Вродена ампутация

Вродени ампутации са дефекти на напречните или надлъжните крайници, свързани с нарушение на първичния растеж или вторично вътрематочно унищожаване на нормални ембрионални тъкани.

Вродената ампутация е липсата на крайник или част от него при раждането. Етиологията често остава неизвестна, но известните причини са тератогени (напр. Талидомид) и амниотични стеснения.

При напречни дефекти липсват всички елементи, които обикновено се намират под определено ниво, а крайникът прилича на ампутация. Например, при проксималната фомометия на фемума не се развиват проксималната бедрена кост и ацетабулула; степента на дефекта може да варира. Надлъжните ампутации включват характерни нарушения на развитието (например пълно или частично отсъствие на радиус, фибулар или тибия). Те могат да се развиват като част от синдроми като VACTERL [предварително Vater: вертебрални аномалии, атрезия на ануса, малформации на сърцето, трахеоезофагеална фистула, бъбречни аномалии, аномалии на крайниците (например, аплазия на радиуса)]. Децата с напречно или надлъжно дефекти чрез редукция могат също да бъдат отбелязани хипоплазия или разделяне кости синостоза, удвояване, навяхвания и други костни дефекти. Едно или повече крайници могат да бъдат засегнати, докато типът на дефекта може да е различен при различните крайници. Аномалиите на ЦНС са редки. Радиографията е необходима, за да се установи кои кости са засегнати.

Лечението се състои предимно от протези, което е от най-голямо значение при всяка вродена ампутация на долните крайници или с напълно или частично отсъстващи горни крайници. Ако се задържа моторна активност в ръката или ръката, независимо от това колко тежка е аномалията, функционалният резерв трябва да бъде внимателно изследван, преди да се препоръчат протези или операция. Терапевтичната ампутация на всеки крайник или част от него трябва да се препоръчва само след оценка на функционалното и психологическото значение на загубата и ако това е необходимо за протезата.

Протезата на горния крайник трябва да бъде проектирана по такъв начин, че да изпълнява възможно най-голям брой функции, така че броят на помощните устройства да може да бъде сведен до минимум. Децата използват протезата най-успешно, когато протезата се извършва рано и протезата се превръща в неразделна част от тялото по време на развитието. Уредът, използван при бебета, трябва да бъде възможно най-прост и незабележим, като например кука, а не био-електрическо рамо. С ефективна ортопедична и подкрепяща подкрепа, повечето деца с вродени ампутации водят нормален живот.

[1], [2], [3], [4]