Нарушаване на нервно-мускулната трансмисия

Нарушаването на невромускулната трансмисия се дължи на дефекти постсинаптичните рецептори (например, миастения гравис) или пресинаптичното освобождаване на ацетилхолин (например ботулизъм), както и разпределението на ацетилхолин в синаптичната цепнатина (невротоксичните ефекти на лекарство или лекарства). Типични колебания в степента на мускулна слабост и умора.

Болести, при които има нарушение на невромускулната трансмисия

Синдромът на Eaton-Lambert се развива, когато освобождаването на ацетилхолин от пресинаптичните нервни окончания е нарушено.

Ботулизмът е следствие от разрушаването на освобождаването на ацетилхолин от пресинаптичния терминал поради необратимото свързване на токсин Clostridium botulinum. Симптомите включват изразени слабост, докато диша нарушения и признаци на повишен симпатиков тонус се дължи на блокирането на парасимпатиковата активност: мидриаза, сухота в устата, запек, задръжка на урина, тахикардия, което не се случва при кърмачета. EMG умерено намаляване на ниска честота отговор (2-3 до 1 секунда) възпаление на нерв и отговор растеж с нарастваща честота стимулиране (50 импулса / сек) или след кратко (10) на мускулната работа.

Лекарствата или токсичните вещества могат да нарушат функцията на невромускулния синапс. Холинергичните препарати, инсектициди и органофосфорни нервни агенти най блок невромускулна предаване, деполяризиращ постсинаптичната мембрана поради прекомерно действие на ацетилхолин в неговия рецептор. Резултат: миоза, бронхорея, миастеноподобна слабост. Аминогликозидите и полипептидните антибиотици намаляват пресинаптичното освобождаване на ацетилхолин и чувствителността на постсинаптичната мембрана към него. На фона на латентната миастения гравис, високите концентрации на тези антибиотици в серума изострят невромускулния блок.

Дългосрочното лечение с пенициламин може да бъде придружено от обратим синдром, който клинично и според ЕМГ прилича на миастения гравис. Излишъкът от магнезий (кръвно ниво от 8-9 mg / dL) е изпълнен с развитие на тежка слабост, която също прилича на миастеничен синдром. Лечението включва елиминиране на токсични ефекти, интензивно наблюдение и, ако е необходимо, механична вентилация. За да се намали излишната бронхиална секреция, атропинът се предписва 0.4-0.6 mg перорално 3 пъти дневно. Когато отравянето с органофосфорни инсектициди или нервен газ може да изисква по-високи дози (2-4 mg IV за 5 минути).

Синдромът на твърд човек е внезапна поява на прогресивна скованост на мускулите на багажника и корема, до по-малка степен на крайниците. Няма други аномалии, включително ЕМГ. Този автоимунен синдром се развива като паранеопластичен (по-често с рак на гръдния кош, белите дробове, ректума и болестта на Ходжкин). Автоантитела срещу няколко белтъка, свързани с GABA глицин синапси, засягат главно инхибиторните неврони на предните рога на гръбначния мозък. Лечението е симптоматично. Диазепам значително намалява мускулната ригидност. Резултатите от плазмаферезата са противоречиви.

Isaacs синдром (синоними: neyromiotoniya, броненосец синдром) проявяват главно оплаквания за работата на крайниците. Има myoquima - мускулесто очарование, което прилича на конгломерат от червеи, които се движат под кожата. Други оплаквания: karpopedalnye крампи, периодични болки, изпотяване и psevdomiotoniya (нарушена релаксация след силното свиване на мускулите, но не и типично за истински миотония покачване - понижаване на ЕМГ). Първоначално се отразява на периферния нерв, тъй като карат отстранява оплакванията и при обща анестезия симптомите продължават. Причината е неизвестна. Карбамазепин или фенитоин намаляват оплакванията.

[1], [2],