Синдром на Калман

В тази статия се разглежда една от формите на хипотонаторна хипофункция на яйчниците - синдром на Калман.

Хипогонадотропен аменорея на хипоталамуса произход се развива на фона на вродени или придобити дефицит синтез на GnRH от хипоталамуса, хипофизата недостатъчност е смесен хипоталамус-хипофиза генезис и е водещ симптом на хипогонадотропен хипогонадизъм.

Хипогонадотропен аменорея хипофизната произход може да се развие в резултат на придобит дефицит на гонадотропини в резултат на операция, травма, кръвоизлив, CNS, интоксикация, инфекциозни заболявания. В клиничната практика, повечето от лекарите са изправени пред патологични състояния, такива като синдром на "празен" Sella, синдром Skien развива в резултат на последните некротични промени в хипофизната жлеза, в резултат на нейната предна лоб след кървене или бактериален шок по време на раждане и аборт.

[1], [2], [3]

Епидемиология

Синдромът на Калман (олфактогентална дисплазия) се проявява при жени с честота 1: 50,000.

[4], [5], [6]

Какво причинява синдрома на Калман?

Вроден дефицит на GnRH - синдром на Калман е (olfaktogenitalnaya дисплазия) - нарушение на хипоталамуса, и дефицит на GnRH проявява в резултат на гонадотропини. Съпътстващите симптоми на заболяването са нарушение на чувството за миризма - хипосмоза или аномия, дължащи се на частична или пълна агенеза на обонятелните луковици.

Как се проявява синдромът на Калман?

В допълнение към хипоксията, се наблюдава първична аменорея и вследствие на това първична безплодие. Съставът на евнусоидните видове, рядко има леко развитие на млечните жлези. При гинекологично изследване, външните гениталии са хипопластични, няма развитие на вторични полови белези, матката и яйчниците са леко намалени, което показва сексуален инфантилизъм.

Как да разпознаем синдрома на Калман?

Когато хормоналните изследвания разкриват ниско съдържание на LH, FSH и естрадиол, нормалното ниво на пролактин

Критерии за диагностициране на синдрома на Калман:

• хипогонадотропен хипогонадизъм;
• аносмия / гипоосмия;
• атрофия на обонятелните луковици, определена чрез ЯМР;
• положителен тест с GnRH агонист.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва с други форми на хипогонадотропна хипофункция на яйчниците.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечение

Определя се назначаването на хормонозаместителна терапия.

Възстановяването на фертилитета се извършва с помощта на гонадотропини и агонисти на GnRH:

Менотропини интрамускулно в същото време 75-150 МЕ. Един път на ден от третия ден от менструалния цикъл, докато доминантен фоликул с диаметър от 18 mm или фолитропин алфа подкожно в същото време 75-150 ME 1 веднъж на ден от третия ден от менструалния цикъл, докато доминантен фоликул с диаметър 18 мм

+ (след курса)

Гонадотропин хорионна интрамускулно 10 000 ME веднъж.

Ако Л> 15 ME / l:

Трипторелин интрамускулно 3,75 mg веднъж на 21-ия ден от менструалния цикъл

+ (след курса)

Фолитропин алфа подкожно в същото време 75-150 IU веднъж дневно от 3-ия ден на менструалния цикъл, докато доминиращият фоликул достигне диаметър 18 mm

+ (след курса)

Хорничен ганадотропин интрамускулно 5000 - 10 000 IU веднъж. Адекватността на дозата на менотропините и фолитропин алфа се оценява чрез динамиката на растежа на фоликулите (в норма - 2 mm / ден). При бавен растеж на фоликулите, дозата се увеличава с 75 милиона, с твърде бърз растеж - намалява с 75 метра.

Оценка на ефективността на лечението

Ефективността на лечението се оценява чрез развитието на менструално кървене и възстановяването на фертилитета.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]