Злокачествени тумори на очната ябълка

Туморите на орбитата съставляват 23-25% от всички неоплазми на зрителния орган. Почти всички тумори, наблюдавани при хората, се развиват в нея. Честотата на първичните тумори е 94,5%, на вторичните и метастатичните - 5,5%.

Първичните злокачествени тумори на орбитата съставляват не повече от 0,1% от всички злокачествени тумори при хората, докато в групата на всички първични тумори - 20-28%. Те се развиват с почти еднаква честота във всички възрастови групи. Мъжете и жените боледуват еднакво често. Злокачествените тумори на орбитата, подобно на доброкачествените, са полиморфни по хистогенеза, степента на тяхната злокачественост е променлива. Саркомите и ракът са по-чести. Чести клинични симптоми на злокачествени тумори на орбитата са ранно начало диплопия и оток на клепачите, първоначално преходни, появяващи се сутрин, а след това ставащи стационарни. Тези тумори се характеризират с постоянен болков синдром, екзофталмът се появява рано и се увеличава доста бързо (в рамките на няколко седмици или месеци). Поради компресия на съдово-нервния сноп от нарастващия тумор, деформация на окото и голям екзофталм, защитната функция на клепачите е нарушена: при тези пациенти дистрофичните промени в роговицата бързо се увеличават, завършвайки с пълното ѝ стопяване.

Орбиталният рак в по-голямата част от случаите се развива в слъзната жлеза; по-рядко се представя от хетеротопичен рак или ембрионален инфантилен карцином.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Първичен орбитален рак

Първичният орбитален рак е рядко срещан. Мъжете са засегнати по-често. Първичният орбитален рак обикновено се счита за резултат от туморна трансформация на дистопични епителни клетки в меки тъкани на орбитата. Туморът расте бавно, без капсула. Клиничната картина зависи от първоначалната му локализация. Когато туморът е локализиран в предната част на орбитата, първият симптом е изместване на окото в страната, противоположна на локализацията на тумора, неговата подвижност е рязко ограничена, екзофталмът бавно се увеличава, като никога не достига големи степени, но репозицията на окото е невъзможна. Плътният инфилтративно нарастващ тумор компресира венозните пътища на орбитата, което води до застой в еписклералните вени, а офталмотонусът се увеличава. Окото е зазидано от тумора в орбитата, костните му ръбове са „загладени“ от околния тумор и стават недостъпни за палпация. Зрителните функции се запазват за дълъг период от време, въпреки вторичната вътреочна хипертония.

Първоначалният растеж на тумора на орбиталния връх се проявява с ранна болка в него с ирадиация към съответната половина на главата и диплопия. С нарастването на тумора настъпва пълна офталмоплегия. Характерна е първична атрофия на диска на зрителния нерв с бързо намаляване на зрителните функции. Екзофталмът се забелязва късно, обикновено не достига висока степен.

Клиничните характеристики и резултатите от ултразвуковото сканиране ни позволяват да определим инфилтративното разпространение на патологичния процес, без да разкриваме неговата природа. Компютърната томография демонстрира плътен, инфилтративно растящ тумор, връзката му с околните меки тъкани и костни структури на орбитата. Резултатите от радионуклидната сцинтиграфия и термографията показват злокачествен характер на туморния растеж. Тънкоиглена аспирационна биопсия с цитологично изследване на получения материал е възможна, ако туморът е локализиран в предната част на орбитата. Ако е разположен на върха на орбитата, аспирацията е свързана с риск от увреждане на окото.

Хирургично лечение (субпериостална екзентерация на орбитата) е показано при предна локализация на процеса. Лечението на по-дълбоките тумори е трудно, тъй като те рано прорастват в черепната кухина. Лъчетерапията е неефективна, тъй като първичният хетеротопичен рак е резистентен на лъчетерапия. Прогнозата е лоша. При предна локализация туморът метастазира в регионални лимфни възли. Случаи на хематогенни метастази са неизвестни, но при ранен растеж на тумора в подлежащите кости и черепната кухина процесът става почти неконтролируем.

Саркомите са най-честата причина за първичен злокачествен растеж в орбитата. Те представляват 11-26% от всички злокачествени орбитални тумори. Почти всяка тъкан може да бъде източник на развитие на саркома в орбитата, но честотата на отделните му видове варира. Възрастта на пациентите варира от 3-4 седмици до 75 години.

Орбитален рабдомиосарком

Орбиталният рабдомиосарком е изключително агресивен орбитален тумор и е най-честата причина за злокачествен растеж в орбитата при деца. Момчетата са засегнати почти два пъти по-често. Източникът на растеж на рабдомиосарком са клетките на скелетните мускули. Разграничават се три вида тумори: ембрионални, алвеоларен и плеоморфен или диференциран. Последният тип е рядък. При деца под 5-годишна възраст по-често се развива ембрионалният тип тумор, след 5 години - алвеоларен. Като правило, рабдомиосаркомът се състои от елементи от няколко вида (смесен вариант). Точна диагноза може да се постави само въз основа на резултатите от електронната микроскопия.

През последните години са изследвани имунохистохимичните характеристики на рабдомиосаркома. Откриването на миоглобинови антитела към мускулни протеини, десмин-мускулно-специфични и виметин-мезенхимни междинни филаменти улеснява диагнозата и позволява да се изясни прогнозата на заболяването. Доказано е, че рабдомиосаркомът, съдържащ миоглобин, е по-чувствителен към химиотерапия, отколкото десмин-съдържащият.

Любимата локализация на тумора е горният вътрешен квадрант на орбитата, следователно мускулът, който повдига горния клепач, и горният прав мускул се включват в процеса рано. Птозата, ограничените движения на окото, неговото изместване надолу и надолу навътре са първите признаци, които се забелязват както от самите пациенти, така и от околните. При деца екзофталмът или изместването на окото с локализация на тумора в предната част на орбитата се развива в рамките на няколко седмици. При възрастни туморът расте по-бавно, в рамките на няколко месеца. Бързото нарастване на екзофталмоса е съпроводено с появата на застойни промени в еписклералните вени, палпебралната фисура не се затваря напълно, наблюдават се инфилтрати върху роговицата и нейната улцерация. В фундуса - запушване на зрителния нерв. Развивайки се предимно близо до горната вътрешна стена на орбитата, туморът бързо разрушава съседната тънка костна стена, расте в носната кухина, причинявайки кървене от носа. Ултразвуковото сканиране, компютърната томография, термографията и тънкоиглената аспирационна биопсия са оптималният диагностичен комплекс от инструментални методи за изследване при рабдомиосарком. Лечението е комбинирано. Протоколът за лечение предвижда предварителна полихимиотерапия в продължение на 2 седмици, след което се извършва външно облъчване на орбитата. След комбинирано лечение 71% от пациентите живеят повече от 3 години.

Злокачествен орбитален лимфом

Злокачественият лимфом (неходжкинов) се превърна в един от най-често срещаните първични злокачествени тумори на орбитата през последните години. В орбитата туморът често се развива на фона на автоимунни заболявания или имунодефицитни състояния. Мъжете боледуват 2,5 пъти по-често. Средната възраст на пациентите е 55 години. В момента злокачественият неходжкинов лимфом се счита за неоплазма на имунната система. Процесът засяга главно лимфоидни елементи от Т- и В-клетъчна принадлежност, както и елементи от нулеви популации. При морфологично изследване най-често се диагностицира нискостепенен В-клетъчен лимфом в орбитата, която съдържа сравнително зрял тумор и плазмени клетки. Като правило е засегната едната орбита. Характерни са внезапна поява на безболезнен екзофталм, често с изместване на окото настрани, и оток на периорбиталните тъкани. Екзофталмът може да се комбинира с птоза. Процесът прогресира стабилно локално, развива се червена хемоза, репозиционирането на окото става невъзможно, настъпват промени във фундуса, най-често запушване на зрителния нерв. Зрението рязко намалява. През този период може да се появи болка в засегнатата орбита.

Диагнозата на злокачествения орбитален лимфом е трудна. От инструменталните методи на изследване, ултразвуковото сканиране, компютърната томография и тънкоиглената аспирационна биопсия с цитологично изследване са по-информативни. Необходим е преглед от хематолог, за да се изключат системни лезии.

Външното облъчване на орбитата е практически безспорен, високоефективен метод за лечение на злокачествен орбитален лимфом. Полихемиотерапията се използва в случай на системни лезии. Ефектът от лечението се проявява в регресия на симптомите на патологичния процес в орбитата и възстановяване на загубеното зрение. Прогнозата за живот и зрение при първичен злокачествен лимфом е благоприятна (83% от пациентите преживяват 5-годишен период).

Прогнозата за живот е рязко влошена при дисеминирани форми, но честотата на орбиталните увреждания при последните е малко повече от 5%.