Синдром на Вебер

Такава болест, като синдрома на Вебер, е описана за пръв път от английския лекар Херман Дейвид Вебер през 19 век. Основните характеристики на синдрома са: едностранна окуломоторна парализа, хемипагия и хемипареза, както и увреждане на лицевия и сублингвалния нерв. Понякога заболяването се усложнява от хемианопия.

Синдромът на Вебер е сложно и рядко заболяване и е един от вариантите на неврологичната патология от категорията на синдромите на педикулярно редуване.

Епидемиология

Епидемиологията на синдрома на Вебер не е проучена.

[1], [2], [3], [4]

Причини синдром на Вебер

Появата на болестта се свързва с патологични промени, настъпили в непосредствена близост до краката на мозъка. Такива промени могат да бъдат резултат от разстройство на церебралното кръвообращение (церебрална исхемия), нарушаване на целостта на мозъчните съдове, туморни процеси.

В допълнение, развитието на патологията може да бъде свързано с локализирано неопластично налягане върху краката на мозъка, дори ако туморът е разположен на известно разстояние от този регион.

[5], [6], [7]

Рискови фактори

Можем да различим следните рискови фактори за синдрома на Вебер:

• исхемичен или хеморагичен инсулт;
• доброкачествени или злокачествени неоплазми на мозъка;
• черепно-мозъчна травма.

[8], [9]

Патогенеза

Патогенезата на синдрома може да бъде:

• в нарушението на кръвообращението в главния артериален съд;
• в мащабен процес на отглеждане в темпоралния лоб на мозъка;
• в развитието на възпалителния процес в менингите в областта на основата на мозъка;
• в субарахноиден кръвоизлив в средната черепна кост.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми синдром на Вебер

Първите признаци на заболяването са нарастващата парализа на мускулатурата на лицето, мускулите на езика, ръцете и краката според централния вариант. Клиничната симптоматика се обяснява с абсолютната или частичната имобилизация на окуломоторния нерв. Мускулната дисфункция води до принудителното отклоняване на очната ябълка от времевата страна. Изглежда, че окото "изглежда" в обратна посока от засегнатата страна.

При едновременно увреждане на визуалната система възниква хемианопия - двойна слепота на половината от зрителното поле. Пациентът има широк страбизъм, зрителната функция пада, цветовете и оттенъците се различават при по-голям стрес.

В допълнение, могат да бъдат открити интензивни и ритмични движения на клоновия тип, причинени от натискане на мускулни контракции. С течение на времето състоянието на пациента се влошава: функцията на огъване на ръката е нарушена на нивото на защитния рефлекс.

Форми

Синдром на Weber отнася до променлив хемиплегия, който по същество се състои в функционални разстройства на черепните нерви от увреждане, както и нарушение на двигателната активност (както пареза и парализа), загуба на усещане (проводник вариант) и моторната координация.

В зависимост от местоположението на патологичния фокус тези синдроми се разделят на следните видове:

• педикуларен синдром (с увреждане на основата или краката, мозъка);
• Синдром на Pontine (патология на моста);
• булбарен синдром (увреждане на медулата).

Синдромът на Вебер се нарича педикулярни разновидности на заболяването.

[16], [17], [18], [19], [20]

Clippel-Trenone-Weber синдром

Синдромът на Klippel-Trenone-Weber е подобен на синдрома на Weber, описан от нас само по име. Същността на заболяването е значително различна: патологията е свързана с вродения дефект в съдовата система, който се полага в ембрионалния период.

Заболяването се характеризира с появата на крайниците на невуса по тилангектаектазия, на фона на разширени вени и от венозно-артериални анастомози от страна на лезията. Случаите на частичен гигантизъм на засегнатия крак или, по-рядко, на ръката не са необичайни. При някои пациенти има изкривяване на гръбначния стълб, дислокация на тазобедрената става, деформационни промени в ставите и стъпалата. Също така се променят съдовете на зрителните органи, белите дробове и бъбреците.

Лечението на патологията се извършва незабавно.

Второто име за синдрома на Klippel-Trenone е синдромът Parkes-Weber-Rubashov или синдром на Weber-Rubashov.

[21], [22], [23], [24], [25]

Синдромът Sturge-Weber-Crabbe

Друг наследствен синдром на Sturge-Weber-Crabbe се характеризира с такива признаци, които се появяват непосредствено след раждането на бебето:

• множество ангиоми (съдови образувания) по кожата, понякога - ненужни;
• увреждане на съдовете на зрителните органи, което води до дисбаланс на течността в очната кухина и глаукома. Като следствие - промяна в очните мембрани, отделяне на ретината, слепота;
• съдово увреждане на менингите, появата на ангиома на мека обвивка, хемипареза (обездвижване половина на тялото), хемианопсия (едностранна загуба на зрение), хиперактивност, церебрални заболявания на кръвообращението, моторни координация разстройство, конвулсивно разстройство, умствени увреждания.

Симптоматичното лечение е симптоматично.

В противен случай синдромът се нарича енцефалотригемен ангиоматоза.

Синдром на Вебер-Ослер

Точното име на синдрома на Weber-Osler е болестта на Rundu-Weber-Osler.

Основата на тази патология е липсата на ендогенен трансмембранен протеин, който е съставка в рецепторната система на трансформиращия растежен фактор р. Болестта се предава чрез автозомно доминантно наследство и се характеризира със следните симптоми:

• много ангиоектазии с виолетово-червен нюанс, с размери 1-3 mm;
• разширени капилярни съдове;
• често назално кървене.

Синдромът се проявява още в ранна детска възраст, утежнен след появата на пубертета.

Диагностика синдром на Вебер

Диагнозата на синдрома на Вебер може да доведе до някои трудности. За съжаление, няма конкретни методи, които напълно определят заболяването. Ето защо трябва да използвате пълен диагностичен комплекс, за да установите правилно диагнозата.

• Лабораторната диагноза се основава на използването на различни методи за изследване на мозъчните функции. Синдромът на Вебер не дава никакви промени в състава на пикочната течност или кръв, така че съответните анализи се считат за неинформационни. Понякога може да се предпише гръбначно пробиване с вземане на течност за по-нататъшно изследване. Същевременно се определя налягането на CSF.
• Инструменталната диагностика включва:
  • оценка на съдовата мрежа на фонда (подпухналост, пълнота, съдов спазъм, наличие на кръвоизливи);
  • невросонография (ултразвуково изследване на структурните компоненти на мозъка, например церебрални кухини - вентрикули);
  • компютърна томография и NMR - метод на резонансно абсорбиране или радиация от електромагнитно вещество.

[26], [27], [28], [29]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва с очни заболявания, остро нарушение на церебралната циркулация, туморни неоплазми.

[30], [31], [32], [33], [34]

Лечение синдром на Вебер

Лечението на синдрома на Вебер трябва да е насочено към премахване на основната причина за патологични промени в областта на основата на мозъка. Следователно, фокусът на лечението е терапията на заболявания на мозъчното кръвообращение, съдови нарушения, възпалителни процеси на менингите, отстраняване на туморни тумори, аневризми,

Може да бъде назначен:

• антиконвулсанти или психотропни лекарства;
• лекарства за намаляване на вътречерепното и вътреочното налягане.

Ако е необходимо, лекарите прибягват до хирургическа интервенция - коригиране на съдовите и структурни нарушения.

Понастоящем един от най-ефективните начини за лечение на редуващи се синдроми от всякакъв произход е трансплантацията на стволови клетки.

Стволовите клетки след трансплантацията в мозъка активират възстановяването на тъканите (включително нервните тъкани), което създава изключително благоприятни условия за лечението и регенерирането на увредени мозъчни структури. След окончателното възстановяване на мозъчната тъкан синдромът на Вебер се улеснява значително.

Предотвратяване

Синдромът на Вебер не е независима патология: това обикновено е следствие или усложнение на други заболявания или наранявания, свързани с нарушения на кръвообращението в мозъка и гръбначния мозък. По тази причина превантивните мерки за предотвратяване на развитието на синдрома трябва да са насочени към предотвратяване на различни нарушения на церебралната циркулация.

Какви препоръки включва тази профилактика?

• Трябва да водите здравословен начин на живот, определяйки за себе си оптималната физическа активност.
• Важно е да се спре пушенето и злоупотребата с алкохолни напитки.
• Необходимо е да се поддържат имунните сили на организма, периодично да се вземат мултивитаминови-минерални комплекси, да се поддържа температурата и да се осигури двигателна активност на тялото.

Освен това, лекарите препоръчват да се развие устойчивост в себе си, да се избегнат конфликтни ситуации. Всички тези съвети ще ви помогнат да спасите нервната система и да предотвратите патологични промени.

[35], [36], [37], [38]

Прогноза

Прогнозата с навременна медицинска помощ и с малка степен на натиск върху краката на мозъка може да бъде относително благоприятна. По-лошо, ако лезията е широка или причинена от туморен процес. В този случай увредените мозъчни функции може да не се възстановят.

Последиците от синдрома на Вебер може да са различни:

• може да настъпи пълна и необратима слепота;
• могат да приложат неврози, психози, до деменция;
• може да развие кома и дори смърт.

Пациент с признаци на заболяване като синдрома на Вебер трябва винаги да бъде под постоянно медицинско наблюдение. Дори и при относително стабилно състояние, без никакво очевидно влошаване, човек не трябва да губи бдителност: отрицателните последствия могат да възникнат дори след известно време.

[39], [40]