Тромботична микроангиопатия: диагноза

Лабораторна диагностика на тромботична микроангиопатия

Диагнозата на тромботичната микроангиопатия е да се идентифицират основните маркери на това заболяване - хемолитична анемия и тромбоцитопения.

Анемията се развива в периода от 1 до 3 седмици от началото на заболяването, при повечето пациенти тя се експресира значително, а в 75% от случаите се изисква кръвопреливане. При пациенти с хемолитичен уремичен синдром средното ниво на хемоглобина е 70-90 g / l, въпреки че е възможно бързо да се намали до 30 g / l. Тежестта на анемията не е свързана със степента на остра бъбречна недостатъчност. Високата ретикулоцитоза, повишаването на нивото на неконюгиран билирубин, намаляването на хаптоглобина в кръвта показват наличие на хемолиза. Най-чувствителният маркер на хемолизата, пряко свързан със своята тежест, е повишаването на нивата на LDH. Въпреки това, при тромботична микроангиопатия, повишаването на LDH активността се дължи не само на освобождаването на ензима от еритроцитите, но и на исхемичните увреждания на органите. Nature микроангиопатична хемолиза на HUS / TTP потвърди отрицателна реакция Coombs и откриване в периферната кръв намазка деформира, модифицирани еритроцити (shizotsitov).

Тромбоцитопения е по-изразена с тромботична тромбоцитопенична пурпура, отколкото при хемолитичен уремичен синдром. Началото на тромботична тромбоцитопенична пурпура, броят на тромбоцитите често намалява до 20 000 в 1 mm, когато хемолитично-уремичен синдром - обикновено до 30 000 000-100 1 L, въпреки че е възможно при нормално количество на тромбоцитите. Тромбоцитопения продължава 7-20 дни, но от тежестта и продължителността на това не корелира с тежестта на заболяването. Тромбоцитите проучване функция разкрива нарушения на адхезия и агрегиране ин витро, намаляване на продължителността на живота им, както и признаци на активиране ин виво: повишаване на плазмените нива на 4-тромбоцитен фактор бета thromboglobulin, серотонин. Тромбоцитите дисфункция може да продължи след нормализиране на тяхното количество.

При пациенти с типичен хемолитико-уремичен синдром се наблюдава левкоцитоза при промяна на формулата вляво, чиято тежест е прогностично неблагоприятен фактор.

При HUS / TTP разкриват промени в коагулационната система на кръвта - увеличение на продуктите от разграждането на фибрина, удължаване на тромбиновото време. Концентрацията на фибриноген е само леко намалена в началото на заболяването (което показва по-ниска консумация на тромбоцити в сравнение с тромбоцитите), и след това се нормализира и дори се увеличава. Активираното парциално тромбопластиново време и протромбиновото време остават в нормални граници, което потвърждава рядкото развитие на синдрома на DIC при тромботична микроангиопатия.

Диференциална диагноза на тромботична микроангиопатия

Болните деца със синдром на postdiareynym хемолитична-уремичен за изясняване на диагнозата на тромботична микроангиопатия бъбречна биопсия не е показано във връзка с типична клинична картина и възможността за пълно възстановяване. Когато тромботична тромбоцитопенична пурпура и нетипични форми на хемолитична-уремичен синдром морфологично изследване на бъбречната тъкан, необходима за проверка на диагноза и диференциална диагноза на други нефропатии, настъпили с прогресивно влошаване на бъбречната функция. Хемолитично-уремичен и тромботична тромбоцитопенична пурпура трябва да се различава една от друга. В допълнение, тромботична микроангиопатия трябва да се разграничава от бързо прогресиращ гломерулонефрит, сепсис с полиорганна недостатъчност, злокачествена хипертония, системен лупус еритематозус, склеродерма остра нефропатия, катастрофални антифосфолипиден синдром.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]