Диагностика на системна склеродермия

Диагностиката на системната склеродермия, която се основава на данни от инструментални и лабораторни изследвания, позволява да се оцени степента на участие на вътрешните органи и тежестта на белодробната хипертония.

За тази цел извършва рентгеново, електрически и phonocardiography, ехокардиография (ехокардиографски) проба с тест на 6 минути за определяне FC циркулаторна недостатъчност и белодробна хипертензия, оценката на дихателната функция, вентилация-перфузия stsintigrafik) белодробен angiopulmonography катетеризация полето части на сърцето, Муртиспиралова компютърна томография на гръдния кош, както и изследвания на кръвта (клинични, биохимични, имунологични анализи за оценка на хемостаза и реологичните от кръвта).

ЕКГ изследване в системна склероза най-често показва намаляване на напрежението, сърдечен ритъм смущения (67%) - суправентрикуларна и вентрикуларна тахиаритмии, ekstrasnstolii, смущения в предсърдно (42%) и интравентрикуларно (32%) на проводимост до общо блокада, изискващи пейсмейкър имплантиране. Има описани промени на "ЕКГ", подобни на инфаркт, в SSD.

Ехокардиография - един от най-информационен неинвазивно оценяване на налягане в белодробната артерия, в допълнение, проучване за оценяване на измерванията клетки и дебелина на стената на сърцето и инфаркт на изпомпване на функцията на свиване, динамиката и форма интракардиално потоци. От дясната вентрикуларна дилатация се оценява най-добре чрез коефициента на увеличение на площта на дясната камера на лявата зона камера (за предпочитане от апикална позиция 4-камера), когато стойността на това съотношение около 0.6-1.0 каже лека дилатация на дясната камера, на стойност по-голяма от 1, 0 - за изразена дилатация. Двуизмерен ехокардиография позволява обграждат кинетиката на интервентрикуларната преграда - парадоксално систолично движение с тежка белодробна хипертония, която, заедно с намаляване на белодробна венозна приток, водещи до нарушена левокамерна изометричен релаксация. По-голямата част от пациентите със системна склеродермия, дори и с малки признаци на увреждане на миокарда при ехокардиография откриване диастолна дисфункция на лявата камера (50-80%). (По-малко от 55% намаление на левокамерна фракция на изтласкване), рискът от смърт в системна склероза многократно се увеличава, когато симптомите систолична дисфункция.

С помощта на импулсен вълнов Доплер е възможно да се измери налягането в белодробната артерия. Систолното налягане в белодробната артерия е еквивалентно на систолното налягане в дясната камера при липса на пречка за потока на кръвта от вентрикулата. Систолното налягане в дясната камера се оценява чрез измерване на скоростта на потока на систолична регургитация върху трикуспидната клапа (V) и оценяване на десното предсърдно налягане (DPP), използвано във формулата:

Систолното налягане в дясната камера = 4v2 + DPP.

DFT е или стандартна стойност, или се измерва чрез характеристиките на долната вена кава или разширението на югуларните вени. Трикузпидната регургитация може да бъде оценена при мнозинството (74%) от пациентите с белодробна хипертония,

Въз основа на стойностите на систолното налягане в белодробната артерия се различават следните степени на белодробна хипертония:

• светлина - от 30 до 50 mm Hg;
• средно - от 51 до 80 mm Hg;
• Тежки - от 81 mm Hg. И по-високо.

Въпреки очевидните предимства на ехокардиография, съществуват ограничения по отношение на метода за диагностициране на дясната вентрикуларна дисфункция с особени трудности и изобразяване на дясната камера на анатомичната структура (присъствие на трабекулите и moderatornogo верига). Проучването на параметрите на неговата функционална активност, използвайки стандартни техники EchoCG, не е напълно правилно. По този начин е очевиден проблемът с неинвазивната оценка на функционалните възможности на дясното сърце. Понастоящем съществуват доказателства в литературата за възможността за използване на Доплер тъкан ехокардиография на (Doppler ехокардиография), техника, която се състои в определяне на скоростта на движение на тъканни структури и е предназначен за по-задълбочено изследване на миокардната функция. Този метод ще предостави обективна информация за състоянието на глобалната и сегментната надлъжна функция на миокарда. Особеността на техниката се състои в възможността за това използване за определяне на систолната и диастоличната функция на дясния миокард на сърцето.

Десностранна катетеризация и белодробна емболия - метод за "златен стандарт" за диагностициране на белодробна хипертония, "директен" метод дава възможност за най-точно измерване на налягането в дясното предсърдие и дясната камера, белодробна артерия клин налягане на белодробната артерия (PAOP), за да се изчисли сърдечния дебит (метод терморазреждане често се използва, най-малко - метод Фик), за да се определи степента на окисление на смесена венозна кръв (PVG и SVC)). Този метод помага да обграждат тежестта на белодробна хипертония и дясната вентрикуларна дисфункция, като се използва за оценка на ефикасността на вазодилататори (обикновено остър проба)

Магнитен резонанс (MRI) е сравнително нов метод за диагностициране на белодробна хипертония. ЯМР ще даде възможност да се прецени точно дебелината и обема на стената на дясната вентрикуларна кухина, както и дясната вентрикуларна изтласкваща фракция.

[1], [2], [3]

Диагностични критерии за системна склеродермия

Американската асоциация на ревматолозите предлага следните диагностични критерии за STD.

Още критерии - проксималната склеродермия симетрична удебеляване и втвърдяване на кожата на пръстите, разширяване на проксималната към metacarpophalangeal и метатарзофалангеалните ставите. Промените могат да повлияят на лицето, шията, гърдите и стомаха.

Малки критерии.

• acroscleroderma; горепосочените промени на кожата са ограничени до пръстите.
• Цифрови белези: области на кожата се въртят на върха на пръстите или загуба на същността на подложките на пръстите.
• Двустранно базално белодробна фиброза: меша или линейно-възловата сянка, най-силно изразена в базалните части на белите дробове, със стандартен рентгеново изследване може да бъде израз на вида на белия дроб клетка.

За да се установи диагноза на DSS, трябва да има един или два малки критерия. Използването на тези критерии за разпознаване на ранните стадии на заболяването е невъзможно.

За да се оцени дейността на SSA, понастоящем се използват показатели, разработени от европейската трупа за изследване на системната склеродермия. Точките се обобщават. Максималният възможен резултат е 10, с активност от 3 точки или по-висока, болестта се счита за активна, по-малко от 3 - неактивна.

Оценка на активността на системната склеродермия

Параметър	Марка	Особеност
Кожен резултат> 14	1	Използвайте модифициран брой на кожата, оценен в резултат от 0 до 3 в 17 области на тялото
Skleredema	0.5	Уплътняване на меките тъкани, главно на пръстите поради индурация / кожа
Кожа	2	Повишаване на кожните прояви през последния месец, според пациента
Цифрова некроза	0 5	Активни дигиални язви или некроза
Съдове	0.5	Повишаване на съдовите прояви през последния месец, според пациента
Артрит	0 5	Симетрично подуване на ставите
Сърце / бели дробове	2	Повишаване на кардиопулмонарните прояви през последния месец, според пациента
ESR> 30 mm / h	1.5	Определя се по метода на Вестергрен
Гипокомплементвмия	1	Намаляване на NW- или C4-com-
Намаляване на RLCO *	0.5	RLCO <80% от нормалното ниво

[4], [5], [6], [7]

Примери за формулиране на диагнозата

Системна склеродермия, ограничена форма, хроничен курс, активна. Синдром на Reynaud, езофагит, склеродакти, пулмонална артериална хипертония от II степен, II FC.

Системната склеродермия, дифузна форма bystroprogressiruyushee ток, активна полиартрит, функционален клас (FC) II, интерстициална миозит, гломерулонефрит, хронична бъбречна недостатъчност I, повтарящи пневмония, базално белодробна фиброза, дихателна недостатъчност I, миокардит, често вентрикуларна аритмия, циркулаторна недостатъчност (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],