Устойчива лещовидна кератоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Латикуларната резистентна на кератоза (синьо заболяване на Phlegel) принадлежи към групата на наследствените заболявания с преобладаващо нарушение на кератинизирането, видът наследство е автозомно доминиращ. Мъжете и жените често страдат еднакво. Първите прояви на заболяването се наблюдава при възраст от 40-50 години като червеникаво-кафяво папули малък размер 1-4 mm, люспести, неправилна форма, локализиран на задния ограничител, горните и долните крайници. При отстраняване на люспите е изложено блестящо дъно на фунията с откроено кървене. Понякога обривите са придружени от леко сърбеж. Той се комбинира със захарен диабет.

Патология. В центъра на лезията се забелязва изтъняване на епидермиса по ръбовете - акантоза и папиломатоза. Роговият слой е най-вече компактен, значително уплътнен, особено в центъра на елемента, където се открива и фокална паракератоза. Гранулираният слой отсъства в атрофичните части на епидермиса. Основните епителни клетки са сплескани, едематозни, основната мембрана на епидермиса е неясна. В папиларен слой и горната част на дермата на ретикуларни съдове са разширени определя гъста инфилтрация лимфо-хистиоцитен характер ясно разграничена от долните слоеве на дермата. В рогови скали, електронно-микроскопското изследване на кожата в зоната на атрофия разкрива ярки нишки в гъста матрица, запазването на дезмоми. Установяват се паракеротични клетки и количеството кератогиалинови гранули намалява. В гранулирани епителни клетки и липсата на ламеларни гранули в тях. В инфилтрата бяха открити лимфоцити с цереброформени ядра.

Хистогенеза. Особено важно е свързано с патологията на ламеларните гранули, които играят важна роля в диференциацията на епителните клетки. Все още не са получени недвусмислени данни за промените. Въз основа на откриването в инфилтрата на клетки от макрофаг вар и лимфоцити с мозъчни ядра, се приема ролята на имунните реакции при развитието на заболяването.

[1], [2], [3], [4]