Синдром на Ландау-Клефнер.

Синдромът на Ландау-Клефнер се характеризира с регресия на речевите умения след период на нормално речево развитие на фона на епилептични промени в ЕЕГ и епилептични припадъци.

Код по МКБ-10

P80.3. Придобита афазия с епилепсия (Ландау-Клефнер).

Епидемиология

Честотата на разстройството не е установена.

Какво причинява синдрома на Ландау-Клефнер?

Развитието и причините за синдрома на Ландау-Клефнер са неизвестни. Клиничните данни показват възможността за енцефалитен процес. При 12% от децата със синдром на Ландау-Клефнер се откриват случаи на епилепсия в семейната анамнеза. Мозъчната биопсия и серологичните изследвания дават неясни резултати и не позволяват да се потвърди наличието на специфична енцефалопатия.

Как се проявява синдромът на Ландау-Клефнер?

Началото на заболяването винаги е съпроводено с пароксизмална патология на ЕЕГ и в повечето случаи (до 70%) епилептични припадъци. Първите признаци се появяват на възраст 3-7 години. В около една четвърт от случаите речевите умения се губят постепенно, в течение на месеци, но по-често загубата им настъпва рязко, в рамките на няколко дни или седмици. Често се наблюдава пълна загуба на речта. Оперативната страна на мисленето е запазена. Половината от децата имат поведенчески разстройства, главно от типа на хиперкинетичния синдром. С възрастта епилептичните припадъци изчезват; до 15-16-годишна възраст всички пациенти отбелязват известно подобрение в речта.

Как да разпознаем синдрома на Ландау-Клефнер?

Диагностичен алгоритъм (според МКБ-10)

• Значителна загуба на експресивен и рецептивен език за период не по-дълъг от 6 месеца.
• Предишно нормално речево развитие.
• Пароксизмални ЕЕГ аномалии, засягащи единия или двата темпорални лоба, открити две години преди и две години след първоначалната загуба на говора.
• Слухът е в нормални граници.
• Поддържане на нивото на невербална интелигентност в нормални граници.
• Липса на диагностицируемо неврологично състояние, различно от ЕЕГ аномалии и епилептични припадъци.
• Не е установено всеобхватно разстройство на развитието.

Диференциална диагностика

• Диференциацията от специфично рецептивно езиково разстройство се основава на идентифицирането на период на нормално речево развитие преди проявата на заболяването, откриването на пароксизмални ЕЕГ аномалии, свързани с единия или двата темпорални лоба, появяващи се две години преди първоначалната загуба на реч.
• Тъй като повечето деца се наблюдават от психиатри поради хипердинамичен синдром, след края на гърчовете е необходима диференциална диагноза с хиперкинетичните разстройства, базирана на анамнестични данни (особености на началото на заболяването, динамика, резултати), както и данни от клинично и инструментално изследване на пациентите (тежест на рецептивните речеви нарушения при деца със синдром на Ландау-Клефнер, наличие на пароксизмални ЕЕГ аномалии).

[ 1 ], [ 2 ]

Лечение

В началото на заболяването е възможен положителен ефект от приема на глюкокортикоиди. По време на цялото заболяване се препоръчват антиконвулсанти. Лекарствата на първи избор са карбамазепини, втори - ламотрижин. През цялото заболяване се препоръчва логопедична и семейна психотерапия.

Каква е прогнозата за синдрома на Ландау-Клефнер?

Възможността за възстановяване на речта зависи от възрастта на проява, времето на започване на антиепилептичната терапия и логопедията. При 2/3 от децата остава по-сериозен дефект на рецептивната реч.