Хидроцефалия

Хидроцефалията е увеличение на вентрикулите на мозъка с прекомерно количество цереброспинална течност. Симптомите на хидроцефалията включват уголемяване на главата и мозъчна атрофия. Повишеното вътречерепно налягане причинява тревожност и издуване на фонтан. Диагнозата се основава на ултразвук при новородени и КТ или ЯМР при по-големи деца. Лечението на хидроцефалия обикновено включва операция за заобикаляне на вентрикулите на мозъка.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини Хидроцефалия

Причини за хидроцефалия

Хидроцефалията е най-честата причина за анормален размер на главата при новородени. Това е следствие от обструкция на гръбначномозъчната течност пътища (обструктивна хидроцефалия) или нарушена реабсорбция алкохол (комуникация хидроцефалия). Запушване най-често се развива в акведукта на Sylvius, но понякога в изхода на четвъртия вентрикул (дупки и Lyushka Mazhendi). Нарушение реабсорбция в субарахноидалното пространство обикновено е резултат от възпаление на менингите, вторични на инфекция или наличието на кръв в субарахноидалното пространство (например, при преждевременно родени бебета с интравентрикуларен кръвоизлив).

Обструктивна Хидроцефалия може да бъде причинено синдром на Dandy-Walker или Chiari Тип II (Chiari преди Arnold). Синдром на Dandy-Walker - прогресивно увеличаване на кистозна четвърто камера. В синдром Chiari тип II, които често се развива с спина бифида и сирингомиелия, изразена удължение церебрална сливиците причинява си изпъкнали чрез форамен магнума с хълмчета за сливане quadrigemina клюн и удебеляване на маточната шийка гръбначния мозък.

W. Dandy през 1931 г., предложен класификация на хидроцефалия, който се използва за дата и показва механизмите на прекомерно натрупване на гръбначно-мозъчната течност. Според тази класификация, изолира затворен (дъвкателната - възниква поради смущения алкохол ток в вентрикуларната система или на границата между камерна система и субарахноидалното пространство) и врата (комуникация - възниква в резултат на дисбаланс между производството и CSF на резорбция) хидроцефалия.

Хидроцефалия е разделена на monoventrikulyarnuyu (оклузия на нивото на един от Monro дупки) бивентрикуларна (оклузия па ниво двете Monro отвори, предната и средната част III вентрикул) triventricular {оклузия на церебрална водопровод и IV камера) и tetraventrikulyarnuyu (оклузия в нивото дупки Luschka и Magendie). От своя страна, отворена хидроцефалия може да има хипер, gidorezorbtivnuyu и смесени форми.

Сред причините за постоянна циркулация оклузия пътеки алкохол трябва да бъде разпределена тяхната вродена хипоплазия (присъствие мембрани, обхващащи Monro дупки, Lnschka или Magendie, ageieziya церебрална водопровод), белег деформация след подлагане TBI или възпаление (менингоенцефалит, ventriculitis, менингит) и задръстване обемна форма (тумор, аневризъм, киста, хематом, гранулоцити lyatsii и др.).

Хиперпродукция CSF се изолира причина хидроцефалия и само 5% от случаите, и се появява на фона на възпаление в ependyma в ventriculitis, сред субарахноидален кръвоизлив, както и наличието на тумор вентрикуларна плексус, ependyma. Намаляване алкохол резорбция може да се дължи на постоянно увеличаване на венозно налягане в горния сагитален синус да доведе проходимостта на венозен дренаж система, както и апарат субарахноидални прорези малоценност мембрана белег деформация или своите ензимни системи функция потисничеството отговорни за усвояването на гръбначно-мозъчната течност.

По този начин, въз основа на етиологичните признаци хидроцефалията е вродена, пост-възпалителна), тумор, възникнал върху почвата на съдовата патология, както и неизвестна етиология.

Развитието на комуникационния хидроцефалит води до образуването на така нареченото вътрешно хидроцефалично натрупване на CSF главно в кухините на вентрикуларната система, като същевременно поддържа свободното си движение в цялата система на циркулация на течности. Тази особеност на потока на отворения хидроцефалит се дължи на неравномерното разпределение на тангенциалните и радиалните сили, насочени към мозъчното плащо при условия на повишено налягане на CSF. Преобладаването на тангенциално насочени сили води до опъване на пелерината и вектрикуломегалия.

В съответствие с това се различават външните и вътрешните форми на хидроцефалия.

В зависимост от количеството на течността се изолират хипертективни, нормотензивни и хипотензивни форми на хидроцефалия. От гледна точка на динамиката на заболяването има прогресивни, стационарни и регресивни, както и активни и пасивни форми.

В клинично отношение е важно да се изолират компенсираните и декомпенсирани форми на хидроцефалия. Декомпенсираният се отнася до хипертензивен оток, оклузивен и прогресивен хидроцефалий. Към компенсираната форма е възможно да се носи стационарен или регресивен хидроцефалит, също и в нормотензивен хидроцефалий.

[6], [7], [8]

Патогенеза

Хидроцефалия: какво се случва?

Прекомерното натрупване на цереброспинална течност е резултат от нарушаване на функционирането на системата за нейното производство и абсорбция, както и нарушаването на нейния ток в системата на циркулация на алкохол.

Общият обем на цереброспиналната течност и вентрикулите и субарахноидното пространство на мозъка варира между 130 и 150 ml. Всеки ден, според различни данни, се получава от 100 до 800 ml цереброспинална течност. Следователно той се актуализира няколко пъти на ден. Нормалното налягане се счита за CSF в рамките на 100-200 mm вода. Деформация, измерена в положение на пациента, лежащ на неговата страна.

Около 2/3 от обема на CSF се произвежда от съдовите плексуси на вентрикулите на мозъка, а останалите - от ependyma и мозъчните пликове. Пасивната секреция на CSF се осъществява чрез свободното движение на йони и други осмотично активни вещества отвъд васкуларното легло, което води до конюгиран преход на водни молекули. Активната секреция на цереброспиналната течност изисква разходи за енергия и зависи от работата на АТФ-зависимите йонообменници.

Абсорбция CSF настъпва при множество разположени парасагитални субарахноидално гранулати - специфични издатини в кухината на венозна резервоара (например, сагитален синус) и съдови елементи на мозъка и гръбначния менингите, паренхим и ependyma, обвивки съединителната тъкан по черепните и гръбначните нерви. В този случай, абсорбцията се извършва както активно и пасивно.

Скоростта на продуциране на цереброспиналната течност зависи от перфузионното налягане в мозъка (разликата между средното артериално и вътречерепното налягане), докато скоростта на абсорбция се определя от разликата във вътречерепното и венозното налягане.

Този вид дисонанс генерира нестабилност на системата на ликвидодинамиката.

Механизми за осигуряване на разтвор на потока на течност система циркулация включват хидростатичен спад на налягането поради производството на CSF, вертикалното положение на тялото, мозъка пулсация и ependyma власинки движение,

Във вентрикуларната система има няколко тесни области, където най-честата е появата на запушване на пътищата на циркулация на цереброспиналната течност. Те включват отвор двойката Monroe и между страничната камера III, церебрална водопровод, Luschka дупка двойка в страничните рога IV камера и несдвоен отвор Magendie, разположени в близост до края на опашната IV вентрикул. През последните три отвора ликьорът влиза в субарахноидното пространство на голямата цистерна.

Увеличаването на количеството цереброспинална течност в черепната кухина може да възникне в резултат на нарушаване на равновесието между производството и резорбцията му, както и поради нарушаване на нормалния му отлив.

Симптоми Хидроцефалия

Симптоми на хидроцефалия

Хидроцефалията може да възникне на всяка възраст, но най-често в ранна детска възраст. Ако натрупването на цереброспинална течност се случи преди началото на сливането на костите на черепа, увеличаването на обиколката на главата, което води до деформация на черепа, е постепенно, надминавайки възрастовата норма. Успоредно с това има атрофия или спиране на развитието на тъканите в големите полукълба. Поради тази причина увеличаването на вътречерепното налягане или омекотява или е напълно изравнено. В случай на продължителен ход на такъв процес се образува характерен модел на нормотензивен хидроцефалия с големи разширени вентрикули и изразена атрофия на медулата.

Хидроцефалия симптоми, които се развиват постепенно, при което налягането на CSF първоначално е нормално и водещ елемент на процеса се напредват атрофия на мозъчната тъкан поради прехвърля intrapartum хипоксия на мозъка, тежка травматично увреждане на мозъка, исхемичен инсулт, ендогенен атрофия на мозъка вещество (например, болест на Пик) е пасивно развитие.

По отношение gipertenznvnoy вентрикуломегалия се разтяга пътища пликове мозъчните вентрикули на демиелинизация и поради това - нарушение на проводимостта, което е причина за двигателни нарушения. В този случай, долната парапареза, често срещана при пациентите, се обяснява с лезията на паравентрикуларната част на пирамидалния тракт.

Хидростатично налягане на тежестта алкохол базиларни части на мозъка, особено в хипоталамуса региона, базалните ганглии, зрителните нерви и пътища основата зрително нарушение, субкортикални дисфункция и ендокринни заболявания.

Хронична повишено вътречерепно налягане, продължителна исхемия на мозъчна тъкан, която се проявява в този случай, нарушение на проводимостта на асоциативни влакна от мозъчните полукълба на фона на директното влияние на фактора причинява хидроцефалия, в размер, определен от развитието на интелектуалните-психически, умствени и ендокринни заболявания.

Видът на детето с капка мозък е характерен. На преден план увеличаване на обиколката на главата, неговия размер, особено в сагитална посока, като същевременно се поддържа миниатюрен човек. Кожата на повърхността на главата е разредена, атрофична, множество уголемени венозни съдове са видими. Черепната кост тънки празнини между тях се увеличават, особено в сагитални и коронални конци, предни и задни fontanels разширени, опънати, понякога vypyachena не пулсират може постепенно отклонение има не е вкостен конци. При перкусия на мозъчната част на главата може да се наблюдава характерен звук на напукана тенджера.

За хидроцефалия ранна детска възраст се характеризира с нарушение на моторната инервация на очната ябълка: разпределяне на определен поглед надолу (симптом на залязващото слънце) конвергентна кривогледство срещу намаляване на зрителната острота до образуването на пълна слепота. Понякога моторните нарушения се съпътстват от развитието на хиперкинеза. Мозъчните симптоми на хидроцефалия се проявяват по-късно от нарушение на статиката, координация на движенията, невъзможност за задържане на главата, седене, стоене. Продължителното повишаване на вътречерепното налягане, атрофията на мозъчната субстанция могат да доведат до голям дефицит на мнестични функции, забавяне на интелектуалното развитие. В общото състояние на детето, повишена възбудимост, раздразнителност или, обратно, adynamia, безразлично отношение към околната среда може да надделее.

При възрастни водещият елемент на клиничната картина на хидроцефалия е проява на хипертензивен синдром.

Неврологични симптоми на хидроцефалия зависят от присъствието на повишено вътречерепно налягане, проявите на които включват главоболие (или тревожност при малки деца), пиърсинг писък, повръщане, летаргия, страбизъм, или намалено зрение и изпъкнала фонтанела (при деца). Едемът на оптичния диск е закъснял признак на повишено вътречерепно налягане; отсъствието му в началото на заболяването не изключва повишаване на вътречерепното налягане. Последиците от хронично повишено вътречерепно налягане, могат да включват преждевременно пубертет при момичетата, нарушение на обучение (например, нарушено внимание, учене и обработка на информация, памет) и увредени функции на организацията (например, проблеми с идеята, обобщаване, синтезиране, обосновка, както и организацията и планирането на информация за решаване на проблеми).

Диагностика Хидроцефалия

Диагностика на хидроцефалия

Диагнозата често се прави с пренатален ултразвук. След раждането се подозира хидроцефализ, ако по време на рутинно изследване се установи увеличение на обиколката на главата; при кърмачетата има изпъкнала фланелан или изразено отклонение на черепните шевове. Подобни промени могат да възникнат от интракраниални обемни образувания (например, субдурални хематоми, постресефални кисти, тумори). Макроцефалията може да бъде последица от увреждане на мозъка (напр. Болестта на Александър или Канаван) или може да бъде доброкачествена, с прекомерно количество цереброспинална течност, обкръжаваща нормалния мозък. Пациентите с подозиран хидроцефалит имат CT, MRI или ултразвук. КТ или ултразвук на мозъка (ако е отворен голям фланенел) се използват за проследяване на развитието на хидроцефалия след извършване на анатомична диагноза. Ако се развие конвулсивен синдром, може да е полезно да се проведе ЕЕГ.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечение Хидроцефалия

Лечение на хидроцефалия

Лечението на хидроцефалия зависи от етиологията, тежестта, както и от това дали хидроцефалия се развива (т.е. Размерът на вентрикулите се увеличава във времето във връзка с размера на мозъка).

В някои случаи е възможно да се използва етиотропно третиране на хидроцефалия.

Лечение Хидроцефалия които не отстрани причината на заболяването или дава предсказуем ниска ефективност etiotropic терапевтичен манипулация определя дали да изберете инфлуенца или симптоматично лечение насочена основно към отстраняване интракраниална хипертония.

Консервативните методи на лечение като цяло са неефективни и се използват само в ранните стадии като курсове на дехидратираща терапия. Основата на всички значими лечения за хидроцефалия е хирургическият метод.

Основната индикация за хирургичното лечение е прогресията на хидроцефалия при отсъствие на възпаление на менингите. Вариантите на хирургичните операции с различни форми на хидроцефалия се различават значително. Но в същото време всички те се основават на формирането на начин за постоянно отклоняване на алкохол в една от средата на тялото, където той се използва по различни причини.

По този начин, в случай на открит хидроцефалия, е необходимо непрекъснато отстраняване на излишъка от цереброспинална течност от черепната кухина. Предвид факта, че в този случай комуникацията между отделенията на системата за циркулация на алкохол не е нарушена, е възможно да се използва лумбосакрално-периатентен маншон; връзката чрез шунт на лумбалната цистерна и перитонеалната кухина.

Понастоящем широко използвана техника придобита байпас кухина страничната камера с отпадъчни алкохол в кухината на дясното предсърдие (ventrikulokardiostomiya) или в перитонеалната кухина (ventrikuloperitoneostomiya най-често се използва). В този случай шунтът се извършва под кожата за дълго време.

В случай на обструктивна хидроцефалия досега ventrikulotsisternostomii в етап (Torkilldsen 1939): моно- или двупосочна връзка с помощта на плъзгащи кухина и страничната камера голям (тилен) резервоара.

Прогресивният хидроцефализъм обикновено изисква маневриране на вентрикулите. За да се намали временно налягането на цереброспиналната течност при кърмачета, могат да се използват вентрикуларни пробиви или гръбначни пробиви (при съобщаване на хидроцефалия).

Видът на камерна разкарвам зависи от опита на неврохирурга, въпреки ventriculoperitoneal шънт причиняват по-малко усложнения, отколкото ventriculoatrial шънт. При всеки шунт има риск от инфекциозни усложнения. След формирането на шунта се оценяват обиколката на главата и развитието на детето и периодично се извършват визуализационни изследвания (CT, ултразвук). Шунтовата обструкция може да е спешен случай; При децата се наблюдават признаци и симптоми на внезапно повишаване на вътречерепното налягане, като главоболие, повръщане, летаргия, тревожност, конвергентен страбизъм или парализа на погледа. Може да се развият крампи. Ако обструкцията се развие постепенно, може да има повече замъглени симптоми, като тревожност, училищни затруднения и сънливост, които могат да се объркат с депресия.

Трябва да се отбележи, че в случая на лумбалната-перитонеална и ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal маневриране особено значение шунт структура, в която свързващият елемент е клапан, който не позволява giperdrenirovaniya и обратно на флуида.

Ventriculostomy (създаване директна комуникация между страната на кухина или камера III и субарахноидалното пространство), и да доведе до ventrikulotsisternostomiya компенсира хидроцефалия поток в 70% от случаите; инсталирането на маневрената система дава подобен резултат в 90% от случаите.

Усложненията на описаните методи за маневриране са следните: запушване на шунта на различни нива и образуване на несъответствие (в рамките на 5 години след операцията се диагностицира 80% от пациентите); състояния на хипо- и хипер-дренаж (при 1 / 4-1 / 3 случая); инфекция на шънтата (в 4-5% от случаите) и развитие на вентрикулит, менингит, менингоенцефалит и сепсис; епилептични припадъци (в 4-7% от случаите); образуване на псевдо-перитонеална киста. Всички тези варианти на усложнения (с изключение на образуването на рекорден брой) са индикация за заместването на маневрената система на фона на подходящо лечение на симптоматиката, която е възникнала.

Напоследък при някои варианти на оклузивен хидроцефалия се извършват ендоскопски операции за възстановяване на пътя на цереброспиналната течност.

Въпреки факта, че някои деца, които имат хидроцефалия, нуждата от манипулация изчезва с възрастта, е трудно да се определи подходящото време за нейното отстраняване (което може да причини кървене или травма). Ето защо рядко се премахват шънт-ците. Хирургическата корекция на вродения хидроцефалит в плода не е успешна.