Поликистоза на бъбреците при възрастни: диагноза

Диагностиката на полицистичните бъбреци на възрастните се извършва, като се взема предвид типичната клинична картина на заболяването и се откриват промени в урината, хипертония, бъбречна недостатъчност при лица с наследствена наследственост за бъбречно заболяване. Потвърдете диагнозата на клиничния преглед на пациента - откриването на палпация на увеличени грудкови бъбреци (тяхната стойност може да достигне 40 см) и данните от инструменталните изследвания. В основата на инструменталната диагностика на това заболяване се крие откриването на кисти в бъбреците - основният клиничен маркер на полицистичното бъбречно заболяване. За тази цел широко се използват съвременните методи за диагностика на бъбречните кисти: ултразвук, сцинтиграфия и компютърна томография на бъбреците. При ултразвук и сцинтиграфия са идентифицирани кисти, по-големи от 1,5 см, като CT е по-малък - от 0,5 мм. Екскреторната урография е по-малко предпочитана поради нефротоксичността на рентгеновите контрастни вещества; ретроградна урография не се извършва поради високия риск от разпространение на инфекцията на пикочните пътища и нефротоксичността на контрастното лекарство. С оглед на честата, несвързана патология на откриването на кисти в бъбречната тъкан, са приети следните критерии за диагностициране на поликистозна бъбречна болест.

• За лицата с наследствена тежест диагностичният критерий е един от следните варианти на съотношението на броя на кистите в бъбреците и възраст, дори при липса на клинични прояви на заболяването:
  • наличие на 2 кисти в един или двата бъбрека при пациенти на възраст под 30 години;
  • наличие на 2 кисти във всеки бъбрек на възраст 30-59 години;
  • Разликата е не по-малка от 4 кисти във всеки бъбрек при пациенти над 60 години.
• За лица без генетична история, което се случва в около 25% от случаите се диагностицират въз основа на типичната клинична болест на бъбреците проучване инструментални данни потвърждение и откриване на гена на поликистоза на бъбреците.

[1], [2], [3], [4], [5]

Диференциална диагноза на поликистозна бъбречна болест при възрастни

Диференциалната диагноза на полицистичното бъбречно заболяване се извършва при заболявания от групата на кистозните бъбречни заболявания.

С развитието на множество прости кисти ходът на заболяването обикновено е асимптоматичен, а откриването на кисти по време на инструменталното изследване не е мотивирано от оплакванията на пациента. Наличието на кисти в бъбреците не засяга функциите на органа. Кисти не са наследени.

Получаваният полицистичен бъбрек може да се развие при пациенти с прогресивна бъбречна недостатъчност. По правило се проявява при лечение на хронична хемодиализа. Има висок риск от дегенерация на кисти при нефрокарцином.

Автозомно-реципрочното полицистично бъбречно заболяване се развива при новородени или деца в ранна възраст. Развитието на множество кисти в двата бъбрека се комбинира с увреждане на черния дроб - развитието на перипортална фиброза. При автозомно рецесивно поликистозно бъбречно заболяване се наблюдава рязко повишение на бъбреците, черния дроб и често хепатоспленомегалия. Бъбречните кисти се намират в областта на дисталните тубули и събирателните тубули. Чернодробната фиброза често се усложнява от развитието на порталната хипертония, хранопровода и стомашно-чревния кръвоизлив.

Туберкулозната склероза често се комбинира с бъбречни ангиомиолипоми. Чести извънредни прояви: рабдомиосарком на сърцето (главно в детска възраст); кожни прояви (95%); тумори на мозъчната кора.

Хипел-линдау заболяването често се съпровожда от развитието на тумори: ретинална ангиома, хемангиома на ЦНС, множествени бъбречни карциноми, феохромоцитом. Често се откриват екстрабренални кисти в панкреаса, черния дроб, епидидимиса.

[6], [7], [8]