Диагностика на увреждане на бъбреците с грануломатоза на Wegener

Лабораторна диагностика на грануломатозата на Wegener

При пациенти с грануломатоза на Вегенер идентифицира няколко неспецифични лабораторни промени: повишена скорост на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза, тромбоцитоза, нормохромна анемия, в малък процент от случаите, еозинофилия. Характеристика на диспротеинемия с повишаване на нивото на глобулините. При 50% от пациентите се открива ревматоиден фактор. Основният диагностичен маркер на грануломатозата на Wegener е ANCA, чийто титър корелира със степента на васкулитната активност. При повечето пациенти се открива c-ANCA (към протеиназа-3).

Диференциална диагноза на грануломатозата на Wegener

Диагностика на Вегенер грануломатоза не причинява затруднения в присъствието на класическата триада от симптоми: лезии на горните дихателни пътища, белия дроб и бъбреците, особено с ANCA открива в серума. Обаче, средно при 15% от пациентите, тестът за антитела към цитоплазмата на неутрофилите дава отрицателен резултат. По тази причина, за диагностицирането на грануломатозата на Wegener, морфологичното изследване на органите и тъканите е от голямо значение.

• При пациенти с лезии на дихателните пътища е много информационен биопсия на носната лигавица и синусите, в които показват некротизиращи грануломи, въпреки че в някои случаи разкриват само неспецифично възпаление. Голяма помощ при диагностициране на заболяването може да бъде и биопсията на кожата, мускулите, нервите, ако е необходимо - светлина.
• Бъбречна биопсия е предназначен за всички пациенти с грануломатоза на Вегенер с клинични признаци на гломерулонефрит. В допълнение към създаване на хистологична диагноза (maloimmunny некротизиращ гломерулонефрит), тази процедура позволява да се определи стратегия на лечение и прогноза, което е особено важно за пациенти, приети под контрола на нефролог с клинично бъбречна недостатъчност (креатинин кръв повече от 440 ммол / л), който се развива понякога в рамките на няколко месеца от началото на заболяването. В този случай, само от бъбрек биопсия могат да бъдат разграничени бързо прогресиращ гломерулонефрит с висока активност (в които се изисква агресивно имуносупресивна терапия, която трябва да се извърши, като се излиза хемодиализа) от краен стадий на бъбречна недостатъчност с дифузно гломерулосклероза, в която имуносупресивно лечение вече необещаващо.

Диференциалната диагноза на грануломатозата на Wegener с увреждане на бъбреците се извършва с други заболявания, които се появяват при развитието на бъбречен и белодробен синдром.

Причини за бъбречен пулмонарен синдром

• Синдром на Goodpasture
• Грануломатозата на Wegener
• Нодуларен полиартрит
• Микроскопичен полиангиит
• Синдром на Цурджа Щраус
• Пурпура Шёнлейна-Геноха
• Криоглобулинемический васкулит
• Системен лупус еритематозус
• Антифосфолипиден синдром
• Пневмония с:
  • остър poststreptococcal гломерулонефрит;
  • остър интерстициален лекарствен нефрит;
  • гломерулонефрит при пациенти с подостър инфекциозен ендокардит;
  • остра тубулна некроза.
• Лимфоматоидна грануломатоза
• Първични или метастатични тумори на бъбреците и белите дробове
• Тромбоемболизъм на белодробна артерия с тромбоза на бъбречната вена, сложен нефротичен синдром
• Саркоидоз
• Уремичен бял дроб

Един от проблемите с диференциална диагностика е очертаването на грануломатозата на Wegener и други форми на системен васкулит, възникващи при подобни клинични симптоми.

Бързо прогресиращ гломерулонефрит в Вегенер грануломатоза трябва да се разграничава от бързо прогресиращ гломерулонефрит без extrarenal функции васкулит, което също е maloimmunnym ANCA свързани гломерулонефрит и счита местно бъбречна форма на васкулит. Във връзка с идентичността на морфологичните и серологични маркери на една и съща диференциалната диагноза в тези случаи е сложно, което, обаче, не винаги е важно, тъй като стратегията на лечение е един и същ (незабавно, още преди резултатите от хистологичните и серологични изследвания, глюкокортикоиди и цитостатици).

Диференциална диагноза на грануломатоза на Вегенер също изисква необходимостта да се направи разграничение между увреждане на белите дробове в тази форма на системен васкулит с благоприятна респираторна инфекция, главно туберкулоза и аспергилоза, която развитие често се отбележи, при лечението на имуносупресивни агенти.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]