Фиброма на назофаринкса: причини, симптоми, диагноза, лечение

Фибромът на назофаринкса е фиброзен тумор с плътна консистенция, характеризиращ се с значително кървене, поради което се нарича ангиофиброма. Този тумор е известен още от времето на Хипократ, който предложи така наречения трансназомедиен подход чрез разделяне на носната пирамида, за да се отстрани този тумор.

Мястото на изхода на тумора най-често е назофаринкс арка, фарингеална фасция (базиларният тип тумор, според А. Глихачев, 1954). Изследвания от последните години на ХХ век. Показаха възможността за развитие на младото влакнесто назофаринкс от птериго-домигловидни и клиновидни решетъчни участъци.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Какво причинява назофарингеална фиброза?

Етиологията на това заболяване е почти неизвестна. Съществуващите "теории" за дембриогенезата и ендокринната дисфункция не са решили напълно проблема. "Ендокринната теория" се основава на факта, че туморът се развива едновременно с развитието на вторични сексуални характеристики и периодът на неговото развитие завършва с края на периодите на пубертета. Също така беше отбелязано, че в присъствието на назофарингеална фиброза се наблюдават 17-кетостероидни секрети и съотношението на андростерон и тестостерон.

Патологична анатомия на назофарингеалната фиброма

Fibroma назофаринкса е много плътен тумор седи на широка основа, здраво споени надкостницата. Силата на сливане с периоста е толкова голямо, че в някои случаи, отстраняване на тумора чрез издърпване заедно с това се отстранява и фрагменти на основната кост. Повърхността е покрита с гладко папиларни туморни образувания бледо розов или червеникав светлина в зависимост от степента на туморна васкуларизация. Плътността на тумора се определя от неговата влакнеста природа. Туморът има изразен обширна растеж от заема и унищожаване на всички тъкани и пълнене всички съседните кухини, разположени на вд път (choanae, носната кухина, орбита, клинообразна синус, долните части на назофаринкса, параназалните синуси, Malar и времева ямка и т. Н.) , В разпространението на тумора запълва предни носните проходи чрез унищожаване на отварачка, носната преграда, горната и средната назална конха, проникваща лабиринт решетъчна клетка, челната и максиларните синуси, назално пирамида деформиране и счупване на лицето величие. Когато разпространение kzadn надолу и унищожава туморни предната стена триизмерна клинообразна синусите и прониква, понякога достигане на хипофизата, той се простира надолу, често достигане на мекото небце и орофаринкса.

По този начин, поради широкото растежа и разрушителното действие на околните тъкани и органи на назофаринкса фибром клинично може да се дължи на "злокачествени", но това не дава метастази и хистологично се отнася до доброкачествени тумори. Морфологично се състои от различна тежест съдови плексуси и съединителната строма съставени от колагенови влакна и фибробласти. Тумор покрити епител, което е назофаринкса характер pposkogo един слой, и в носната кухина - цилиндрична мигли епител - фактът обяснимо с това, че набъбването се среща в преходната зона в плоскоклетъчен епител цилиндрична. Съдовият пълнеж на тумора, особено на венозните плексуси, е много голям. Резорбцията вена чрез техните стени се слее с друг, за да образуват едно цяло "езеро" на кръвта с много крехки "банки", които травма (например, кихане) или спонтанно причиняват обилно трудно да се спре фаринкса и назален кървене. В обратно развитие на тумор съдов ендотел възникне явления некробиоза, hyalinization и строма - възпалителни явления. В резултат на тумори нежизнеспособни тъкани се подлагат на резорбция, туморът е рязко намалява и заменя от съединителна тъкан.

Симптоми на назофарингеална фиброма

Симптомите на назофарингеална фиброза се развиват бавно и се подразделят на субективни и обективни. В началните туморни етапи на развитие настъпва постепенно нарастваща трудност дишане носа, понякога необясними главоболие и "тъпа" болка в основата на носа, висока умствена аз физическа умора, поради които децата изостават в обучението учебната програма, физическото развитие, често са зле катарални заболявания. Освобождаването от носа е мукопурулентен. Оплакванията се появяват първо на незначителни, след това на цялото нарастващо назално кървене, поради което детето развива анемия. Впоследствие туморът запълва носната кухина, причинявайки нарастваща трудност при носното дишане, до пълното му отсъствие. Детето е винаги да си отвори устата, речта му става през носа (rhinolalia operta), запушване на слуховите тръби причини загуба на слуха, като в същото време е налице загуба на обоняние и вкус намалена чувствителност. Когато туморът се допира до мекото небце, пациентите се оплакват от нарушена функция на преглъщане, чести щипки. Депресията на чувствителните нервни жлези причинява невралгични болки в очите и лицето.

При обективен преглед лекарят вижда бледо дете или момче с постоянно отворена уста, със сини разводи под очите му и подута основа на носа. Носните проходи - мукопурулентна газоразрядни, които пациентът не може да бъде отстранен чрез продухване носа поради обтурация тумор choanal (експираторен клапан). След отстраняването на тези секрети, погледа се появява като сгъната хиперемия на лигавицата, уголемени циано-червени носови кончаси. След лубрикирането на лигавицата на носа и намаляване на адреналин спирална кост в самия тумор на носните проходи става видима под формата на неактивен гладка, сиво-розов или червеникав образуване на силно кървене при допир с остър инструмент.

Често туморът, напълващ носния капак, се комбинира с един или повече общи вторични полипи на носа.

При задна рингоскопия на типична картина, която ясно показва хочаната, вимерът и дори задните краища на носната конча, тя не е определена. Вместо това в назофаринкса се открива масивен синкавочервен тумор, който напълно го запълва и се различава рязко от баналната аденоидна растителност. При изследване с пръст на назофаринкса, което трябва да се извърши внимателно, така че да не се предизвика кръвотечение, се определя гъста, фиксирана самотен тумор.

Свързаните обективни симптоми могат да включват лакримация, екзофталмос, разширение на корена на носа. В двустранната проява на тези знаци лицето на пациента придобива особена форма, наречена "лице на жаба" в чуждестранната литература. При орофарингоскопия може да се открие подуване на мекото небце, което се дължи на наличието на тумор в средните части на фаринкса.

Възстановена тумор расте до огромни размери, пълнене цялото пространство на носната кухина, орбита и излиза извън техните граници, което води до тежки функционални и козметични разстройства. Най-тежко усложнение е перфорация тумор решетовиден петура и проникването му в предната черепна ямка. Първоначалните симптоми на това усложнение проявяват синдром на повишено вътречерепно налягане (сънливост, гадене, повръщане, главоболие на нелечими), след това се присъедини признаците ретробулбарен синдром (загуба на визуални полета, офталмоплегия, амавроза). Честото кръвоизлив и непоносими главоболие, повръщане и отхвърляне на храна причиняват пациента до тежко общо състояние, кахексия, анемия, не много по-различно от държавата, в присъствието на злокачествен тумор. Често, такова състояние на липса на грижи, които се срещнаха в старите дни в malotsivilizovannyh области и държави усложнени от менингит и менингоенцефалит, неизбежно води до смъртта на пациенти.

Фибромикома или шанален полип

Фибромиксома, или хоналов полипид, произхожда от чалала или етомидосфеноидалния регион. Външно, този доброкачествен тумор има появата на полип на крака, който може лесно да се отстрани без кръвоизлив със специална кука. В сравнение със слизестите полипи на носната кухина, консистенцията на чоаналния полип е по-гъста. Тя расте в посока на фаринкса и носната кухина. "Старите" полипи се сгъстяват, получават червеникав цвят и често симулират назофарингеална фиброза, но за разлика от тях, не кървят и нямат голям растеж.

Лечението е хирургично.

[8], [9]

Кино-ханал полип

Синус-хоаналният полип всъщност е проявление на полипозен синузит, тъй като то произхожда от максиларния синус и пролапс през пъпа в назофаринкса. По-рядко този "тумор" идва от сфеноидния синус. Външно синусоидални choanal полип може да се сравни с затварящия клапан, който виси на назофаринкса и орофаринкса понякога достига, разположен между задната стена и мекото небце. От структурата на полип е psevdokistokistoznym образуване на белезникаво сиво яйцевидна форма, която напълно запълва носните проходи и причинява затруднено дишане назален tubarnye слуха увреждане.

Лечението е хирургично.

Назофарингеални кисти

Назофарингеалните кисти се появяват или в резултат на блокиране на канала на лигавицата (задържаща киста), или на фарингеалната торба на Thornwald. Назофарингеалните кисти са редки тумори, които се характеризират с дълга еволюция и се проявяват от нарушения на назалното дишане и слуха, дължащи се на припокриване на назофарингеалната уста на слуховата тръба. При гърба на роноскопията се определя гладкият кръгъл тумор на сивия цвят с еластична консистенция. Отстранете киста с аденоном.

Дермоидни кисти на назофаринкса

Дермоидните кисти на назофаринкса се отнасят до много редки вродени доброкачествени тумори, най-често наблюдавани при кърмачета. Те се развиват много бавно и предизвикват минимално разрушаване на функциите, предимно суха рефлексна кашлица и някои неудобства при преглъщане. Обикновено, стъблото на "полип" идва от страничната стена назален в периферната назофарингеален устата на слуховия тръба, и често достига фаринкса-epiglottic гънки. В конвенционален pharyngoscope не се засича, но когато рефлекс на повръщане може да се появи в орофаринкса като единствен полип удължена белезникаво сиво с гладка повърхност. Повърхността му има кожен вид с папили, потни и мастни жлези, а също и косми. Под този слой е тъкан, просмукана от венозни съдове. В центъра на тумора се определя от сърцевина, образувана от плътна съединителна тъкан, понякога съдържащи фрагменти на кост или хрущял, и набраздени мускулни влакна (типичен "комплект" на ембрионална тъкан на тумори). Лечението се състои в пресичане на крака на кистата. Впоследствие дермоидните кисти на назофаринкса са склерозирани и след известно време (месеци - няколко години) се разтварят.

[10], [11], [12]

Папиломи и фарингеални липоми

Папиломите и липомите са доброкачествени тумори, които рядко се срещат в горните части на фаринкса и визуално са много трудни за разграничаване от баналната аденоидна тъкан. Крайната диагноза се установява чрез хистологично изследване. Те се отстраняват чрез аденонома.

Основата на менингоцеле на черепа понякога може да се появи в назофаринкса и по-често при деца. Тя се различава от другите доброкачествени тумори, тъй като се увеличава по време на плача. Такива "тумори" не могат да бъдат лекувани, защото са придружени от други тежки аномалии на развитието на черепа и други органи, обикновено несъвместими с живота.

Доброкачествен плазмоцитом

Бенисният плазмоцитом произхожда от ретикулоендотелната тъкан и възниква най-често в костния мозък; повече от 80% от екстрамедуларните тумори от този вид се намират в горните дихателни пътища. На външен вид, те приличат на полипоидни образувания със сивкав или розово-виолетов цвят, които не изяждат. Диагнозата се основава на хистологично изследване. Самотен плазмодитом може да бъде или доброкачествен, или злокачествен. Доброкачественият плазмоцитом е рядък, не трябва да се бърка с прост гранулом, състоящ се от голям брой плазмоцити. Малигнен плазмоцитом се изключва от факта, че рентгенови лъчи не се показват, когато костни лезии, с sternalioy пункция не е дефиниран патологични изменения на костния мозък, не миеломни клетки в урината не е определен протеин Bence Jones, и накрая, когато се отстрани туморен рецидив не се наблюдава. Също така се изследват протеинови кръвни фракции, които при доброкачествени тумори продължават да съществуват на нормално ниво. Повечето от плазмоцитоми - злокачествен тумор или екстрамедуларна локализация или които имат характер на "дифузен" миелом, е същността на множествена миелома.

Доброкачествените плазмоцитоми, ако причиняват определени функционални нарушения в зависимост от техния размер, се отстраняват чрез различни хирургически методи, след което не предизвикват рецидиви. Злокачествените плазмацитоми не могат да бъдат лекувани хирургично. Те използват неоперативни антитуморни методи.

[13], [14],

Диагностика на назофарингеална фиброма

Диагнозата на назофарингеална фиброза се установява главно в клиничната картина, появата на назофарингеална фиброза при мъже в детска и юношеска възраст. Преобладаването на тумора се определя чрез рентгеново или MRI или CT изследване, както и чрез ангиография.

Диференциалната диагноза на назофарингеалния фибром е от съществено значение, тъй като резултатът зависи от тактиката на лечението и евентуално от прогнозата. Фиброма назофаринкс се разграничава от аденоиди, кисти, фибромиксоми, рак и сарком на назофаринкса. Главната особеност на фиброми е рано и често им кървене, което не се наблюдава при всички други доброкачествени тумори на тази локализация и злокачествени тумори на кървене се наблюдава само в напреднал стадий на клинично и ги морфологични.

[15]

Лечение на назофарингеален фибром

Многобройни опити да се прилагат неоперативна лечение (физическа терапия, склерозиращ, хормонално) не осигуряват радикал лечение; единственият начин, прилагането на които са настъпили често пълно възстановяване, особено в комбинация с nonoperative методи появи хирургически. Въпреки това, да се прилагат в старите дни, класически начин за извличане на тумора чрез срязване си с точки на закрепване с помощта на специални клещи орално достъп не е оправдано поради невъзможността за отстраняване на влакнести базови тумори, твърдо кондензирани с периоста (оттук - неизбежните пристъпите) и силен, че е трудно да се спре интраоперативно кървене. За да се улесни достъпът до тумора rhinosurgery френски Nelaton предложил да залепне мека и твърда небцето. Разработват и други достъп до тумора, като прилагане метод rinotomii с пара-наляво--назално или инцизия Мур sublabialnoy rinotomii Denker.

Операцията е предварително Denker операция за получаване на широк достъп до вътрешността на носната кухина патологични образувания, и по-специално на максиларния синус, отделенията центъра и задната част на носната кухина и основата на черепа (назофаринкса, клинообразна синус). В напредналите случаи поникването на тумора в ябълчната областта на параназалните синуси, орбита или retromaksillyarnuyu зона се отстранява след създаването на ранен достъп. Според AG Likhachev (1939), най-полезният достъп до тумора е transmaxillary според Denker. Но в някои случаи, в зависимост от хистологичните характеристики на честотата на тумора и прилагане на лъчева терапия води до забавяне на растежа на тумора и намаляване на неговото уплътнение, което намалява интраоперативно кървене и опростява хирургично отстраняване на нея. Същият ефект се получава чрез инфилтрация на тумора с 96% етилов алкохол. В някои случаи, операцията се извършва няколко пъти, докато завършването на пубертета, когато пристъпите се прекратява, туморът спира да расте и се превръща обратно развитие.

Оперативната интервенция осигурява цялостна предоперативна подготовка (подобряване на общото състояние на организма, нормализиране на кръвната картина, витаминизация, приложение на калциеви препарати за укрепване на съдовата стена, мерки за увеличаване на хемостатичните параметри). Подготовката за операцията трябва да осигури възможност за провеждане на реанимация, кръвопреливане и кръвни заместители по време на него. Оперативната интервенция се извършва под интратрахеална анестезия. В постоперативния период се извършват същите мерки като в периода на предоперативна подготовка на пациента.

Неоперативните методи на лечение като независими агенти не винаги дават положителен резултат; те са целесъобразни за провеждане на подготовката преди операцията или като опит за не-оперативно лечение.

При малките тумори диатермокоагулацията може да се използва при ендоназалния подход при лица на възраст 18-20 години с очакването, че те скоро ще приключат с пубертета и релапсът няма да се повтори. В същата възраст диатерията може да се използва за малки постоперативни рецидиви.

Лъчетерапията е показана главно като protectional като fibromatous rentgenonechuvstvitelna тъкан, но стабилизиране на растежа на нови клетки, нови васкуларни плексуси които облитериращ, като по този начин ограничават достъпа до хранителни вещества и забавя растежа на тумора. Обикновено курсът на лечение се извършва в рамките на 3-4 седмици при обща доза от 1500 до 3000 r.

Лечението с радиоактивни елементи, въведени в тумора се сега на практика се използват с оглед на възможните вторични усложнения (атрофия на носната лигавица и назално, некротизиращ etmoidit перфорация небе и др.). Сега радият и кобалтът се заменят с радон, който се поставя в златни капсули. Последните се имплантират в тумора на разстояние 1 см един от друг в количество 5-6. Процедурата може да се повтори в рамките на един месец; този метод не причинява такива сериозни усложнения, както при прилагането на радий или кобалт.

Основната хормонално средство при лечението на фиброиди назофаринкса е тестостерон, което прави андрогенен, анти-туморна и анаболен ефект. Той регулира развитието на мъжките репродуктивни органи и вторични полови белези, ускорява половото съзряване на мъже, както и изпълняват редица други важни биологични функции в развиващия се организъм. Прилагайте го в различни дозирани форми (капсули, таблетки, мускулно и подкожно импланти, маслени разтвори на отделни естери или комбинации от тях). При използване на фиброма назофаринкс от 25 до 50 mg / седмично на препарат в периода 5-6 декември. Лечението се извършва под контрола на съдържанието на 17-кетостероиди в урината - нормално разпределение на 17-кетостероиди в мъжки средни стойности (12,83 ± 0,8) мг / ден (от 6.6 до 23.4 мг / ден), у жени - (10,61 ± 0,66) mg / ден (6,4-18,02 mg / ден) и могат да се повторят при нормално съдържание в урината на тези екскременти. Тестостерон Предозирането може да доведе до атрофия на тестисите, ранна поява на деца на вторични полови белези, смущения osteogneza и психика, както и до увеличаване на съдържанието на 17-кетостероиди в урината.

Каква е прогнозата на назофарингеална фиброма?

Прогнозата зависи от разпространението на тумора, своевременността и качеството на лечението. При малките тумори, признати в самото начало на тяхното възникване и съответното радикално лечение, прогнозата обикновено е благоприятна. При пренебрегвани случаи, при които не е възможно радикално лечение, често челюстните хирургични и други интервенции обикновено водят до рецидиви и евентуално до злокачествени тумори - перспективата е песимистична. Според най-обширната чуждестранна статистика смъртността през втората половина на ХХ век. При хирургични интервенции за влакно от назофаринкса е направено 2%.