Стеатоцистома

Стеатоцистома (синоним: себоцистома) е доброкачествена неоплазма без празноти, изпълнена с мастен секрет. Среща се рядко и обривите могат да бъдат единични, прости - стеатоцистома симплекс - или множествени. Множествената стеатоцистома е рядко генетично заболяване. [1]Характеризира се с множество дермални кисти с различни размери, които присъстват в области, където пилосебацеалната единица е добре развита, предимно в подмишниците, тялото и крайниците. [2]При жените стеатоцистомата се наблюдава по-често в ингвиналната област, а при мъжете обикновено има ромбовидно разпределение по тялото. Рядко се срещат по скалпа и лицето, лезиите варират от нормохромни до жълти, подвижни са, бавно нарастват и съдържат предимно течност.

Стеатоцистома се появява в юношеска или ранна зряла възраст. В повечето случаи заболяването е от автозомно-доминантен тип, но може да се появи и спорадично. [3],[4]

Причини на стеатоцистома

Тъй като тази дерматологична патология е доста рядка, причините за нейното възникване не са точно проучени и все още са хипотетични. Известни са фамилни случаи на заболяването в няколко поколения, предполага се, че се унаследява по автозомно-доминантен тип. В същото време медицинската литература описва много повече единични (спорадични) случаи на стеатоцистома и много пациенти са имали съпътстващи вродени или придобити кератози и други системни заболявания.

Предполагаемата причина за единични или множествени стеатоцисти е андрогенна (прогестеронова) стимулация на мастните жлези, която възниква по време на хормонални промени по време на юношеството. Тази хипотеза се основава на факта, че началото на заболяването в по-голямата част от случаите се регистрира при юноши или млади хора след пубертета. Не е изключено влиянието на неблагоприятна екология, травма, инфекция, дисфункция на имунната система.

Няма статистика за честотата на заболяването. Някои автори твърдят, че стеатоцитоматозата е по-честа при млади мъже, други, че полът е без значение. Възрастта на проявление на кожни обриви варира предимно от 12 до 25 години, те остават по тялото през целия живот. Има и единични случаи на ранна изява в кърмаческа възраст и късна изява в напреднала възраст.

Фамилната форма може да бъде свързана с мутация в кератин 17, тип 1 кератин, намиращ се в мастните жлези и космените фоликули. Същата мутация се открива при вродена пахионихия тип 2, с която може да се асоциира стеатоцистома, доминантно автозомно заболяване, което се проявява с дистрофия на ноктите, палмарна и плантарна кератодермия, орална левкоплакия, фоликуларна кератоза и епидермални включващи кисти. Освен това стеатоцистомата може да се прояви с хипертрофичен сквамозен лихен планус, акрокератоза веруциформис, натална дентиция и други прояви.

В рамките на едно и също семейство съществуват фенотипни вариации, както в случая с нашия пациент, и подтиповете могат да се припокриват. Същата мутация в гена на кератин 17 може да се прояви в стеатоцистома или пахионихия тип 2 самостоятелно или в комбинация. Описани са повече от 11 различни мутации; обаче полученият фенотип е независим от вида на мутацията. Възможно е тези прояви да са спектър на едно и също заболяване.

В допълнение към гнойната стеатоцистома, има и други съобщения за редки варианти на стеатоцистома като лицева, акрална, вулварна и проста стеатоцистома (единична лезия).

Рискови фактори

Стеатоцистомата е наблюдавана от някои изследователи като свързана със следните вродени патологии с подобен тип наследяване:

• Пахионихия тип Jackson-Lawler - вродена поликератоза с тежки лезии на ноктите;
• койлонихия;
• наследствени колагенози - синдром на Ehlers-Danlos;
• Вродена кардиомиопатична лентигиноза (синдром на Леопард);
• артериохепатална дисплазия;
• трихобластом;
• синдром на базалноклетъчен невус;
• фамилни случаи на сирингома;
• кератоакантома;
• акрокератоза веруциформис;
• Синдром на Гарднър;
• поликистоза на бъбреците;
• двустранен преаурикуларен синус.

Рискът от стеатоцистома е по-висок при пациенти с дерматит с предполагаем автоимунен характер - супуративен хидраденит супуратива и червени плоски въшки, колагенози - ревматоиден артрит, хипотиреоидизъм; хора с недостатъчно изпотяване и бели петна по ноктите (левконихия).

Патогенеза

Фамилната форма на заболяването е свързана с генна мутация в локуса 17q12-q21. Генът KRT17, който кодира протеин на съдържащи кератин вътреклетъчни нишковидни междинни структури на мастните жлези, космените фоликули и нокътното легло, е променен. Мутацията води до нарушена кератинизация в горните части на космените фоликули, което води до деформация на каналите на мастните жлези и образуване на кистозни образувания.

Известни са и много спорадични случаи на стеатоцистоматоза, така че се предполагат други етиопатогенетични фактори, различни от наследството. Други хипотези разглеждат патологията като:

• хамартом на мастно-космения апарат;
• вид дермоидна киста;
• ретенционни себорейни кисти;
• Невоидни образувания от недоразвити космени фоликули с прикрепени мастни жлези.

Започнете патогенезата на патологията, хормонални скокове, имунни неуспехи, травми и прехвърлени инфекции.

Симптоми на стеатоцистома

Първите признаци са появата върху кожата на един или много безболезнени при палпация полусферични умерено еластични подвижни кистозни възли. В началото те са полупрозрачни, белезникави или синкави, с времето придобиват жълтеникав цвят. Диаметърът на полукълба варира от два до пет милиметра. Понякога размерът на неоплазмата може да бъде по-голям - максимумът, известен е 3 cm.

Обривите се намират в области на тялото с висока плътност на мастно-космените структури - в слабините, подмишниците, при мъжете, освен това на гърдите, скротума, пениса, външната повърхност на ръцете и краката. В същото време на скалпа и лицето те практически отсъстват.

Пункцията на стеатоцистома произвежда полупрозрачно маслено съдържание или по-плътно кремаво жълтеникаво вещество, в което могат да се открият фини косми.

Според характера на разпространението се разграничават следните форми на заболяването:

• генерализирано - дифузно разпространение, включващо лицето, шията, гърба, гърдите и корема, по-рядко - крайниците, в тези случаи дистрофични промени в зъбите и ноктите, косопад, прекомерна кератинизация на кожата на дланите и ходилата, нарушения на изпотяването;
• Локализиран - множество стеатоцистоми на която и да е област на тялото;
• единичен или прост - единична неоплазма от произволна локализация.

Съществува и гноен подвид на стеатоцистома (steatocystoma suppurativa), който се характеризира със спонтанно разкъсване на кисти с последващо развитие на възпаление, завършващо с белези.

Множеството обриви обикновено са подредени в групи, по-рядко разпръснати.

Морфологично, неоплазмата е киста, чиято обвивка е облицована в няколко слоя с плосък епител без гранулиран слой. В кухината му се намират пухени косми, а от външната страна - лобули на мастните жлези.

Според електронната микроскопия има признаци на невоидна неоплазма, свързана с външния слой на кожата чрез тънък канал, който се състои от недиференцирани епителни клетки.

Усложнения и последствия

Стеатоцистомата е хроничен доброкачествен тумор, който е по-скоро козметичен дефект. Въпреки че е доброкачествено състояние и повечето лезии са асимптоматични, има възпалителен вариант. В този случай има спонтанно разкъсване на кистата, нагнояване и секреция с неприятна миризма, особено при вторична колонизация от бактерии. [5]Могат да се появят и абсцеси. Те наподобяват лезиите на конглобатно акне или супуративен хидраденит. Лезиите могат да прогресират до белези, причинявайки голям дискомфорт на пациента.

Малигнизирането е малко вероятно, но има доказателства, че е възможно.

Диагностика на стеатоцистома

Стеатоцистома се диагностицира въз основа на оплакванията на пациента, фамилната анамнеза, клиничната картина на патологичните промени в кожата и резултатите от хистологичното изследване на неоплазмата.

Оценете общото състояние на пациента. Вземете общи клинични изследвания на урина и кръв, биохимия - те обикновено са в нормални граници. Лекарят може да предпише специфични изследвания и консултации със сродни специалисти при съмнение за системни патологии - ревматоиден артрит, хипо- или хипертиреоидизъм.

Извършва се инструментална диагностика - микроскопия на съдържанието на тумора и изследване на неговата структура. Според резултатите от морфологичното изследване под непроменената повърхност на кожата трябва да се открие киста с кухина с произволна форма, чиято черупка се състои от два слоя. Вътрешният слой е облицован с клетки от сквамозен епител, покрити с кутикула, съдържаща еозинофили, гранулираният слой не е определен. Външният слой е съединителна тъкан. В черупката се виждат сегменти от мастни жлези, отварящи се в космения фоликул. Кистите са свързани с епидермалния слой чрез къси нишки, състоящи се от недиференцирани кератоцити. Анализът на културата на съдържанието на кистозната кухина (при липса на възпаление) не показва растеж на патогенна бактериална флора.

Клиничните характеристики на стеатоцистома могат да приличат на редица заболявания: пухкави кисти, миксоидни кисти, милиуми, конглобатно акне, хидраденит и псевдофоликулит, което забавя диагностицирането и правилното наблюдение. Гнойната стеатоцистома трябва да се разграничава от тежко нодуларно кистозно акне, конглобатно акне, инфектиран фиброаденом, и пиодермия.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза причинява определени трудности, особено когато е необходимо да се разграничи себоцистома от еруптивни кисти на пухкава коса, особено след като в някои случаи и двете неоплазми се появяват едновременно. Те се различават по морфологични признаци. Кухината на еруптивната велозна киста е покрита с плосък епител (като кухината на себоцистома), но има гранулиран слой и се откриват много пухени косми.

Освен това се прави диференциация със следните субекти:

• епидермални кисти и дермоиди;
• Кератин-съдържащи кисти (милиуми);
• липоми (обикновено наричани мастни тумори);
• Симетричен аденом на мастните жлези (болест на Pringle-Burneyville);
• сирингома;
• Синдром на Гарднър;
• калциноза на кожата;
• апокринно изпотяване;
• конглобатно акне;
• кистозно акне.

Лечение на стеатоцистома

Лечението е разнообразно и обикновено незадоволително поради трудния достъп до такива дисеминирани лезии.

Стеатоцистомите се отстраняват предимно с козметична цел. Използват се следните методи:

• хирургическа ексцизия;
• иглена аспирация;
• Отстраняване на радиовълнов нож;
• електрокоагулация;
• криодеструкция;
• лазерно унищожаване.

Най-добър козметичен ефект дава радиовълновото и лазерното лечение.

При гнойни стеатоцистоми се използва системна терапия с изотретиноин, тетрациклин с отваряне и дренаж на кистозната кухина. Предписва се интратекално приложение на триамценолон ацетонид.

Възпалените лезии могат да бъдат лекувани с кортикостероидни инжекции или дренаж. Докладвани са смесени резултати при използване на перорален изотретиноин за лечение на стеатоцистома. Изотретиноинът обикновено не елиминира състоянието, но намалява размера на гнойните лезии. Този терапевтичен отговор вероятно отразява противовъзпалителния ефект на ретиноидите.[6]

В литературата се съобщава, че не са отбелязани рецидиви след системна терапия.