Steatocystoma

Стеатоцистомата (синоним: себоцистома) е доброкачествена, некухинаста неоплазма, изпълнена с мастен секрет. Тя е рядка, а обривите могат да бъдат единични, прости - стеатоцистома симплекс - или множествени. Множествената стеатоцистома е рядко генетично заболяване. [ 1 ] Характеризира се с множество дермални кисти с различни размери, които се намират в области, където пилосебацеалната единица е добре развита, предимно в подмишниците, торса и крайниците. [ 2 ] При жените стеатоцистомата се наблюдава по-често в ингвиналната област, а при мъжете обикновено има ромбовидно разпределение по торса. Рядко се срещат по скалпа и лицето, лезиите варират от нормохромни до жълти, подвижни са, бавнорастящи и съдържат предимно течност.

Стеатоцистомата се появява в юношеска или ранна зряла възраст. В повечето случаи заболяването е от автозомно доминантен тип, но може да се появи и спорадично. [ 3 ], [ 4 ]

Причини стеатоцистоми

Тъй като тази дерматологична патология е доста рядка, причините за нейното възникване не са прецизно проучени и все още са хипотетични. Известни са фамилни случаи на заболяването в няколко поколения, като се предполага, че се унаследява по автозомно доминантен тип. В същото време в медицинската литература са описани много повече единични (спорадични) случаи на стеатоцистома, като много пациенти са имали съпътстващи вродени или придобити кератози и други системни заболявания.

Предполагаемата причина за единични или множествени стеатоцисти е андрогенната (прогестеронова) стимулация на мастните жлези, която се случва по време на хормонални промени в юношеската възраст. Тази хипотеза се основава на факта, че началото на заболяването в по-голямата част от случаите се регистрира при юноши или млади хора в постпубертетен период. Не се изключва влиянието на неблагоприятна екология, травма, инфекция, дисфункция на имунната система.

Няма статистика за честотата на заболяването. Някои автори твърдят, че стеатоцитоматозата е по-често срещана при млади мъже, други, че полът е без значение. Възрастта на проявление на кожни обриви варира предимно от 12 до 25 години, те остават по тялото през целия живот. Има и изолирани случаи на ранна проява в ранна детска възраст и късна проява в напреднала възраст.

Фамилната форма може да е свързана с мутация в кератин 17, кератин тип 1, който се намира в мастните жлези и космените фоликули. Същата мутация се открива при вродена пахионихия тип 2, с която може да е свързан стеатоцистом, доминантно автозомно заболяване, което се проявява с дистрофия на ноктите, палмарна и плантарна кератодермия, орална левкоплакия, фоликуларна кератоза и епидермални кисти. Освен това, стеатоцистомът може да се прояви с хипертрофичен плоскоклетъчен лихен планус, акрокератоза верруциформис, натално съзъбие и други прояви.

В рамките на едно и също семейство съществуват фенотипни вариации, както в случая с нашия пациент, и подтиповете могат да се припокриват. Една и съща мутация в гена за кератин 17 може да се прояви при стеатоцистома или пахионихия тип 2 самостоятелно или в комбинация. Описани са повече от 11 различни мутации; полученият фенотип обаче е независим от вида на мутацията. Възможно е тези прояви да са спектри на едно и също заболяване.

В допълнение към гнойния стеатоцистом, има съобщения за други редки варианти на стеатоцистом, като лицев, акрален, вулварен и прост стеатоцистом (единична лезия).

Рискови фактори

Някои изследователи са установили, че стеатоцистомата е свързана със следните вродени патологии с подобен тип унаследяване:

• Пахионихия тип Джаксън-Лоулър - вродена поликератоза с тежки лезии на ноктите;
• Койлонихия;
• Наследствена колагеноза - синдром на Елерс-Данлос;
• Вродена кардиомиопатична лентигиноза (синдром на Леопард);
• Артериохепатална дисплазия;
• Трихобластом;
• Синдром на базално-клетъчен невус;
• Фамилни случаи на сирингома;
• Кератоакантом;
• Акрокератоза верруциформис;
• Синдром на Гарднър;
• Поликистозна бъбречна болест;
• Двустранен преаурикуларен синус.

Рискът от стеатоцистома е по-висок при пациенти с дерматит с предполагаем автоимунен характер - гноен хидраденит гноен и червени плоски въшки, колагенози - ревматоиден артрит, хипотиреоидизъм; хора с недостатъчно изпотяване и бели петна по ноктите (левконихия).

Патогенеза

Фамилната форма на заболяването е свързана с генна мутация в локуса 17q12-q21. Генът KRT17, който кодира протеин, съдържащ кератин, от вътреклетъчните нишковидни междинни структури на мастните жлези, космените фоликули и нокътното легло, е променен. Мутацията води до нарушена кератинизация в горните части на космените фоликули, което води до деформация на каналите на мастните жлези и образуване на кистозни образувания.

Известни са и много спорадични случаи на стеатоцистоматоза, така че се предполагат други етиопатогенетични фактори, различни от наследствеността. Други хипотези разглеждат патологията като:

• Хамартом на мастно-космения апарат;
• Вид дермоидна киста;
• Ретенционни себорейни кисти;
• Невоидни образувания от недоразвити космени фоликули с прикрепени мастни жлези.

Патогенезата на патологията се стартира от хормонални скокове, имунни сривове, травми и прехвърлени инфекции.

Симптоми стеатоцистоми

Първите признаци са появата по кожата на един или много безболезнени при палпация полусферични, умерено еластични, подвижни кистозни възли. В началото те са полупрозрачни, белезникави или синкави, с времето придобиват жълтеникав цвят. Диаметърът на полукълбата варира от два до пет милиметра. Понякога размерът на неоплазмата може да бъде по-голям - максималният известен размер е 3 см.

Обривите се локализират върху области на тялото с висока плътност на мастно-космени структури - в слабините, подмишниците, при мъжете, освен това, върху гърдите, скротума, пениса, външната повърхност на ръцете и краката. В същото време върху скалпа и лицето те практически липсват.

Пункцията на стеатоцистома води до образуване на полупрозрачно маслено съдържимо или по-гъсто кремообразно жълтеникаво вещество, в което могат да се открият фини власинки.

Според естеството на разпространението се разграничават следните форми на заболяването:

• Генерализирано - дифузно разпространение, обхващащо лицето, шията, гърба, гърдите и корема, по-рядко - крайниците, в тези случаи се наблюдават дистрофични промени в зъбите и ноктите, косопад, прекомерна кератинизация на кожата на дланите и стъпалата, нарушения на изпотяването;
• Локализирани - множество стеатоцистоми на която и да е област на тялото;
• Единична или проста - единична неоплазма с всякаква локализация.

Съществува и гноен подтип на стеатоцистома (steatocystoma suppurativa), който се характеризира със спонтанно разкъсване на кисти с последващо развитие на възпаление, завършващо с образуване на белези.

Множествените обриви обикновено са подредени в групи, по-рядко разпръснати.

Морфологично, неоплазмата представлява киста, чиято обвивка е покрита на няколко слоя с плосък епител без гранулиран слой. В кухината ѝ могат да се открият мъхести власинки, а от външната страна - лобули на мастните жлези.

Според електронната микроскопия има признаци на невоидна неоплазма, свързана с външния слой на кожата чрез тънък канал, който се състои от недиференцирани епителни клетки.

Усложнения и последствия

Стеатоцистомата е хроничен доброкачествен тумор, който е по-скоро козметичен дефект. Въпреки че е доброкачествено състояние и повечето лезии са асимптоматични, съществува възпалителен вариант. В този случай се наблюдава спонтанна руптура на кистата, нагнояване и неприятно миришещ секрет, особено при вторична колонизация от бактерии. [ 5 ] Могат да се появят и абсцеси. Те наподобяват лезиите на конглобатното акне или гноен хидраденит. Лезиите могат да прогресират до образуване на белези, причинявайки на пациента голям дискомфорт.

Малигнизацията е малко вероятна, но има доказателства, че е възможна.

Диагностика стеатоцистоми

Стеатоцистомата се диагностицира въз основа на оплакванията на пациента, фамилната анамнеза, клиничната картина на патологичните промени в кожата и резултатите от хистологичното изследване на неоплазмата.

Оценете общото състояние на пациента. Направете общи клинични изследвания на урина и кръв, биохимия - те обикновено са в нормални граници. Лекарят може да предпише специфични изследвания и консултации със сродни специалисти при съмнение за системни патологии - ревматоиден артрит, хипо- или хипертиреоидизъм.

Извършва се инструментална диагностика - микроскопия на туморното съдържимо и изследване на неговата структура. Според резултатите от морфологичното изследване, под непроменената повърхност на кожата трябва да се открие киста с произволно оформена кухина, чиято обвивка се състои от два слоя. Вътрешният слой е покрит с плоскоклетъчен епител, покрит с кутикула, съдържаща еозинофили, гранулираният слой не е дефиниран. Външният слой е съединителнотъканен. В обвивката се виждат сегменти от мастните жлези, отварящи се в космения фоликул. Кистите са свързани с епидермалния слой чрез къси нишки, състоящи се от недиференцирани кератоцити. Културалният анализ на съдържимото на кистозната кухина (при липса на възпаление) не показва растеж на патогенна бактериална флора.

Клиничните характеристики на стеатоцистома могат да наподобяват редица заболявания: пухкави кисти, миксоидни кисти, милиуми, конглобатно акне, хидраденит и псевдофоликулит, което забавя диагнозата и правилното наблюдение. Гнойният стеатоцистом трябва да се разграничава от тежко нодуларно кистозно акне, конглобатно акне, инфектиран фиброаденом и пиодермия.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза създава известни трудности, особено когато е необходимо да се разграничи себоцистома от еруптивни кисти на мъхести косми, особено след като в някои случаи и двете неоплазми се срещат едновременно. Те се диференцират по морфологични характеристики. Кухината на еруптивната велозна киста е покрита с плосък епител (както кухината на себоцистома), но е налице гранулиран слой и се откриват много мъхести косми.

Освен това се прави диференциация със следните обекти:

• Епидермални кисти и дермоиди;
• Кисти, съдържащи кератин (милиуми);
• Липоми (обикновено наричани мастни тумори);
• Симетричен аденом на мастните жлези (болест на Прингъл-Бърнивил);
• Сирингома;
• Синдром на Гарднър;
• Калциноза на кожата;
• Апокринно изпотяване;
• Конглобатно акне;
• Кистозно акне.

Лечение стеатоцистоми

Лечението е разнообразно и обикновено незадоволително поради трудния достъп до такива дисеминирани лезии.

Стеатоцистомите се отстраняват главно за козметични цели. Използват се следните методи:

• Хирургично изрязване;
• Иглена аспирация;
• Премахване с радиовълнов нож;
• Електрокоагулация;
• Криодеструкция;
• Лазерно унищожение.

Най-добрият козметичен ефект се постига чрез радиовълново и лазерно лечение.

При гнойни стеатоцистоми се използва системна терапия с изотретиноин, тетрациклин с отваряне и дрениране на кистозната кухина. Предписва се интратекално приложение на триамценолон ацетонид.

Възпалените лезии могат да се лекуват с кортикостероидни инжекции или дренаж. Съобщава се за смесени резултати при използване на перорален изотретиноин за лечение на стеатоцистома. Изотретиноинът обикновено не елиминира състоянието, но намалява размера на гнойните лезии. Този терапевтичен отговор вероятно отразява противовъзпалителния ефект на ретиноидите.

В литературата е съобщено, че не са наблюдавани рецидиви след системна терапия.