Фактор XIII (фибрин стабилизиращ фактор)

Референтната стойност (норма) на активността на фактор XIII в кръвната плазма е 100%.

Фактор XIII (фибрин-стабилизиращ фактор, фибрин стабилизиращ фактор) се отнася до р ₂ -glikoproteidam. Той се намира в съдовата стена, тромбоцитите, еритроцитите, бъбреците, белите дробове, мускулите, плацентата. В плазмата той е под формата на проензим, свързан с фибриноген.

Фактор XIII под въздействието на тромбин се превръща в активната форма на XIIIa, която по време на образуването на фибриновия съсирек осигурява образуването на омрежени форми на фибрина. Тромби, образувани в присъствието на фибриназа, се разтварят много бавно. С намаляване на активността на фактор XIII, съсиреците се разлагат много бързо, дори ако фибринолитичната активност на кръвта е нормална. Ако стената на кръвоносния съд е повредена, фактор XIII участва в процеса на агрегиране и адхезия на кръвните тромбоцити. Установено е, че намаляването на активността на фибриназата е придружено от намаляване на адхезивността и агрегацията на тромбоцитите, а когато активността на фибриназата се увеличава, тези свойства на тромбоцитите, напротив, се увеличават.

Фактор XIII характеризира III фаза на кръвосъсирването: намаляването или увеличаването на активността на фибриназата се счита за фактор на хеморагичен или тромботичен риск.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Вроден дефицит на фактор XIII

Той се наслежда от автозомно-рецесивен тип главно от мъже. Първият клиничен признак на дефицит на фибриназа при 80% от пациентите е продължителното (в дни, понякога седмици) кървене от пъпната рана. Кървенето на петеиалния тип е характерно. Възможни кръвоизливи в мозъка. Забелязва се бавното излекуване на рани, често се формира постоперативна херния, фрактури са слабо съсипани. Всички параметри в коагулаграмата, в допълнение към намаляването на концентрацията на фактор XIII в кръвната плазма, остават в рамките на нормалните граници.

При това заболяване, съсирването на кръвта (коагулация според) протича нормално, но фибриновия съсирек е структурно нестабилни поради дефицит на фактор XIII. Първият обръща внимание на кървене от пъпната рана след падане или изрязване на кабела, с кървене може да бъде леко, но не непременно в дългосрочен план, за 2-5 седмици, така че по-фактор XIII дефицит се нарича "кървене в стомаха." Освен това са възможни дълготрайни стомашно-чревни и вътречерепни кръвоизливи.

Диагнозата се потвърждава чрез определяне на съдържанието на фактор XIII (значително понижение). Други показатели за коагулаграма, както и броят на тромбоцитите не се променят.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лечение

Лечението се базира на заместителна терапия лекарства кръвосъсирващ фактор VIII: антихемофилен плазма в размер на 10-20 мл / кг интравенозно или криопреципитат (1 доза съдържа 75 единици фактор XIII) изчисляване на доза от 0.3 / кг телесно тегло, интравенозно дете.

Придобит дефицит на фактор XIII

Установена при пациенти с авитаминоза С, лъчева болест, левкемия, цироза, хепатит, рак с метастази в черния дроб, лимфом, с DIC, ние претърпя адреналектомията, след прием на непреките антикоагуланти. Коефициент на намаляване на XIII в кръвта при тези заболявания се дължи на нарушаване на неговия синтез или разходи по време на DIC.

Когато дълго и трудно зарастващи рани и фрактури се препоръчва да се извършва научно-изследователска дейност на фактор XIII, като в някои случаи тези явления могат да бъдат свързани с неговата недостатъчност (фактор XIII стимулира развитието на фибробласти).

Минималното хемостатично ниво на активност на фактор XIII в кръвта за спиране на кървенето е 1-2%, като по-ниското съдържание на спиране на кървенето без въвеждане на пациент с фактор XIII е невъзможно.

Пациенти с тромбоемболични усложнения, атеросклероза, след операцията, раждане, след прилагане на адреналин, кортикостероиди, pituitrina фибрин стабилизиращ фактор дейност често е увеличил.

[19], [20], [21], [22]