Бързи неприятни звуци (например, кашлица, стенане, стържене, мърморене, "uh, uh, uh")
комплекс	По-бавни, привидно подходящи (например жестове, дисторни поза, копропраксия, повтарящи се докосвания, изглаждане на косата, скачане, предене, счупване на пръсти, плюене)	Елементи на речта от езиково значение (например coprolalia, echolalia, palalalia, "eh" Eh "," wow "),

Много лекари погрешно смятат, че като eschrolalia необходими за диагностициране на синдрома на Турет, но в действителност това е само една малка част от наблюдаваните случаи (в 2-27% от пациентите със синдром на Турет) и обикновено се наблюдава само в юношеството. Колкото по-тежка е болестта, толкова по-голяма е вероятността за идентифициране на копролалията. Някои изследователи смятат, copropraxia и eschrolalia kakchast спектър от социално неприемливо поведение или звуци, по-нататък копрофилия. В една голяма серия от пациенти със синдром на Турет eschrolalia отбелязано в 32% от случаите, copropraxia - в 13% от случаите, вариант копрофилия - в 38% от случаите. В друго проучване, социално неприемливи действия и изявления показват, че 22% от пациентите със синдром на Турет, постоянно боли други хора, 30% са изкушени да се докосне до други 40% се опитват да потискат това желание, 24% се опитват да скрият своите импулси, заменяйки агресивна забележка, отколкото всеки друг , не е обидно за друго лице. С цел да навредят на другите болните най-често казват: "Ти си дебел, странен, глупав ..." и т.н. Агресивните действия и забележки често се наблюдават при млади мъже с DBH, поведенческо разстройство, eschrolalia, copropraxia, вътрешна ( "психично") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]