Злокачествени тумори на външното ухо

От доклада на J. Leroux-Robert и A. Ennuyer, които са анализирали статистически данни от много онкологични клиники в Европа, е известно, че до 1957 г. злокачествените тумори на външното ухо са представлявали 1,35-2,25% от всички злокачествени тумори и 5-8% от всички подобни кожни тумори. Според същите автори злокачествените тумори на външното ухо са локализирани в предсърдието в 93-98% и само в 3,3-16,6% във външния слухов канал.

През 1957 г. в Париж се провежда IV Международен конгрес под егидата на Френското дружество на отоларинголозите по проблема „Злокачествени тумори на ухото“, където световноизвестните отоларинголози Ж. Леру-Робер и А. Анюйе изнасят основна реч. Изглежда, че злокачествените тумори на ухото са много рядко заболяване, което не заслужава толкова високо внимание от водещи специалисти, но от докладите на гореспоменатите учени става известно, че проблемът не се крие в честотата на заболяването, а в ранната му диагностика, тъй като например ракът на средното ухо в огромното мнозинство от случаите първоначално протича „под знамето“ на хроничен, усложнен от кариес, гранулация и холестеатом, гноен отит на средното ухо и едва когато процесът излезе отвъд средното ухо в задната или средната черепна ямка и пациентът придобие „статута“ на безнадежден пациент, се разпознава истинската диагноза на това коварно заболяване. Повечето неоперабилни случаи попадат в горния пример.

Класификациите на туморите на ухото могат да се основават на същите принципи, както тези на туморите на други УНГ органи: по локализация, по разпространение, по морфологична структура, по характер на растеж и степен на злокачественост. Всеки от тези принципи играе определена роля в общата верига от събития на холистичния лечебен процес, в центъра на който е болният човек. Този процес е подчинен на определен алгоритъм от последователност от действия, според който се поставя диагноза, определя се методът на лечение и се прави прогноза. За прилагане на посочените принципи на класификация и тяхното използване на практика съществува набор от структурно свързани помежду си методи, които съставляват инструментариума на холистичния лечебен и диагностичен процес. От изложеното по-долу, всички горепосочени разпоредби ще станат очевидни в контекста на конкретния клиничен материал.

Според А. Луис, от 150 случая на рак на ухото, 60% са засегнали ушната мида, а 28% - външния слухов канал. Мъжете се разболяват от рак на ушната мида четири пъти по-често от жените, докато ракът на външния слухов канал се среща еднакво често както при мъжете, така и при жените. Заболяването най-често се проявява на възраст 60-70 години.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Какво причинява злокачествени тумори на външното ухо?

Факторите, които допринасят за развитието на злокачествени тумори на външното ухо, включват продължителна инсолация, излагане на йонизиращо лъчение, травми и др. Според чуждестранни автори (Rozengans), в 77,7% от случаите тези тумори възникват като следствие от различни заболявания на ушната мида (хронична екзема, псориазис, лупус, стари белези, доброкачествени тумори).

Патологична анатомия на злокачествени тумори на външното ухо

Макроскопски, злокачествените тумори на ушната мида могат да се представят в три форми: солитарна вегетативна форма (20%), улцерозна форма (20%), улцерозно-инфилтративна форма (60%). Всяка от тези форми, особено улцерозната, може да се инфектира вторично, усложнявайки се от перихондрит на хрущялите на външното ухо.

Според разпространението си, злокачествените тумори се разделят на степени:

• Степен I - тумор или язва не по-голяма от 5 мм, засягаща само кожата, без да расте в хрущялната тъкан;
• II степен - тумор, проникващ в хрущяла с признаци на неговото разрушаване;
• III степен - тумор, който е засегнал цялото външно ухо с регионална аденопатия;
• Стадий IV - туморът се е разпрострял отвъд външното ухо и е метастазирал в шийните лимфни възли.

Хистологично, по-голямата част от злокачествените тумори на външното ухо са епителиоми. Саркомите в различните им форми се срещат рядко и само в ушната мида. Меланомите също са рядко срещани, а невриномите, гломусните тумори и злокачествените лимфангиоми са изключително редки във външното ухо.

Симптоми на злокачествени тумори на външното ухо

Симптомите на злокачествени тумори на външното ухо до голяма степен се определят от хистологичния тип на тумора.

Спиноцелуларните епидермоидни епителиоми, най-често срещаните, еволюират много бързо и се локализират най-често върху ушната мида, като се появяват като брадавичасто образувание, прораснало в подлежащата тъкан с цялата си основа, често кървящо при триене във възглавница по време на сън или при небрежно докосване на ушната мида. J. Leroux-Robert и A. Ennuyer описват три форми на епителиом на ушната мида:

1. ограничен кератинизиран възел, разположен върху възпалена основа и развиващ се за дълъг период от време (няколко години);
2. улцерозно-пролиферативно образувание с повдигнати ръбове, вилозно дъно, покрито с корички;
3. Инфилтративната форма е дълбока язва с назъбени ръбове и кървящо дъно.

Най-често (50%) се засяга спиралата, след това, с намаляваща честота, антиспиралата, задната повърхност на ушната мида, лобът, трагусът и антитрагусът. Понякога епителиомът на ушната мида се разпространява към външния слухов канал.

Епителиомът на външния слухов канал може да се прояви под формата на външен отит (фурункул) с необичайно дълъг ход без склонност към заздравяване, или под формата на единично образувание с форма на бъбрек, което кърви при допир, или под формата на дългосрочно незарастваща язва.

Симптомите на злокачествени тумори на външното ухо са типични: в допълнение към описаната по-горе обективна картина, трябва да се обърне внимание на оплакванията на пациента като постоянна болка в ушната мида, по-скоро напомняща на усещане за изгаряне, ирадиация на болката в темпоралната област. В началото на заболяването болката се появява периодично, главно през нощта, след което става постоянна и се увеличава по интензивност, след което се появяват болезнени пароксизми. Когато туморът е локализиран във външния слухов канал, пациентите се оплакват от кърваво-гнойно отделяне от ухото, последвано от описания по-горе болков синдром (разлика от фурункул на външния слухов канал). При пълна обструкция на външния слухов канал се появява загуба на слуха в съответното ухо.

При спиноцелуларен епидермоиден епителиом във външния слухов канал се открива тъмночервена ерозия, наподобяваща застояла гранулация, или ограничена по размер, или разпространяваща се в целия външен слухов канал както по ширина, така и по дълбочина; при палпиране на дъното на язвата с копчеста сонда се усеща или разхлабена хрущялна тъкан, или плътна кост с грапава повърхност (симптом на стъргалка). След внимателно и нежно остъргване с кюрета или остра лъжичка на цялото патологично съдържимо се определя обхватът на тумора и дали произхожда от епитимпаничното пространство, в което гранулационната тъкан често става злокачествена при хроничен гноен епитимпанит. Често при злокачествени тумори на външния слухов канал процесът, независимо дали е метастатичен или възпалителен, обхваща регионалните лимфни възли и паротидната слюнчена жлеза, което се проявява с подуване и уплътняване на съответните области.

Базалноклетъчните неепидермоидни епителиоми на външния слухов канал се срещат по-рядко от спиноцелуларните, характеризират се с по-бавно развитие и по-късно метастазиране. При засягане на ушната мида този тумор приема формата на ulcus rodens или плосък цикатрициален тумор в претрагалната и задната повърхност на ушната мида; когато туморът е локализиран в основата на ушната мида, на мястото на прикрепването ѝ към черепа, може да настъпи частична или пълна ампутация.

Саркомът на ушната мида се среща рядко и се характеризира с бавно развитие, плътна адхезия към подлежащата тъкан, късна улцерация и липса на аденопатия. Саркомът на външния слухов канал се характеризира с пролиферативен растеж, рано расте в средното ухо и се проявява с функционални нарушения, често срещани в детска възраст.

Диагностика на злокачествени тумори на външното ухо

Диагнозата „злокачествени тумори на външното ухо“ обикновено се установява по външния вид на тумора, но често за известно време това заболяване преминава под прикритието на сложна гранулационна екзема на външния слухов канал или дори хроничен гноен отит. Туморите на ушната мида се разпознават по-лесно. Окончателната диагноза се установява чрез хистологично изследване. Диференциалната диагностика на злокачествените тумори на външното ухо е от голямо значение, тъй като съществуват много различни заболявания на външното ухо, които по външния си вид са много подобни на началните форми на злокачествени тумори на външното ухо. По този начин, когато се появи тумор в областта на ушната мида, диференциалната диагноза трябва да се проведе със следните заболявания:

• дискератоза на възрастните хора, която се проявява като множество жълтеникави или кафяви корички, локализирани в различни области на лицето и главата;
• измръзване, усложнено от болезнени пукнатини, язви, гранулации;
• екзема, проявяваща се чрез сълзене или лющене, инфилтрация на подлежащата тъкан, но не и феномен на прорастване в нея;
• псориазис, който се проявява като характерна псориатична еритродермия, разпространяваща се по цялото тяло и лигавиците;
• различни специфични грануломи (лупус, сифилис и др.);
• различни доброкачествени тумори.

В случай на злокачествени тумори на външния слухов канал, те трябва да бъдат диференцирани:

• от ушен полип, усложняващ хроничен гноен отит;
• от фистулата на Gelle, която се проявява при хроничен епитимпанит с костен кариес и разрушаване на горните задни костни отдели на външния слухов канал;
• от дифузна екзема на външния слухов канал, проявяваща се със сърбеж, периоди на ремисия и обостряне;
• от фурункул на външния слухов канал, характеризиращ се с внезапно начало, остра болка и други симптоми, типични за това заболяване;
• от гноен паротит, който се проявява като фистула във външния слухов канал и други симптоми, характерни за това заболяване;
• от доброкачествени тумори на външния слухов канал.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лечение на злокачествени тумори на външното ухо

Лечението на злокачествени тумори на външното ухо зависи от естеството на тумора и неговото разпространение. Във всеки отделен случай се избира един или друг метод в зависимост от наличния опит в дадено лечебно заведение, технологичните средства и въз основа на показанията за един или друг метод. Методите на избор са диатермокоагулация, лазерна хирургия, лъчетерапия и корпускуларна йонизираща терапия (лъче- и кобалтова терапия). Често срещаните тумори на външния слухов канал, задната повърхност на ушната мида и аурикуломастоидната ямка са трудни за лечение. Обикновено в напреднали случаи настъпва смърт от вторични вътречерепни усложнения, метастази в периваскуларните шийни лимфни възли с последващото им разпадане и ерозивно кървене, ракова кахексия.

Каква е прогнозата за злокачествени тумори на външното ухо?

Злокачествените тумори на външното ухо, дори в началните стадии на това заболяване, винаги имат предпазлива прогноза, сериозна при широко разпространени тумори в тъканите на външния слухов канал и песимистична, когато туморът расте в средното ухо, задната или предната черепна ямка.