Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Рей
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
[Какво причинява синдрома на Рейе?
Патогенезата на синдрома на Reye се основава на вродена митохондриална недостатъчност. Вроденият дефект на ензимите, участващи в синтеза на урея, орнитинния цикъл (орнитин транскарбаминаза, карбаминофосфат синтетаза и др.) Също е важен. Синдромът може да предизвика лекарства (салицилати), хепатотропични отрови и други вещества.
Симптоми на синдрома на Reye
Възможен продромен период, който се извършва според вида ARVI или OCI. Повръщането често е основният клиничен симптом преди развитието на кома. Специфичността на кома при пациенти със синдром на Reye е ранно увеличаване на мускулния тонус до степента на дебребрелна скованост. На практика всички пациенти са зле прикачени тонични конвулсивни припадъци. Комплексът на менингичните симптоми не е напълно изразен, нестабилен. Хепатомегалия се изразява максимално до 5-7-ия ден на развитие на кома. Характерни признаци на церебрален оток.
Тежестта на неврологични разстройства, неврологични заболявания дълбочина е разделена на четири степени: I - сънливост, II - semisopor, III - всъщност кома, IV - терминал кома. Лезия може да бъде различна степен на тежест: защото увеличение степен на активност типични aminotransferraz и амониеви нива за степента II - симптоми връзка недостатъчност belkovosinteticheskoy функция За III - вид хеморагичен симптом комплекс (намалени нива на албумин, протромбиновото и др.).
Диагностика на синдрома на Рей
Лабораторни параметри: повишени нива на аминотрансферазите (2-5 пъти), кратко хиперамонемия (предхождана от кома), хипогликемия (2.5 ммол / л) gipofibrinogenemia без наличието в кръвта на разграждането на фибрина продукти (не ICE), хипоалбуминемия, и така нататък. Жълтеницата и хипербилирубинемията са нехарактерни.
Повишените нива на ензими и амоняк остават в продължение на 3-4 дни. За да се изясни диагнозата синдрома на Reye, често се изисква биопсия на черния дроб. Децата страдат главно от 3 месеца до 3 години.
Использованная литература