Синдром на Reye

Синдромът на Reye е рядко, но опасно заболяване, което дори може да застраши живота, ако то е започнало. Заболяването се характеризира с развитие на едематозен синдром в мозъка и в черния дроб, в бъдеще - мастна дистрофия. Този синдром е за първи път описан през 1963 г. В The Lancet от д-р Douglas Reye заедно с колегите Graham Morgan и Jim Baral. Най-често се появява при пациенти с варицела, грип тип В и други вирусни инфекции.

В хода на изследването е установено, че развитието на синдрома е по-вероятно в кръвните роднини на тези хора, които са били болни от това заболяване. Още не беше възможно да се определи с какво точно е свързано това.

[1], [2], [3]

Епидемиология

Синдромът на Reye се среща изключително при деца.

[4], [5], [6], [7], [8]

Причини синдром на Reye

Болестта се развива поради свръхчувствителност на децата към лекарства, които съдържат ацетилсалицилова киселина (това е причината за това заболяване). Такива агенти се предписват в случай на висока температура и висока температура - например при грип, галаентерит от варицела или общо остра респираторна болест.

След като в тялото, тази киселина може да доведе до разрушаване на клетъчните мембрани на клетки, нарушена обмяна на мастни киселини и вода и електролитния баланс, има увеличение в серумните аминотрансферази и / или амоняк.

Вследствие на това, черният дроб развива така наречената чернодробна мастна инфилтрация. Заедно с това се развива асептично възпаление в мозъка с развитието на оток. Ето защо този синдром се нарича също остра чернодробна енцефалопатия или, по-рядко, бяла чернодробна болест.

[9], [10], [11]

Патогенеза

Клинични проучвания са показали, че на базата на синдром на Reye е унищожаването на митохондриите. Патогенезата на важната роля нарушение бета-окисление на мастни киселини поради екзогенен (инфекциозно заболяване, като някои лекарства) или ендогенен (вродени патологии придружени от метаболитни нарушения) предизвиква, в резултат на по-ниски нива на ацетил-СоА и пируват карбоксилаза активност. Поради тази намалена продукция на гликоген, което води до хипогликемия.

Освен това, в цитратния цикъл активността на малат, както и на сукцинатна дехидрогеназа намалява и активността на цитохром оксидазата намалява в респираторната верига. Налице е нарушение на активността на ензимите в митохондриалния регион на карбамидния цикъл-орнитин транскарбамилаза, както и на карбамил фосфат синтетазата.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Симптоми синдром на Reye

В клиниката съществуват два варианта на хода на заболяването: класически и атипичен.

В класическите аспирин-свързан синдром Ray симптомите на заболяването се развива най-често при деца на възраст от 5 години, има двуфазен поток, обикновено придружено от продромални явления аспирин в нормални терапевтични дози, има двуфазен поток.

Клиничните признаци на синдрома на Reye се появяват след вирусна инфекция (грип, варицела), а не дълъг (в средно 3 дни) латентен период.

С лезии на мозъка и черния дроб има такива признаци:

• Неврологични симптоми (пациентът не разбира къде е, не разпознава никого, не може да отговори дори на най-простите въпроси, агресия, апатия);
• Ускорено и плитко дишане с развитието на хипервентилация;
• Има силна агресия, дори и без причина;
• Пациентът започва спазми, попада в кома от 24 часа до 3 дни, понякога до няколко седмици.

Първи признаци

Когато започват да се появяват първите признаци на заболяването, това зависи от тежестта на органните увреждания. Обикновено синдромът се появява за първи път след 5-6 дни след началото на вирусното заболяване. Ако се появи с варицела, симптомите могат да започнат по-рано - на 4-ия ден след появата на обрива.

Сред първите симптоми на синдрома на Ray:

• Внезапното гадене, което придружава редовното повръщане;
• Летаргия и липса на енергия;
• Странни поведенчески реакции - раздразнителност, известно потискане на действията, проблеми с говора;
• Постоянна сънливост.

[18], [19]

Синдром на Reye при деца и новородени

Рей синдром обикновено се появява при юноши или деца, които приемат аспирин по време на лечението на вирусно заболяване. Това нарушава функционалната активност на мозъка, черния дроб и бъбреците. Без провеждането на незабавно лечение, болестта може да доведе до смърт.

При кърмачета до 5-годишна възраст синдромът на Reye се проявява в атипична форма (т.нар. Rhea-подобен синдром), придружен от вродени аномалии на метаболизма.

Първоначалните прояви на болестта при деца под 2-годишна възраст са хипервентилация и диария.

Синдром на Reye при възрастни

Обикновено синдромът на Rhea се повлиява от малки деца и юноши, но тази болест засяга възрастни в много редки случаи.

Етапи

Синдромът на Рей преминава през пет етапа:

Стъпка I

• Изригва по дланите на ръцете и краката.
• Продължително тежко повръщане.
• Обща летаргия.
• Объркване на съзнанието.
• Кошмари.
• Главоболие.

Етап II

• Ступор.
• Гипервентиляция.
• Тежка дистрофия на черния дроб (чрез резултати от биопсия).
• Хиперактивни рефлекси.

Етап III

• Симптоми на етапи I и II.
• Възможно е кома.
• Възможен церебрален оток.
• Рядко спирайте дишането.

Етап IV

• Задълбочаване на кома.
• Удължени ученици с минимална реакция към светлината.
• Минимална дисфункция на черния дроб.

Етап V

• Дълбоко кома.
• Конвулсии.
• Многоклетъчна недостатъчност.
• Летаргия.
• Хиперамономия (над 300 mg / dL кръв).
• Смъртта.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Усложнения и последствия

Възможни последствия и усложнения от синдрома на Ray:

• сърдечносъдов колапс със признаци на остра респираторна недостатъчност, нарушение на проводимостта (аритмия), внезапен сърдечен арест;
• аспирационна пневмония;
• DIC;
• диабет insipidus;
• септично състояние;
• параплегия и парализа на краката и ръцете;
• остър стомашно-чревен тракт;
• кома.

[26], [27], [28], [29]

Диагностика синдром на Reye

Трудно е да се диагностицира синдромът на Рейе, тъй като той няма никакви специфични симптоми, особени само за него. Ето защо рискът от грешки при диагностицирането на лекар е доста висок. Трябва да се отбележи, че преди прегледа лекарят трябва да бъде информиран за всички лекарства, които пациентът е взел по време на лечението на вирусното заболяване.

[30], [31], [32],

Анализи

Анализите се провеждат, за да се идентифицират възможните аномалии в окисляването на мастни киселини, както и откриването на други метаболитни нарушения.

За синдрома на Ray се характеризира със следните показатели на кръвния тест:

• повишени нива на трансаминазите (ALT, AST), амоняк в кръвта;
• удължаване на протромбиновото време;
• понижаване на кръвната глюкоза (хипогликемия).

Съществува и процедура за лумбална пункция - пациентът взема проба от течност от гръбначния мозък. Тя се провежда, за да се изключи наличието на други заболявания, при които има неврологични прояви като енцефалит и менингит. При синдрома на Reye броят на белите кръвни клетки в смазката не трябва да надвишава 8 μl.

Процедура на чернодробна биопсия - за изключване на заболявания, при които се получава увреждане на черния дроб, се взема проба от чернодробна тъкан.

Чернодробната биопсия се извършва главно при деца под 1 година, с чести рецидиви или атипични признаци на синдрома (без продром и повръщане).

В процеса на извършване на анализа пациентът се анестезира, след което се извършва малка пункция в дясната страна на корема със специална игла и се взема малко парче черен дроб.

Когато биопсиите показват дифузна мастна дистрофия на чернодробни клетки, липсват депозирани гликогенни възпалителни клетъчни инфилтрати.

[33], [34], [35], [36]

Инструментална диагностика

При диагностицирането на синдрома на Reye се използват инструментални методи за изследване. Например, това е компютърна томография, електроенцефалограма, както и магнитен резонанс.

Благодарение на MRI и CT на главата, възможно е да се изключат възможни нарушения на мозъчната активност, чието проявление е летаргия и промяна в поведението на пациента. Това позволява диференциална диагноза с тумори, различни аневризми, кръвоизливи в мозъка и абсцеси.

Диференциална диагноза

Тъй като признаците на синдрома на Ray не са специфични и могат да се проявят при други заболявания, те могат да бъдат диагностицирани само чрез изключване. Разграничаване на синдрома на Рейе с невромускулни заболявания, вирусни инфекции и странични ефекти на различни лекарства, както и токсини, които могат да причинят енцефалопатия и хепатопатия.

[37], [38], [39],

Лечение синдром на Reye

Лечението на синдрома на Ray се извършва трайно. Ако заболяването е тежко, пациентът може да бъде изпратен в отдела за интензивно лечение. В болницата пациентът ще бъде под постоянен контрол - жизнените му признаци ще бъдат внимателно наблюдавани.

Лечението е насочено преди всичко към отстраняване на церебрален оток, коригиране на метаболитни нарушения и нарушения на кръвообращението.

Лечебните процедури могат да бъдат както следва:

• Инфузия на лекарства интравенозно (чрез капкомера, разтворите за електролит и глюкоза, предписани от лекаря могат да се прилагат);
• Антиконвулсанти за предотвратяване на възможни конвулсивни гърчове;
• Диуретиците - диуретиците облекчават тялото на излишния флуид, като по този начин намаляват вътречерепното налягане;
• Лечение на възможно кървене, дължащо се на остра мастна чернодробна болест. Възможно е да се използва витамин К, както и трансфузия на тромбоцитната маса и плазмата на пациентите.

Ако пациентът има проблеми с самозасмущения, се извършва изкуствена вентилация. В тежки случаи може да се извърши чернодробна трансплантация

Медицина

В хода на лечението често се предписват диуретици и антиконвулсанти.

При синдрома на Reye не се препоръчва лечение с хомеопатични средства, алтернативна медицина и билки.

Предотвратяване

Като превенция на болестта има само един метод - отказът да се използва ацетилсалицилова киселина и нейните лекарства, съдържащи се в лечението на малки деца, както и на юноши. Например, не трябва да използвате такива лекарства като Citramon или Ascofen. Също така не се препоръчва да се използват лекарства, които съдържат салицилати или салицилова киселина.

[40], [41], [42], [43]

Прогноза

Синдромът на Reye може да има благоприятна прогноза, ако болестта е в лека форма - вероятността от смърт в този случай е само 2%. Но трябва да се разбере, че това зависи от тежестта на увреждането на функционалната активност на мозъка, както и от степента на развитие на хепатологичните и метаболитните нарушения. Важни фактори са и нивото на амоняка в кръвта и степента на церебрален оток. В случай на сливане на пациента в дълбока кома, вероятността от последваща смърт се увеличава до 80%.

Ако пациентът е в състояние да понесе острия стадий на заболяването, той ще започне да се възстановява. По-късно, когато се появят пристъпи, може да се появят симптоми на увреждане на мозъчните клетки - конвулсивни разстройства, мускулни потрепвания, нарушени периферни нерви, умствено изоставане. В редки случаи това заболяване може да се появи два пъти при един човек.

[44], [45], [46]