Злокачествена атрофична папулоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Папулоза злокачествен атрофиращи (син. Летална кожата-чревния синдром, дисеминирана кожата-чревния тромбангиитис Kelmeyera, Degosa заболяване) - рядко заболяване, при което симптоми включват кожни лезии и вътрешните органи (особено тънките черва), което води endotrombovaskulitom вероятно автоимунно произход , Ролята на вирусната инфекция в развитието на болестта все още не е доказана.

Симптомите на папулозата на злокачествената атрофия

Папулозата малигнена атрофия обикновено се развива в млада възраст, по-рядко при деца. С изключение на отделни случаи, процесът започва с кожни обриви, които от дълго време, понякога в продължение на няколко години, могат да останат единственият клиничен симптом на заболяването. Обривът се състои от изолирани разпръснати бледорозови папули с диаметър от 2 до 10 mm. Централната част от тях потъва, постепенно става бяла фаянс, а останалата периферна възглавница придобива цианотична сянка, на повърхността на която се виждат телангиектазии. Разрастването, няколко в началото, може да се увеличи в брой с течение на времето и да покрие цялата кожа. Някои от тях се регресират, оставяйки "подпечатани" белези, но те се заместват с нови. Най-често папулите се намират в багажника и проксималните части на крайниците. След относително тих период, характеризиращ се с това само кожни симптоми внезапно идва втория етап - защити от стомашно-чревния тракт на тънките черва с перфорации, перитонит, което е основната причина за смърт.

Има случаи на мозъчен инфаркт, и значителни промени в централната и периферната нервна система, око, устната лигавица с никакви признаци на заболявания на стомашно-чревния тракт, въпреки много години на заболяването.

Патоморфология на злокачествената атрофия на папулозата. Първоначални промени в кожата са исхемичен инфаркт обърната широка база към епидермиса, като формата на аморфна маса бледо оцветени с хематоксилин и еозин. Толуидиново синьо се оцветява метахроматично в розоволилав цвят в резултат на наличието на осем гликозаминогликани. Слаба възпалителна реакция около некротичния фокус е типична и в периферията се откриват само малки концентрации от мононуклеарни клетки. Епидермиса в областта на инфаркта е атрофичен. Главно с некротични промени в епителните клетки, когато топенето на некротични маси може да се отдели от дермата. Космените фоликули и съдовете в центъра на некрозата най-често отсъстват.

В по-късни етапи колагеновите влакна се появяват в инфарктната зона, частично хиалинизирани, подредени под формата на връзки в различни посоки. Клетъчните елементи обикновено са много малки. Между сноповете колаген можете да видите отделни малки некротични области.

Хистогенеза на папулоза, злокачествена атрофия. Причината за инфаркт на миокарда е разрушаването на малките артерии и артериоли под формата на ендоваскуларно заболяване. Характеризираща се с пролиферация на интима и подуване на ендотелни клетки, често придружени от тромбоза. В централната зона на инфаркт се открива дефект на фибринолизата. Факторите, които увреждат ендотела, не са известни, но се приема, че това са мононуклеарни левкоцити. Чрез директна имунофлуоресценция в съдове дълбоката дерма секции разкрити находища на IgM или IgG, свързани с компонент на комплемента С3, които могат да бъдат показателни за имунологични нарушения, които водят до endovaskulitu. Понякога се разкриват гранулирани отлагания на компонентите IgG, IgA и C3, които се намират по протежение на демоепидермалната зона, както и около малките вени.

При проучвания с електронен микроскоп в някои ендотелни клетки се откриват частици, наподобяващи парамиксовируси. Въпреки че мнозинството от авторите, идентифицирани в лезионните лезии на гликозаминогликаните, се отнасят до вторични промени в исхемичната зона, съществуват предпоставки за теорията за развитието на болестта на фона на прогресията на кожната муциноза. Ролята на генетичните фактори е възможна.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]