Медицински експерт на статията
Нови публикации
Причини за системна склеродермия
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причините за системна склеродермия са сложни и недостатъчно проучени. Предлага се мултифакторна генеза на заболяването, дължаща се на взаимодействието на неблагоприятни външни и ендогенни фактори с генетично предразположение към болестта. В допълнение към ролята на инфекции (вирусни, и т.н.), охлаждане, вибрации, травма, стрес и промени на ендокринната специално внимание да се задейства с химически агенти (промишлени, битови, хранителни) и отделните лекарства. Известни са някои генетични механизми на предразположение (предопределяне) към системна склеродермия, които са били активно проучени след откриване на случаи на фамилна агрегация на заболяването. Наблюдавано е наличието на хромозомна нестабилност при пациенти със системна склеродермия. Установено е комбинация от определени алели на хистосъвместими антигени и система (HLA) със системна склеродермия: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, варира в различни популации.
[Патогенеза на системна склеродермия
Патогенезата на системна склероза представлява разстройства имунитет и микроциркулацията fibrozoobrazovaniya взаимодействащи на нивото на клетката (имунни клетки - фибробласти - ендотелни кръвни клетки) (. Адхезионни молекули, растежни фактори, интерлевкини, и други) и рецептор-лиганд системи.
Голям научно и практическо значение са установени връзка между специфични за системна склеродермия автоантитела, генетични маркери и някои клинични характеристики от КСО. Така че, antitsentromernye антитела комбинирани с маркери HLA DR1, DR4 и ограничени кожни лезии, белодробна хипертония и хронична разбира и antitopoizomeraznye антитела - с DR3, DR5, DQ7, дифузно увреждане на кожата, белодробна фиброза и бързо прогресираща курс на системна склероза. Доказано патогенетична роля на Т-клетъчни нарушения, тяхното участие в развитието на съдово заболяване и фиброза в SSc. В ранния етап на заболяването проявяват периваскуларна инфилтрация на дермата с CD4- Т лимфоцити слуз подуване на кръвоносните съдове, натрупване на активирани фибробласти и мастни клетки в периваскуларно пространство, експресията на ICAM-1 върху ендотелните клетки. Поражението на съдовете и кръвоносни съдове - най-важната връзка в патогенезата на системна склероза и морфогенеза. Характеризира се с признаци на активиране и унищожаване на ендотела, пролиферация на гладкомускулни клетки, задебеляване и луминална стесняване микроциркулацията тромбоза. Повишена kollagenoobrazonanie и фиброза се радва на командващ позиция в патогенезата и причинява skleroderii системата определящи нозологична специфика на заболяването. Хиперактивност фибробластен евентуално генетично определена, води до повишено образуване на извънклетъчни матрични компоненти, и увеличаване neofibrillogeneza генерализирана фиброза.