Медицински експерт на статията
Нови публикации
Вроден хепатит В
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
[Разпространение на вродения хепатит В
Нивото на носител на хепатит В при бременни жени като цяло съвпада с това на населението в региона, където живеят.
Така например, в Северна, Централна и Западна Европа HBsAg при бременни жени се установява рядко - в 0,12-0,8% от случаите, но в групата на имигранти честота HBs-антигенемията достига 5,1-12,5%. В Израел HBV инфекцията се наблюдава при 0.88% от случаите, а при новородените - при 2%.
В Руската федерация честотата на откриване на HBcAg при бременни жени варира от 1 до 5-8%, а при новородени - от 1 до 15,4%.
Причини за вроден хепатит В
Причиняващият агент на вродения хепатит В е вирусът на хепатит В, предаван от майката на плода. В този случай вирусът на хепатит В при бременни жени не придобива никакви специални свойства и има същата структура като вируса на хепатит В, който инфектира индивиди в постнаталния живот.
Развитието на вроден хепатит В обикновено се свързва с фетална инфекция в II-III триместър на бременността. В случаите на остра хепатитна инфекция на майката в тези периоди е налице висок риск от инфекция (с вероятност до 67%). В същото време пълният спектър от маркери за репликация на патогена се открива в кръвта на бременната жена: HBsAg, HBeAg, HBV ДНК анти-HBc IgM.
По-малък риск от инфекция на плода HB вирус се случва, когато бременна пациент с хроничен хепатит В или й състояние се счита за маркер носител. Това се дължи на факта, че при хроничен хепатит В възможно бременна ремисия с минимално ниво на възпроизвеждане на вируса, когато серума не се открива генома на патогена, въпреки че могат да бъдат открити korovsky полипептид NVeAg при постоянна NVE-антигенемията; Вероятността за инфекция на плода при тази ситуация е около 30%.
Статутът на "носител" характеристики HB вирусната репликация патогени може да варира значително от пълен удължено не откриване на HBV ДНК и NVeAg до партида или непрекъснато присъствие на серумен HBV ДНК. Следователно, пренасянето на HBV с наличието в кръвта на HBV ДНК при бременна жена с вероятността за инфекция на плода е близка до ситуацията с остър хепатит В.
В литературата има многобройни съобщения, че при бременни жени с инфекция с вируса на НВV често се регистрират нарушения в плацентарната система, което очевидно може да допринесе за проникването на HBV в плода. Има индикации, че HIV инфекцията при бременни жени е потенциращ фактор за предаването на плода от майката, не само до HCV, но и до HBV.
Фактът на вътрематочно фетална инфекция беше потвърдено HBV серумни откриване и чернодробни хомогенати HBsAg от 7 от 16 фетуси, получени от аборти при жените - носители на вируса на хепатит В е проникнала тялото на плода в вируса на хепатит В е хепатотропен ефект в черния дроб, където той започва възпроизвеждане , Освен това, на имунния отговор, породен спрямо инфекция на плода, който се отразява в патологична картина на черния дроб.
Морфология на вродения хепатит В
Промените в черния дроб с вроден хепатит В са описани от водещи детски патолози, по-специално проф. EN Тер-Григорова. Забелязва се запазване на лобуларната структура на черния дроб, остротата на порталната лимфохистоцитна инфилтрация с голям брой плазмени клетки. Промените в чернодробните клетки са полиморфни, на фона на декомплексирането на чернодробните греди, има вакуоларна и балонна дистрофия на хепатоцитите, некроза на отделни хепатоцити. В 50% от случаите има гигантска клетъчна трансформация на хепатоцити чрез образуването на многоядрени симпастични клетки. В лобулите и между лобовете се образуват множество огнища на екстрамедуларна хематопоеза. Характеризира се за холестаза, проявявана като заразяване на цитоплазмата на хепатоцитите от жлъчния пигмент и наличието на жлъчни тромби в разширените жлъчни капиляри. Има пролиферация по периферията на холангиоловите лобули с холестаза в техните лумени и мононуклеарни клетъчни инфилтрати около тях, с развитието на холангит и перихолангит.
Съществуват следните варианти на морфологични промени в черния дроб с вроден хепатит В: субакутен холестатичен, преобладаващо гигантски клетки, хепатит; хроничен хепатит с перихолангиотична фиброза; цироза на черния дроб с гигантска клетъчна метаморфоза с различна тежест, като постнекротичен в случаите, когато майките са болни с тежка форма на хепатит.
Симптоми на вродения хепатит В
Атентативната HBV инфекция се образува главно като първична хронична със слаба клинична картина. Децата имат намален апетит, регургитация, раздразнителност. Жълтеницата се появява на 2-ия 5-ти ден от живота, обикновено слаба, и след няколко дни изчезва. Увеличаването на черния дроб се наблюдава при почти всички деца; докато черният дроб се палпира от хипохондриума за 3-5 см, плътна консистенция. В повечето случаи се регистрира едновременно увеличение на далака. Характеризирани екстрахепатични признаци под формата на телангиектазии, капилярит, палмарен еритем.
Според наблюденията на SM. Бездронова (2001), сред децата с първичен хроничен вроден хепатит, много от тях са наблюдавани от невролог за различни прояви на перинатална енцефалопатия.
Биохимичните кръвни индекси показват леко нарушение на функционалното състояние на черния дроб. По този начин нивото на общия билирубин се повишава 1,5-2 пъти, докато нивата на конюгираните и неконюгираните фракции могат да бъдат увеличени еднакво. Индексите на активността на ALT и ACT надвишават нормално незначително - с 2-3 пъти. Диспротеинемията може да бъде открита чрез увеличаване на нивото на г-глобулиновата фракция до 20-2.5%.
При регистриране на ултразвук се наблюдава повишена ехогенност и повишен модел на паренхима на черния дроб.
Характерни серологични маркери за този тип вроден хепатит В са HBsAg, HBeAg и общо анти-HBc, които не винаги се откриват от HBV ДНК.
Значително по-рядко срещаният вроден хепатит В се явява като остра циклична болест. Бременният период не се разкрива. От раждането симптоми на интоксикация под формата на летаргия, тревожност, влошаване на апетита се отбелязва, може да има ниска степен на висока температура. Жълтеницата се проявява на 1-2 дни от живота, нараства в рамките на няколко дни, по-често поради тежестта се характеризира като умерена. Хепатомегалия присъства при всички пациенти с проявен процес и повечето от тях имат хепатолинеален синдром. Хеморагичният синдром се развива под формата на петехиален обрив по кожата на багажника и крайниците и кръвоизливи в местата за инжектиране.
Биохимичните промени в серума са изразителни. Съдържанието на общия билирубин се увеличава от 3 до 6 пъти, конюгираната фракция преобладава, макар и не винаги. Хиперферментацията е характерна: активността на ALT надвишава нормата с 4-6 пъти, активността на ACT - 3-4 пъти; може да увеличи активността на алкалоземните метали и GTPP 2-3 пъти. Параметрите на протромбиновия комплекс намаляват до 50% или повече.
В 20-30% от случаите на вроден хепатит В проявява значително холестатично синдром при интензивно жълтеница достигне степен, и нивото на общия билирубин в 10 пъти или повече по-високо от нормалното, фракция конюгат преобладава; активността на алкалоземните метали и GTPP се увеличава значително. В същото време, при тези пациенти, активността на ALT и ACT се увеличава леко - с 2-3 пъти, в сравнение с нормата.
При ултразвук при пациенти с проява на вроден хепатит В, висока плътност на чернодробното ехо, се забелязва уплътняване на стените на жлъчния мехур; всеки втори пациент има аномалия на развитие на жлъчния мехур, често панкреатипагия. Серологичният анализ при тези пациенти показва HBsAg, анти-HBc IgM и IgG класове и не винаги HBV ДНК.
Варианти на вродения хепатит В
Острата проява на вроден хепатит В може да бъде тежка; в някои случаи, като фулминантна форма, завършва смъртоносно. Въпреки това, в повечето случаи, той завършва с възстановяване с постепенно (в рамките на 3-7 месеца) решаване на болестта. За първи път 1-5 месеца, жълтеницата изчезва, въпреки че с холестатичния вариант той се удължава до 6 месеца. Активността на ензимите на чернодробните клетки се понижава и след 3-6 месеца става нормална. Също така, нивото на билирубин намалява, като все още остава повишена в холестатичния вариант до половин ног. Най-дълга хепатомегалия продължава, а в някои случаи - хепатоспленомегалия - до 12 месеца и повече.
Въпреки това, до 6-ия месец от живота, преобладаващото мнозинство от тези пациенти са наблюдавали изчезването на HBsAg от циркулацията и появата на анти-HBs. При някои деца сероконверсията на HBsAg към анти-HBs се проявява по-късно - на 2-ия и 3-ия месец. При всички деца на фона на HBsAg сероконверсията HBV ДНК престава да бъде открита. При деца с вроден хепатит В има физическо развитие в сравнение със здрави деца - период на наблюдение до 3 години.
Различна ситуация се наблюдава в malosimptomno първичен вродена хроничен хепатит В. Болестта отнема бавен, бавно нормализиране на активността на ензими за 7-8 месеца, но по-нататъшно увеличение в тези периодични. Характеризира се за стабилен хепатомегалия или хепатолинеален синдром, продължаващ след 12 месеца от живота. Този вариант на вроден хепатит В е присъщ на продължителната HBs-ангиогенеза, която продължава през втората и третата година от живота; HBV ДНК също се намира в серума за дълго време.
Ултразвукът разкрива дифузно увеличение на ехогенността на чернодробния паренхим, който продължава през изследването през следващите няколко години. В някои случаи се документира образуването на чернодробна цироза.
Диагностика на вродения хепатит В
Понастоящем всички бременни жени се изследват за наличие на маркери на вируса на хепатит В, главно върху HBsAg. При установяване на хронична HBV инфекция или остър хепатит В при бременни жени съществува опасение за възможността от пренатална инфекция на плода и появата на вроден хепатит.
За диагностицирането на вродения хепатит В, откриването на маркери за хепатит В при новородено е от решаващо значение. Това са HBsAg, анти-HBc IgM и HBV ДНК. Има нужда от диференциална диагностика на вроден хепатит В с атрезия на екстрахепатални жлъчни пътища. При вродена патология на жлъчния тракт в атрезия при детето от раждането или през първия месец от живота се наблюдават жълтеница, фекално обезцветяване и тъмна урина. Жълтеницата постепенно се увеличава до степен на застояла шафран. Тютюните са постоянно ахолични, урината е силно оцветена поради жлъчния пигмент. Черен дроб постепенно се увеличава с постепенно консолидиране на паренхимата. На възраст от 4-6 месеца от живота, черният дроб става гъст и много гъст поради образуването на жлъчна цироза. Слезката не се увеличава от раждането, но се увеличава с развитието на цироза. Ако първите месеци от живота на общото състояние на децата малко се променя, той е вече на 3-4th месец се увеличава рязко, посочени летаргия лошо увеличаване на теглото, увеличава обема на корема поради хепатоспленомегалия и метеоризъм
Серумът е постоянно записва високи нива на конюгиран билирубин, общ холестерол, значително повишава активността на алкалната фосфатаза и GPGP, 5-нуклеотидаза и други екскретира от чернодробния ензим, докато активността на ALT, ACT и други Хепато-клетъчни ензими остава в нормални граници.
Така при пациенти с атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища Mogul откриваеми маркери на вируса на хепатит В, която може да се разглежда като agyuda инфекция с вируса на хепатит В в ранните етапи на развитие и участието на HBV-инфекция до образуването на дефекта. Следователно, атрезия на екстрахепатална билиарна клинична картина се характеризира с вродена хепатит В стационарно на прогресирането на симптомите на жълтеница и формиране билиарна цироза.
Също така е необходимо да се изключат вариантите на жълтеница, причинени от конфликти на кръв или Rh-фактор, както и дефекти в системата на еритроцитните ензими.
В някои случаи е необходимо да се извърши диференциална диагноза с други неонатална хепатит. - Такива като tsitometalovirusny, токсоплазмоза, хламидии и т.н. В същото време обръща внимание на акушерската историята на майката и комбинацията от симптомите на заболявания на черния дроб и с други прояви на вътрематочна инфекция (малформации на централната нервна система, сърцето, бъбреците, стомашно-чревния тракт ). Окончателно диференциация въз основа на резултатите от серологичните тестове за маркери на различни патогени вроден хепатит, включително ранни антитела от клас IgM към патогени и техните геноми.
Лечение на вроден хепатит В
При комплексно лечение на вроден хепатит В в случаи на тежка интоксикация се извършва детоксикационна парентерална терапия, като се използват 5% и 10% глюкозни разтвори, разтвор на Ringer, реополиглюцин. При холестаза се дават сорбенти, урсофален, хепатопротектор, със значително повишаване на нивото на свободния билирубин, предписва се фенобарбитал.
Има съобщения за viferona положителен ефект в вроден хепатит В: под въздействието на интерферон алфа бяха значително по-бързо обратни динамика на клинични и биохимични прояви на хепатит и съкращаване интоксикация.
Предотвратяване на вродения хепатит В
Във връзка с факта, че при вродена хепатит В, детето се заразява в утробата, ваксинацията е неефективна. Въпреки това, тъй като е невъзможно да се реши проблема, в какъв период ще инфекцията, всички деца, родени от майки с вируса на хепатит В носители, или, на задължителен принцип в първите 12 часа от момента на раждането е необходимо да се въведе схема за хепатит В ваксина 0-1-2- 12 месеца в комбинация с имуноглобулин срещу хепатит.