Синдром на Landau-Kleffner

Синдромът Landau-Kleffner се характеризира с регресия на говорните умения след период на нормално развитие на говора на фона на епилептичните промени в ЕЕГ и епилептичните припадъци.

Код по МКБ-10

R80.3. Придобита афазия с епилепсия (Landau-Kleffner).

Епидемиология

Честотата на нарушението не е установена.

Какво причинява синдрома на Landau-Kleffner?

Как се развиват причините за синдрома на Landau-Kleffner също са неизвестни. Клиничните данни предполагат възможността за енцефалитичен процес. 12% от децата с синдром на Landau-Kleffner имат фамилна анамнеза за епилепсия. Мозъчната биопсия и серологичните тестове дават смесени резултати и не потвърждават наличието на специфична енцефалопатия.

Как се проявява синдромът Landau-Kleffner?

Началото на заболяването винаги е придружено от пароксизмална патология на ЕЕГ и в повечето случаи (до 70%) епилептични припадъци. Първите признаци се появяват на възраст 3-7 години. Приблизително в една четвърт от случаите говорните умения се губят постепенно в течение на месеците, но по-често загубата им се случва рязко, в рамките на няколко дни или седмици. Често наблюдавана пълна загуба на реч. Оперативната страна на мисленето се запазва. При половината от децата се установяват поведенчески разстройства, главно от вида на хиперкинетичния синдром. С възрастта епилептичните припадъци изчезват, до 15-16 годишна възраст всички пациенти са отбелязали леко подобрение в говора.

Как да разпознаем синдрома на Landau-Kleffner?

Диагностичен алгоритъм (ICD-10)

• Значителна загуба на изразителна и възприемчива реч по време на периода, която не надвишава 6 месеца.
• Предишно нормално развитие на речта.
• Пароксизмалните аномалии на ЕЕГ, свързани с един или два временни листа, се откриват преди две години и две години след първоначалната загуба на реч.
• Изслушването е в нормални граници.
• Запазването на нивото на невербалната интелектуалност е в рамките на нормата.
• Отсъствието на диагноза неврологично състояние, ако не се вземат предвид аномалиите на ЕЕГ и епилептичните припадъци.
• Не показвайте общо разстройство на развитието.

Диференциална диагностика

• Диференциране на специфично нарушение възприемчив език се основава на показанията на периода на нормално развитие език за проява на болестта, откриването на пароксизмална ЕЕГ отклонения, свързани с едната или двете темпоралната части, включени в двете години преди първоначалното загуба на говор.
• Тъй като по-голямата част от децата са под надзора на психиатри във връзка с hyperdynamic синдром, след припадъците има нужда в диференциалната диагноза на хиперкинетично разстройство, въз основа на историята на заболяването (особено в началото на заболяването, динамика, резултати), както и на данните от клинични и инструментални изследване на пациенти (тежестта на заболявания възприемчиви език при деца със синдром на Landau-Kleffner, наличие на отклонения пароксизмални ЕЕГ).

[1], [2]

Лечение

В началото на заболяването е възможен положителен ефект от приемането на глюкокортикоиди. По време на цялата болест се препоръчват антиконвулсанти. Лекарствата от първия избор са карбамазепини, вторият - ламотрижин. По време на заболяването се препоръчва провеждането на логическа терапия и психотерапия в семейството.

Каква прогноза има синдромът Landau-Kleffner?

Способността за възстановяване на речта зависи от възрастта на проявата, от времето на появата на антиепилептична терапия и речта. При 2/3 от децата се наблюдава повече или по-малко сериозен дефект в приемателната реч.