Синдромът на твърд човек

В медицината има редица заболявания, които все още са много малко проучени и поради това причиняват значителни затруднения както по отношение на диагнозата, така и по отношение на лечението. Такива патологии включват синдром на Mersha-Voltman или т.нар синдром на твърд човек. Защото заболяването се характеризира с постепенно нарастваща скованост на мускулите, равномерно разпространяваща се през системата на мускулите на ръцете, краката, багажника. Това състояние се влошава във времето, което рано или късно води до системна мускулна ригидност.

Епидемиология

Тъй като синдромът е заболяване с изключително трудна диагноза, не е възможно да се проследи разпространението му в света или в отделна страна.

Забелязва се, че синдромът на твърдия човек започва да се проявява при пациенти на възраст 30-40 години и по-големи. Болни деца и юноши също се появяват, но много по-рядко - подобни случаи могат да се нарекат спорадични.

Синдромът на твърд човек засяга хората, независимо от пола.

Болестта не е заразна. Повечето учени имат склонност към автоимунния произход на патологията.

[1], [2], [3], [4], [5]

Рискови фактори

Тъй като причините за синдрома на непостоянния човек са изучавани изключително малко, следните теоретично могат да се определят следните рискови фактори за заболяването:

• остеохондроза на гръбнака;
• травма на врата и главата;
• церебрален кръвоизлив, възпалителни процеси (менингит, енцефалит);
• Паркинсонова болест.

Допълнителен нежелан фактор може да бъде неизправност в надбъбречните жлези. Въпреки това, няма ясни доказателства за някаква теория за произхода на болестта.

[6], [7], [8]

Патогенеза

Патогенезата на заболяването все още не е напълно изяснена. Може да се предположи, че причината за синдрома е в нарушение на централната нервна система: това е посочено от такива признаци като абсолютно подобрение на мускулната система по време на сън, след изкуствен блокиране на периферните нерви по време на обща анестезия и при получаване на диазепам. Има много причини да мислим, че основният провокативен момент в развитието на синдром на твърд човек е повишеното възбуждане на α-мотоневрони, чиито причини също са неизвестни.

Информацията, получена по време на физиологичните тестове, ни позволява да оправдаем този проблем в резултат на нарушената функция на системите на стеблото-гръбначния стълб, които контролират функционирането на нервните клетки на гръбначния мозък.

[9], [10], [11]

Симптоми на синдрома на твърд човек

Първите признаци на болестта често остават незабелязани или пренебрегвани. Първоначално пациентът може да почувства ненатрапчива, рядка болка и мускулен дискомфорт в гръбначния, коремния и цервикалния гръбначен стълб. Въпреки това, с течение на времето, дискомфортът се увеличава, придобива постоянен характер, има мускулни потрепвания. В рамките на няколко месеца симетричните мускули на ръцете и краката са включени в процеса.

Синдромът на твърд човек се характеризира с доминиране на хипертонията в мускулите на разширителя. Поради постоянното мускулно напрежение може да се развие кривината на гръбнака (обикновено лордоза). Гръдният участък обикновено е прав, главата може да бъде хвърлена назад, раменете обърнати нагоре. Понякога е възможно да се наблюдава цервикаторна кифоза.

Мускулите на коремната преса са в напрегнато състояние (симптом на "дъската").

Едновременно с постоянното мускулно напрежение се наблюдават краткосрочни спастични контракции на мускулите. Такива спазми могат да възникнат в отговор на страх, докосване, остър звук, влияние на температурата и т.н. Ако прилагате стимула многократно, мускулната "реакция" става по-малко изразена.

Спастичните контракции също засягат мускулите на краката и гърба, простиращи се до респираторната мускулатура, което засяга честотата и ритъма на дихателните движения. Възможно развитие на стеноза на ларинкса, обструктивно стесняване на хранопровода, дисфагия.

Тежестта на спазмите може да бъде различна, от малка до най-силна, което може да предизвика дори разместване или фрактура. Често пациентът крещи или пада равномерно на земята поради остър мускулен спазъм. Това състояние може да се комбинира с тревожност, силно потене, палпитации, хипертония.

Рядко се увреждат мускулите на лицето и мускулите на ръцете и краката.

Поради постоянната спастичност, възможността за движения в долната част на гърба и тазобедрената става е ограничена. Пациентът става трудно да се изправи, да седне и дори да се обърне на своя страна. С поражение на мускулите на врата, пациентът не може да се движи в една или друга посока.

В напреднал стадий на синдром на скованост в резултат на пренатоварване на мускулатурата се образува патологичното положение на крайниците. Пациентът често не може да се движи самостоятелно, при липса на подкрепа.

Форми

Има няколко разновидности на синдрома на твърдия човек или, както се нарича и синдром на скованост на гръбначния стълб. Така че в неврологията синдромът има няколко степени:

• леко заглаждане (лека промяна в завоите на гърба);
• средна степен (изправен гръб и симптом на "дъската" на коремните мускули);
• изразена степен на синдрома (вторични нарушения на опорно-двигателния апарат и ставите);
• тежка степен (промени във функционалността на вътрешните органи).

[12], [13], [14]

Усложнения и последствия

В по-голямата част от случаите синдромът на твърд човек има тенденция към постепенно развитие, въпреки че правилно предписаното лечение може трайно да стабилизира състоянието на пациента. Периодичното облекчение на състоянието е рядко, което може да продължи месеци и дори години. Но най-често състоянието постоянно се влошава и след известно време пациентът вече не може да стане от леглото.

На свой ред, постоянната възбуда в комбинация с поражението на дихателните мускули води до развитието на възпалителен процес в белите дробове, който най-често причинява смъртта на пациента.

Освен това има данни за случаи на внезапна смърт, които могат да бъдат следствие от значителни автономни разстройства.

[15]

Диагностика на синдрома на твърд човек

Диагнозата на заболяването се извършва, като се вземат предвид всички открити симптоми, оплаквания и резултати от изследвания.

Най-важната фаза за правилната диагноза е инструменталната диагностика и по-специално електромиографията. Този тип изследвания помага да се открие наличието на постоянна латентна двигателна активност, дори когато се опитвате да отпуснете мускулите. Под влияние на сензорни патогени (остър звук, електрически стимули и т.н.) се увеличава електромиографската активност.

Изчезването на мускулното напрежение се наблюдава по време на сън (особено по време на фазата на така наречения "бърз" сън). Същият ефект може да се открие след интравенозно инжектиране на диазепам или мускулни релаксанти или по време на обща анестезия.

Конвенционалните тестове не могат да открият синдрома на твърд човек, но помагат да се идентифицират съпътстващи заболявания, които могат да улеснят диагнозата. Например, общ кръвен тест ще определи анемия, възпалителни процеси в тялото.

Заданието е възможно:

• общ анализ на урината;
• анализ на електролитния кръвен състав;
• изследвания на хормонални нива (тиреоидни хормони).

Извършва се биопсия на мускулната тъкан, за да се идентифицират такива неспецифични промени като фиброза, атрофия, дегенеративни разстройства, подпухналост, исхемия на мускулните влакна.

[16],

Диференциална диагноза

Може да е необходима диференциална диагноза, за да се разграничи синдрома на твърд човек от синдрома на Исаак. Накрая, електромиографията разкрива миохимия. В някои случаи изключване спазми пирамидална синдром (APS с не високи рефлекси) и напрежението в мускулите по време супрануклеарна парализа (заболяването има много общо с Паркинсон и дистония).

При тежки спастични състояния е необходимо да се диференцираме с тетанус, за който е характерен феноменът трис.

[17]

Лечение на синдрома на твърд човек

Лечението на синдрома се медицира. Като правило, всички процедури за лечение са насочени към подобряване състоянието на пациента и удължаване на живота му.

Основният терапевтичен подход се прилага чрез средствата на GABA. Такива лекарства инхибират повишената активност на спиналните мотоневрони и намаляват мускулните спазми.

	Клоназепам	Диазепам
Дозиране и администриране	Средната доза таблетки е 4 до 8 mg на ден.	Таблетките приемат средно 2,5-10 mg, до 4 пъти на ден.
Противопоказания	Респираторна недостатъчност, глаукома, тежко депресивно състояние.	Епилепсия, глаукома, нощна апнея.
Странични ефекти	Сънливост, умора, мускулна слабост, нарушено храносмилане.	Сънливост, апатия, болка в главата, замаяност.

Лечението с такива лекарства започва с минимална доза, след което количеството на лекарството постепенно се повишава до оптимално ефективно.

Ако горепосочените лекарства не подобряват динамиката на синдрома, след това продължете прилагането на баклофен.

• Баклофенът се предписва с постепенно увеличаване на дозата, като се достига до 100-120 mg на ден (сутрин, следобед и нощ). Една от честите нежелани реакции при приема на Baclofen е инхибиране и сънливост.

Качествено подобрение в състоянието на пациентите може да бъде постигнато чрез комбинираното използване на баклофен и диазепам с назначаването на минимални количества лекарства за намаляване на нежеланите събития.

Също така за лечение могат да се използват кортикостероиди:

• Метилпреднизолон 500 mg интравенозно, с бавно понижаване на дозата до 5 mg през устата 24 часа на ден. Лекарството не се предписва за персистираща хипертония, нефрит. При диабет се изисква специална грижа при използване на лекарството.

При продължителна употреба на метилпреднизолон може да се развие затлъстяване, коса и остеопороза.

Има добър ефект при назначаването на инжекции имуноглобулин - безопасно лекарство с минимални странични ефекти (рядко - главоболие, повишена температура, гадене, алергии).

Ако всички гореспоменати схеми се оказват неефективни, те преминават към дългосрочно използване на цитостатични агенти като циклофосфамид или азатиоприн. Схемата за използване на цитостатици се предписва стриктно индивидуално.

Предотвратяване

Не знаейки истинските причини за болестта, е много трудно да се определят превантивните мерки. Ако обаче приемем автоимунната природа на заболяването, всеки човек може да бъде подложен на тест за откриване на антинуклеарни антитела. Такива антитела пораждат развитие на болестта. По този начин е възможно да се разбере дали съществува риск от получаване на автоимунен процес.

При останалите трябва да се спазват общите препоръки за профилактика на заболяванията:

• рационално хранене;
• поддържат нормалната работа на червата;
• достатъчен брой витамини и микроелементи в храната, както и витамин D;
• противодействие на стресови ситуации;
• липса на лоши навици.

Здравият и чист организъм често може да преодолее много фактори, от неблагоприятните ефекти на външните фактори, върху наследственото предразположение. Този момент ви позволява да сведете до минимум риска от развитие на автоимунни процеси.

[18], [19], [20], [21], [22]

Прогноза

Прогнозата за заболяването до голяма степен зависи от наличието на фонови заболявания. Например, много често срещана патология е инсулино-независимият диабет мелитус. В този случай смъртта на пациенти от хипогликемична кома не е необичайна.

Също така, пациентите твърдите синдром често проявяват човешка патология на ендокринната система (например на щитовидната жлеза), анемия, ретинопатия, дерматологични заболявания и така нататък. Горните заболявания обикновено са свързани с автоимунни реакции.

Предполага се, че при индивиди, които имат синдром, автоимунният процес се пренасочва към централната нервна система и някои органи. Има описания на случаите на заболяването, свързани с онкологичните промени в организма.

Ако вземете предвид всичко това, прогнозата за такова заболяване като синдрома на твърд човек не може да се счита за благоприятна. Поне засега медицината не може да възстанови тялото, засегнато от автоимунни процеси.

[23], [24]