Синдром на Вебер

Заболяване като синдрома на Вебер е описано за първи път от английския лекар Херман Дейвид Вебер през 19 век. Основните характеристики на синдрома са: едностранна окуломоторна парализа, хемиплегия и хемипареза, както и увреждане на лицевите и хипоглосалните нерви. Понякога заболяването се усложнява от хемианопсия.

Синдромът на Вебер е доста сложно и рядко заболяване и е един от вариантите на неврологична патология от категорията на педункуларните редуващи се синдроми.

Епидемиология

Епидемиологията на синдрома на Вебер не е проучена.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини Синдром на Вебер

Началото на заболяването е свързано с патологични промени, настъпващи в непосредствена близост до мозъчните дръжки. Такива промени могат да бъдат резултат от нарушения на мозъчното кръвообращение (церебрална исхемия), нарушаване на целостта на мозъчните съдове и туморни процеси.

Освен това, развитието на патологията може да бъде свързано с локализиран натиск на неоплазмата върху мозъчните дръжки, дори ако туморът се намира на известно разстояние от тази област.

[ 3 ], [ 4 ]

Рискови фактори

Могат да се идентифицират следните рискови фактори за синдрома на Вебер:

• исхемичен или хеморагичен инсулт;
• доброкачествени или злокачествени новообразувания на мозъка;
• травматично мозъчно увреждане.

[ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Патогенезата на синдрома може да включва:

• при нарушение на кръвообращението в главния артериален съд;
• в мащабен процес на разширяване в темпоралния лоб на мозъка;
• при развитието на възпалителен процес в мозъчните обвивки в областта на основата на мозъка;
• при субарахноидален кръвоизлив в средната черепна ямка.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми Синдром на Вебер

Първите признаци на заболяването са нарастваща парализа на лицевите мускули, мускулите на езика, ръцете и краката при централния вариант. Клиничните симптоми се обясняват с абсолютно или частично обездвижване на окомоторния нерв. Мускулното нарушение води до принудително отклонение на очната ябълка към темпоралната страна. Изглежда сякаш окото „гледа“ в обратна посока от засегнатата страна.

При едновременно засягане на пътищата на зрителната система се наблюдава хемианопсия – двустранна слепота на половината зрително поле. Пациентът има широк страбизъм, зрителната функция намалява, цветовете и нюансите се различават с голямо напрежение.

Освен това могат да се открият интензивни и ритмични движения, подобни на клонус, причинени от контракции на мускулите, които натискат. С течение на времето състоянието на пациента се влошава: функцията на сгъване на китката на ниво защитен рефлекс е нарушена.

Форми

Синдромът на Вебер е алтернативен синдром, чиято същност е функционално разстройство на черепномозъчните нерви от страната на травмата, както и нарушение на двигателната активност (под формата на пареза и парализа), загуба на чувствителност (вариант на проводимост) и координация на движенията.

В зависимост от местоположението на патологичния фокус, тези синдроми се разделят на следните видове:

• педункуларен синдром (с увреждане на основата или краката на мозъка);
• понтинен синдром (мостова патология);
• булбарен синдром (увреждане на продълговатия мозък).

Синдромът на Вебер се класифицира като педункуларен тип на заболяването.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber

Синдромът на Клипел-Треноне-Вебер е подобен на синдрома на Вебер, който описваме, само по име. Същността на заболяването е значително различна: патологията е свързана с вроден дефект в съдовата система, който се залага в ембрионалния период.

Заболяването се характеризира с появата на невус върху крайника от типа телеангиектазия, на фона на разширени вени и венозно-артериални анастомози от засегнатата страна. Не са рядкост случаите на частичен гигантизъм на засегнатия крак или (по-рядко) ръка. Някои пациенти имат изкривяване на гръбначния стълб, луксация на тазобедрената става, деформативни промени в ставите и стъпалата. Променят се и съдовете на зрителните органи, белите дробове и бъбреците.

Лечението на патологията се извършва хирургично.

Друго име за синдрома на Клипел-Треноне е синдромът на Паркс-Вебер-Рубашов или просто синдром на Вебер-Рубашов.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Синдром на Стърдж-Вебер-Крабе

Друг наследствен синдром, Sturge-Weber-Krabbe, се характеризира със следните симптоми, които се появяват веднага след раждането на бебето:

• множество ангиоми (съдови образувания) по кожата, понякога невуси;
• увреждане на съдовете на зрителните органи, което води до дисбаланс на течността в очната кухина и глаукома. В резултат на това - промени в очните мембрани, отлепване на ретината, слепота;
• увреждане на съдовете на мозъчните обвивки, поява на ангиоми по пиа матер, хемипареза (обездвижване на половината от тялото), хемианопсия (едностранна загуба на зрение), хиперактивност, мозъчно-съдови инциденти, нарушения на двигателната координация, конвулсивен синдром, интелектуални затруднения.

Лечението на синдрома е симптоматично.

В противен случай синдромът се нарича енцефалотригеминална ангиоматоза.

Синдром на Вебер-Ослер

Точното име на синдрома на Вебер-Ослер е болест на Ренду-Вебер-Ослер.

В основата на тази патология е дефицитът на трансмембранния протеин ендоглин, който е съставка на рецепторната система на трансформиращия растежен фактор β. Заболяването се предава по автозомно доминантен път и се характеризира със следните симптоми:

• многобройни ангиоектазии с лилаво-червен оттенък, с размер 1-3 мм;
• разширени кожни капилярни съдове;
• чести кръвотечения от носа.

Синдромът се проявява още в ранна детска възраст, като се влошава след настъпването на пубертета.

Диагностика Синдром на Вебер

Диагнозата на синдрома на Вебер може да бъде трудна. За съжаление, няма специфични методи, които да могат да определят заболяването със 100%. Следователно е необходимо да се използва пълен диагностичен комплекс, за да се установи правилна диагноза.

• Лабораторната диагностика се основава на използването на различни методи за изследване на мозъчните функции. Синдромът на Вебер не води до промени в състава на урината или кръвта, така че съответните тестове се считат за неинформативни. Понякога може да се предпише спинална пункция със събиране на течност за по-нататъшно изследване. Едновременно с това се определя налягането на цереброспиналната течност.
• Инструменталната диагностика включва:
  • оценка на съдовата мрежа на фундуса (оток, пълнота, съдов спазъм, наличие на кръвоизливи);
  • невросонография (ултразвуково изследване на структурните компоненти на мозъка, например мозъчните кухини - вентрикули);
  • компютърна томография и ЯМР – метод за резонансно поглъщане или излъчване от електромагнитна материя.

[ 20 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда с офталмологични заболявания, остър мозъчносъдов инцидент и туморни неоплазми.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лечение Синдром на Вебер

Лечението на синдрома на Вебер трябва да е насочено към елиминиране на основната причина за патологични промени в основата на мозъка. Следователно, фокусът на лечението е терапия на нарушения на мозъчното кръвообращение, съдови нарушения, възпалителни процеси на менингите, отстраняване на тумори, аневризми и др.

Могат да бъдат назначени следните:

• антиконвулсанти или психотропни лекарства;
• лекарства за намаляване на вътречерепното и вътреочното налягане.

Ако е необходимо, лекарите прибягват до хирургическа интервенция, за да коригират съдовите и структурните нарушения.

В момента един от най-ефективните методи за лечение на редуващи се синдроми от всякакъв произход се счита за трансплантация на стволови клетки.

Стволовите клетки след трансплантация в мозъка активират възстановяването на тъканите (включително нервната тъкан), което създава изключително благоприятни условия за лечение и регенерация на увредените мозъчни структури. След окончателното възстановяване на мозъчната тъкан, протичането на синдрома на Вебер се облекчава значително.

Предотвратяване

Синдромът на Вебер не е самостоятелна патология: като правило той е следствие или усложнение от други заболявания или наранявания, свързани с нарушения на кръвообращението в мозъка и гръбначния мозък. Поради тази причина превантивните мерки за предотвратяване на развитието на синдрома трябва да бъдат насочени към предотвратяване на различни нарушения на вътремозъчното кръвообращение.

Какви препоръки включва този вид превенция?

• Трябва да водите здравословен начин на живот, като определите оптималната физическа активност за себе си.
• Важно е да се откажете от тютюнопушенето и злоупотребата с алкохол.
• Необходимо е да се поддържа имунната система на организма, периодично да се приемат мултивитаминни и минерални комплекси, да се закалявате и да осигурявате физическа активност на тялото.

Освен това, лекарите препоръчват развиване на устойчивост на стрес и избягване на конфликтни ситуации. Всички тези съвети ще помогнат за запазване на нервната система и предотвратяване на патологични промени.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Прогноза

Прогнозата при навременна медицинска помощ и малка степен на натиск върху мозъчните дръжки може да бъде относително благоприятна. По-лоша е, ако лезията е обширна или причинена от туморен процес. В този случай нарушените мозъчни функции може да не бъдат възстановени.

Последиците от синдрома на Вебер могат да бъдат различни:

• може да настъпи пълна и необратима слепота;
• могат да се появят неврози, психози и дори деменция;
• може да се развие коматозно състояние и дори смърт.

Пациент със симптоми на заболяване като синдрома на Вебер трябва да бъде под постоянно медицинско наблюдение. Дори при относително стабилно състояние, без видимо влошаване, не бива да се губи бдителност: с течение на времето могат да възникнат негативни последици.