Атрофична малигнена папулоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Папулоза малигна атрофика (син.: летален кожно-чревен синдром, дисеминиран кожно-чревен тромбоангиит на Келмайер, болест на Дегос) е рядко заболяване, чиито симптоми включват лезии на кожата и вътрешните органи (главно тънките черва), причинени от ендотромбоваскулит, вероятно с автоимунен генезис. Ролята на вирусната инфекция в развитието на заболяването все още не е доказана.

Симптоми на злокачествена атрофична папулоза

Папулозата малигна атрофика обикновено се развива при млади хора, по-рядко при деца. С изключение на изолирани случаи, процесът започва с кожни обриви, които дълго време, понякога в продължение на няколко години, могат да останат единственият клиничен симптом на заболяването. Обривите се състоят от изолирани разпръснати бледорозови папули с диаметър от 2 до 10 мм. Централната им част потъва, като постепенно става порцелановобяла, а останалият периферен ръб придобива синкав оттенък, с видими телеангиектазии на повърхността му. Обривите, малко на брой в началото, с течение на времето могат да се увеличат на брой и да покрият цялата кожа. Някои от тях регресират, оставяйки „щамповани“ белези, но на тяхно място се появяват нови. Най-често папулите се разполагат по торса и проксималните части на крайниците. След относително спокоен период, характеризиращ се само с кожни симптоми, внезапно настъпва вторият етап - увреждане на стомашно-чревния тракт с перфорации на тънките черва, развитие на перитонит, който е основната причина за смърт.

Описани са случаи на мозъчен инфаркт, както и значителни промени в централната и периферната нервна система, очите и устната лигавица без признаци на увреждане на стомашно-чревния тракт, въпреки дългосрочния ход на заболяването.

Патоморфология на злокачествената атрофична папулоза. Първоначалните промени в кожата са исхемичен инфаркт, обърнат към епидермиса с широка основа, имащ вид на безструктурна маса, бледо оцветена с хематоксилин и еозин. Толуидиново синьо я оцветява метахроматично в розово-лилав цвят поради наличието на 8 NMG. Около некротичния фокус е характерна слаба възпалителна реакция, като само по периферията на места се откриват малки струпвания на мононуклеарни клетки. Епидермисът в областта на инфаркта е атрофичен, предимно с некротични промени в епителните клетки, като при стопяване на некротичните маси може да се отдели от дермата. Космените фоликули и съдовете в некротичния фокус предимно липсват.

В по-късни стадии в зоната на инфаркта се появяват колагенови влакна, частично хиалинизирани, подредени в снопове в различни посоки. Обикновено има много малко клетъчни елементи. Между колагеновите снопове могат да се видят отделни малки некротични области.

Хистогенеза на злокачествена атрофична папулоза. Причината за инфаркта е увреждане на малки артерии и артериоли под формата на ендоваскулит, характеризиращ се с пролиферация на интимата и подуване на ендотелните клетки, често съпроводено с тромбоза. В централната зона на инфарктите се открива дефект на фибринолизата. Факторите, увреждащи ендотела, са неизвестни, но се предполага, че това са мононуклеарни левкоцити. Директната имунофлуоресценция в съдовете на дълбоката дерма разкрива отлагания на IgM или IgG, свързани с C3 компонента на комплемента, което може да показва имунологични нарушения, водещи до ендоваскулит. Понякога се откриват гранулирани отлагания на IgG, IgA и C3 компонента на комплемента по протежение на дермоепидермалната зона, както и около малки вени.

Електронно-микроскопското изследване разкри частици, наподобяващи парамиксовируси, в някои ендотелни клетки. Въпреки че повечето автори приписват откритите в лезиите гликозаминогликанови отлагания на вторични промени в исхемичната зона, има и поддръжници на теорията за развитие на заболяването на фона на прогресия на кожната муциноза. Възможна е ролята на генетичните фактори.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]