Стеатоцистома

Steatocystoma (синоним: Sebocystoma) е доброкачествена, не-void неоплазма, пълна с мастна секреция. Рядко е и обривите могат да бъдат самотни, прости - стетоцистома симплекс - или множество. Множество стеатоцистом е рядко генетично разстройство. [1] Той се характеризира с множество дермални кисти с различни размери, които присъстват в области, където пилосовата единица е добре развита, предимно в подмишниците, багажника и крайниците. [2] При жените стетоцистомът се наблюдава по-често в ингвиналния регион, а при мъжете обикновено има разпределение във формата на диамант на багажника. Рядко се намират на скалпа и лицето, лезиите варират от нормохромични до жълти, са подвижни, бавно растящи и най-вече съдържат течност.

Стеатоцистом се появява в юношеска или ранна зряла възраст. В повечето случаи болестта е от автозомния доминиращ тип, но може да се появи и спорадично. [3], [4]

Причини на стеатоцистома

Тъй като тази дерматологична патология е доста рядка, причините за появата му не са прецизно проучени и все още са хипотетични. Известни са фамилни случаи на заболяването в няколко поколения, се приема, че е наследено от автозомно доминиращ тип. В същото време медицинската литература описва много повече единични (спорадични) случаи на стеатоцистом и много пациенти са имали съпътстващи вродени или придобити кератози и други системни заболявания.

Предполагаемата причина за единични или множество стеатоцисти е андрогенна (прогестерон) стимулация на мастната жлеза, която се случва по време на хормонални промени през юношеството. Тази хипотеза се основава на факта, че появата на болестта в по-голямата част от случаите се регистрира при юноши или млади възрастни в след пубертета. Влиянието на неблагоприятната екология, травма, инфекция, дисфункция на имунната система не е изключено.

Няма статистика за честотата на заболяването. Някои автори твърдят, че стетоцитоматозата е по-често срещана при млади мъже, други, че полът е без значение. Възрастта на проявление на кожни обриви предимно варира от 12 до 25 години, те остават на тялото през целия живот. Съществуват и изолирани случаи на ранна проява в ранна детска и късна проява в напреднала възраст.

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular Кератоза и епидермални кисти за включване. В добавянето на стетоцистома може да се представи с хипертрофичен плоскоклетъчен лишеен пламус, акрокератоза verruciformis, натално съзъбие и други прояви.

В рамките на едно и също семейство съществуват фенотипни вариации, както в случая с нашия пациент, а подтипите могат да се припокриват. Същата мутация в гена на кератин 17 може да се прояви в стетоцистома или Pachyonychia тип 2 самостоятелно или в комбинация. Описани са повече от 11 различни мутации; Полученият фенотип обаче не зависи от вида на мутацията. Възможно е тези прояви да са спектри на едно и също заболяване.

В допълнение към гнойния стеатоцистом, има и други съобщения за редки варианти на стеатоцистом като лице, акра, вулвар и прост стеатоцистом (единична лезия).

Рискови фактори

Стеатоцистом е наблюдаван от някои изследователи, че е свързан със следните вродени патологии с подобен тип наследяване:

• Jackson-Lawler тип Pachyonychia - Вродена поликератоза с тежки лезии на ноктите;
• Coilonychia;
• Наследствена колагеноза - синдром на Ehlers-Danlos;
• Вродена кардиомиопатична лентигиноза (синдром на леопарда);
• Артериоепатна дисплазия;
• Трихобластома;
• Синдром на базални клетки Nevus;
• Фамилни случаи на сирингома;
• Кератоакантом;
• Acrokeratosis verruciformis;
• Синдром на Гарднър;
• Поликистозно бъбречно заболяване;
• Двустранен преаурикуларен синус.

Рискът от стеатоцистом е по-висок при пациенти с дерматит на предполагаема автоимунна природа - попълване на хидраденит suppurativa и червени плоски въшки, колагенози - ревматоиден артрит, хипотиреоидизъм; Хората с недостатъчно изпотяване и бели петна по ноктите (левконихия).

Патогенеза

Фамилната форма на заболяването е свързана с генна мутация в 17q12-q21 локуса. Генът KRT17, който кодира протеин от съдържащи кератин вътреклетъчни нишковидни междинни структури на мастните жлези, космените фоликули и ноктите, е променен. Мутацията води до нарушена кератинизация в горните части на космените фоликули, което води до деформация на мастните жлези канали и образуване на кистозни образувания.

Известни са и много спорадични случаи на стетоцистоматоза, така че други етиопатогенетични фактори, различни от наследството, са хипотезирани. Други хипотези считат патологията като:

• Хамартома на апарата за мастна коса;
• Вид дермоидна киста;
• Задържане на себоречни кисти;
• Невоидни образувания на недоразвити космени фоликули с прикрепени мастни жлези.

Започнете патогенезата на патологичните хормонални скокове, имунните неуспехи, травмата и прехвърлени инфекции.

Симптоми на стеатоцистома

Първите признаци са появата на кожата на един или много безболезнен при палпационно полусферично умерено еластични мобилни кистозни възли. В началото те са полупрозрачни, белезникави или синкави, с времето те придобият жълтеникав цвят. Диаметърът на полукълба варира от два до пет милиметра. Понякога размерът на неоплазмата може да бъде по-голям - максималният известен е 3 cm.

Обривите са разположени на райони на тялото с висока плътност на структурите на мастната коса - в слабините, подмишниците, при мъжете, в допълнение, върху гърдите, скротума, пениса, външната повърхност на ръцете и краката. В същото време на скалпа и лицето на практика отсъстват.

Пробиването на стеатоцистома произвежда полупрозрачно мазно съдържание или по-дебело кремообразно жълтеникаво вещество, в което могат да се намерят фини косми.

Според естеството на разпространението се отличават следните форми на болестта:

• Обобщено - дифузно разпространение, включващо лицето, шията, гърба, гърдите и корема, по-рядко - крайниците, в тези случаи дистрофни промени в зъбите и ноктите, загуба на коса, прекомерна кератинизация на кожата на палмите и подметките, разстройства на изпотяване;
• Локализирани - множество стетоцистоми на всяка една област на тялото;
• Самотна или проста - единична неоплазма на всяка локализация.

Има и гноен подтип на стетоцистом (Steatocystoma supurativa), който се характеризира със спонтанно разкъсване на кисти с последващото развитие на възпалението, завършващо с белези.

Множество обриви обикновено се подреждат в групи, по-рядко разпръснати.

Морфологично, неоплазмата е киста, чиято обвивка е облицована в няколко слоя с плоскоклетъчен епител без гранулиран слой. В кухината му могат да се намерят с косъмчета, а от външната страна - лобули на мастните жлези.

Според електронната микроскопия има признаци на невоидна неоплазма, свързани към външния слой на кожата чрез тънък канал, който се състои от недиференцирани епителни клетки.

Усложнения и последствия

Стеатоцистом е хроничен доброкачествен тумор, който е по-скоро козметичен дефект. Въпреки че това е доброкачествено състояние и повечето лезии са асимптоматични, има възпалителен вариант. В този случай съществува спонтанно разкъсване на кистата, супачия и лошо миришещо изхвърляне, особено при вторична колонизация от бактерии. [5] Абсцеси също могат да възникнат. Те приличат на лезиите на конглобит акне или опопректорителен хидраденит. Лезиите могат да преминат към белези, причинявайки голям дискомфорт на пациента.

Злоупотребата е малко вероятно, но има доказателства, че е възможно.

Диагностика на стеатоцистома

Стеатоцистомът се диагностицира въз основа на оплакванията на пациента, фамилната анамнеза, клиничната картина на патологичните промени в кожата и резултатите от хистологичното изследване на неоплазмата.

Оценка на общото състояние на пациента. Вземете общи клинични тестове на урина и кръв, биохимия - те обикновено са в нормални граници. Лекарят може да предпише специфични тестове и консултации на свързани специалисти в случай на подозрителни системни патологии - ревматоиден артрит, хипо- или хипертиреоидизъм.

Провежда се инструменталната диагноза - микроскопия на съдържанието на тумора и изследване на неговата структура. Според резултатите от морфологично изследване, киста с произволно оформена кухина, която се състои от два слоя, трябва да бъде открита под непроменената повърхност на кожата. Вътрешният слой е облицован с плоскоклетъчни епителни клетки, покрити с кожичка, съдържаща еозинофили, гранулираният слой не е дефиниран. Външният слой е съединителна тъкан. В черупката се виждат сегменти от мастните жлези, отварящи се в космения фоликул. Кистите са свързани с епидермалния слой чрез къси нишки, състоящи се от недиференцирани кератоцити. Анализът на културата на съдържанието на кистозната кухина (при липса на възпаление) не показва растеж на патогенна бактериална флора.

Клиничните характеристики на стетоцистома могат да приличат на редица заболявания: понижени кисти, миксоидни кисти, милиуми, конглобит акне, хидраденит и псевдофоликулит, забавяне на диагностиката и правилен мониторинг. Проулентен стеатоцистом трябва да бъде разграничен от северна нодуларна аксима.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза причинява определени трудности, особено когато е необходимо да се разграничи себоцистома от изригващите кисти на косата на сваля, още повече, че в някои случаи и двете новообразувания се появяват едновременно. Те са диференцирани от морфологични характеристики. Кухината на изригваща се велузна киста е покрита с плоскоклетъчен епител (подобно на кухината на себоцистома), но има гранулиран слой и се намират много понижени косми.

В допълнение, диференциацията се прави със следните образувания:

• Епидермални кисти и дермоиди;
• Кисти, съдържащи кератин (милиуми);
• Липоми (обикновено наричани мастни тумори);
• Симетрично аденом на мастната жлеза (болест на Прингъл-Бърнейвил);
• Сирингома;
• Синдром на Гарднър;
• Калциноза на кожата;
• Апокринното изпотяване;
• Conglobate акне;
• Кистозно акне.

Лечение на стеатоцистома

Лечението е разнообразно и обикновено незадоволително поради трудността при достъпа до такива разпространени лезии.

Стеатоцистомите се отстраняват главно за козметични цели. Използват се следните методи:

• Хирургично изрязване;
• Аспирация на иглата;
• Премахване на радио нож;
• Електрокоагулация;
• Кройодеструкция;
• Лазерно унищожение.

Най-добрият козметичен ефект се дава от радио вълната и лазерно лечение.

При гнойни стеатоцистоми системна терапия с изотретиноин се използва тетрациклин с отваряне и дренаж на кистозната кухина. Предписано е интратекално приложение на триамценолон ацетонид.

Възпалените лезии могат да бъдат лекувани с инжекции с кортикостероиди или дренаж. Съобщава се за смесени резултати, използвайки орален изотретиноин за лечение на стетоцистом. Изотретиноинът обикновено не елиминира състоянието, но намалява размера на гнойните лезии. Този терапевтичен отговор вероятно отразява противовъзпалителния ефект на ретиноидите.

В литературата е съобщено, че не са отбелязани рецидиви след системна терапия.