Симптомите на ювенилната системна склеродермия

Системата за младежка склеродермия има редица характеристики:

• Синдромът на кожата често се представя от атипични варианти (фокални или линейни лезии, хемоформи);
• поражението на вътрешните органи и синдрома на Raynaud са по-редки, отколкото при възрастните, са по-малко клинично изразени;
• специфични за системните склеродермални имунологични маркери (антитоп изомераза AT -Scl-70 и антицентромерни антитела) се откриват по-рядко.

Чести симптоми на склеродермия при младежката система

При появата на системна склеродермия пациентите могат да продължат да наблюдават изолирания синдром на Raynaud. Те отбелязват загуба на телесно тегло, слабост, намаляване на толеранса към упражнения. Острият старт на заболяването се характеризира с повишаване на телесната температура, при някои пациенти - висока температура.

Кожни лезии

При почти всички пациенти се наблюдава синдром на кожата. Той играе водеща роля в точната диагноза.

Има 3 стадия на кожни лезии.

• Оток на стадия - появата на кожата на местата на васкуларния стазис, петна с характерен люляк на периферията. В зависимост от интензивността на подуване, кожата може да вземе различен цвят - от бяло до цианотично розово.
• Степента на индурация е сгъстяване на кожата с тесто-подобна консистенция, кожата е плътно заварена към подлежащите тъкани, няма да се сгъва. Цветът става бяло-жълт, восъчен, може да придобие цвета на слонова кост.
• Етап на склероза и атрофия - първоначално кожата става плътна и сгъстена, има характерен блясък, жълтеникав цвят; наруши работата на мастните и потните жлези. Прилепите на кожата са засегнати: косопад, атрофия на космените фоликули, развитие на дистрофията на ноктите. По-късно кожата става по-тънка, придобива пергамент, става неравномерно оцветена, суха. Чрез изтъняващата кожа се появяват подкожните съдове, образуващи особен съдов модел. В местата на космените проекции кожата се язва, брутките трофични разстройства се развиват, пукнатини с вторична инфекция.

В зависимост от разпространението и естеството на лезията, няколко варианта на кожен синдром се идентифицират със системна склеродермия при деца.

• Системната склеродермия с дифузни кожни лезии е бърза обща индуцираща лезия на кожата. Когато кожата на багажника се нарани, децата могат да имат чувство на "корсет" или "броня", в някои случаи, ограничавайки екскурзията на гръдния кош.
• В акросклеротичния вариант на системната склеродермия, предимно засегнати са дисталните части на крайниците (ръцете, по-рядко краката). Пръстите, дължащи се на оток и умора, стават плътни и трудни за изстискване в юмрук (склеродактни), се образуват контрактури, четките приличат на "закована лапа". Характеризира се със синдрома на Raynaud с трофични смущения на крайните фаланги на пръстите и краката, развитието на цифрови белези и пренекроза при 1/3 от пациентите. Типичните склеродермични промени в кожата на лицето водят до загуба на миглите, веждите, лицевите маски, хипомията; изтъняване на ушите, носа ("птичи нос"), устните, е трудно да се отвори устата около която се образуват бръчки ("путка" уста).
• Проксималната форма на системна склеродермия е лезия на кожата на багажника и проксималните крайници над метакарпалните и метатарзалните стави.
• Хеми-склеродермата е поражение на един крайник и едностранно увреждане на багажника и крайниците с едно и също име, понякога с разпространението на лезията върху кожата на шията и половината от лицето. Дълбоките трофични смущения в зоната на поражението често са причина за намаляването на размера на крайника и прекъсването на неговия растеж, което води до увреждане на детето.
• Атипичната форма на системна склеродермия е издраскана или фокална лезия на кожата.

Telangiectasia (местно разширяване на капилярите и малки съдове, често наподобяващи звездичка) се срещат с ограничена системна склероза кожна лезия, те се намират в 80% от пациентите в по-късните стадии на болестта.

Akroskleroticheskomu изпълнение системна склеродермия склонни към образуване на фини калцификация в меки тъкани, особено често в периартикуларни области (пръстите, в района на лакътя и коленните стави и т.н.), страдат нараняване. Подкожната калцификация се нарича синдром на Tibierje-Weissenbach. Калцификация (С) в комбинация със синдром на Рейно (R), нарушение на подвижността на хранопровода (Е), склеродактилия (S) и телангиектазии (Т) характеристика особена форма на системна склероза - CREST синдром.

Синдром на Raynaud

Наблюдавани при 75% от пациенти с ювенилен системна склеродермия и е феномен на цветен промени трифазни на кожата на пръстите, ръцете и краката по-малко (в някои случаи, на върха на носа, устните, върха на езика, ушите) поради пароксизмална симетричен вазоспазъм. В първата фаза има бланширане на кожата, усещане за охлаждане или изтръпване; във втората фаза се развива цианоза, а в третото - зачервяване на пръстите с усещане за топлина, "пълзене пълзене", болезнено.

Когато синдром дълго продължаващата Рейно увеличава фиброза, значително намаляване на обема на крайните фалангите, може да доведе до язви на върховете им с последващо образуване на белези и в някои случаи - гангрена.

Рядко в ювенилен системна склеродермия наблюдава "системен синдром на Рейно" причинена от спазъм на артериите на вътрешните органи (сърце, бял дроб, бъбреците, стомашно-чревния тракт), мозъчни, органи на зрението, и др. Клинично, тя проявява повишаването на кръвното налягане, смущения в коронарния кръвен поток, главоболие, внезапна нарушение зрение и слух.

Нарушение на мускулно-скелетната система

Мускулно-скелетната система страда при 50-70% от пациентите с ювенилна системна склеродермия, в повечето случаи е характерна симетрична полиартикуларна лезия. Децата се оплакват от болки в ставите, чувство на "криза", нарастващото ограничаване на движението в малките стави на ръцете (понякога спре), както и китките, лактите, глезените и коленните стави. Често се развиват нарушения на походката, трудности при самообслужване, писане.

Първоначално са отбелязани умерени промени на ексудативните стави. Най-характерният псевдоартрит е промяна в конфигурацията на ставите и образуването на контузии, дължащи се на фиброзния склеротичен процес в периартикуларните тъкани.

Благодарение на трофичните нарушения е възможно развитието на остеолиза на нокътните фаланги на пръстите със съкращаването и деформацията им. Развива склеродактично - стягане на кожата и подлежащите тъкани на пръстите, изтъняване и скъсяване на крайните фаланги на ръцете, по-рядко на краката.

В случай на локализация склеродерма лезии на лицето и главата от типа на "сабята удар", образуван деноминирани костни деформации на черепа на лицето с прибиране и костно изтъняване, атрофия maxillodental система с развитието на брутни функционални и козметични дефекти.

В началния период се наблюдава умерена миалгия при средно 30% от пациентите. В някои случаи полимиозит (главно проксимални мускули) се развива с умерено намаляване на мускулната сила, болка в палпацията, повишена СК, промени в ЕМГ. Понякога се развива мускулна атрофия.

Лезия на стомашно-чревния тракт

Наблюдава се при 40-80% от пациентите, изразяващи се в затруднено поглъщане на храна, диспептични разстройства, загуба на телесно тегло.

Най-често в ранните стадии на заболяването, хранопроводът участва в процеса. Налице е нарушение на преминаване на храната през хранопровода, който може да бъде придружено с болка, оригване, трябва да се пие много течна храна. Когато radiographing хранопровода бариев открива хранопровода хипотония с разширение му в горната част и стесняване в долната трета, неподвижност забавено преминаване бариев суспензията при езофагогастродуоденоскопия (EGD) диагностицирани с гастроезофагеален рефлукс и симптоми на езофагит понякога с образуването на ерозии и язва.

Когато стомаха и червата са засегнати, храносмилането и усвояването на храната е нарушено. Пациентите съобщават за болка в корема, гадене, повръщане, метеоризъм, диария или запек.

Лезия на белите дробове

В основата на белодробна болест - интерстициално белодробно увреждане (дифузно алвеоларен, интерстициална фиброза и перибронхиален) се появява в 28-40% от пациентите с ювенилен системна склероза. Удебеляване на алвеоларни стени, намалява тяхната еластичност, разкъсване на алвеоларни стени, водещи до образуването на кухини и огнища cystiform булозна емфизем. Фиброзата най-напред се развива в базовите области, след това става дифузна, образува се "пчелен мехур" (Фигура 28-2, виж цветната вложка). Feature фиброза - съдово увреждане с развитието на белодробна хипертония (вторична белодробна хипертония), обаче, формирането на белодробна хипертония и евентуално в отсъствието на белодробна фиброза (първична белодробна хипертония). При децата белодробната хипертония е рядкост при едва 7% от пациентите и се счита за неблагоприятен прогностичен признак.

Сухата кашлица, недостиг на въздух и физическа активност показват увреждане на белите дробове. Често клиничните прояви на белодробния процес отсъстват, промените се откриват само с инструментален преглед. Функциите на външното дишане са нарушени преди появата на рентгенографски признаци. Жизненият капацитет на белите дробове и капацитетът на разпространение намаляват в края на краищата - нарушения от рестриктивен тип. Когато рентгенова светлина точка симетричен усилването и деформацията на белия дроб модел, двустранно окото или линейни-нодуларно сенки, най-силно изразена в базалните части на белите дробове, понякога общ "калния" фон. От голямо значение за оценката на състоянието на белите дробове е CT с висока разделителна способност, която ви позволява да откриете първоначалните промени в белите дробове, симптом на "замръзнало стъкло".

Сърдечна атака

Наблюдава се често при деца, в началните стадии на заболяването при 8% от пациентите, като се увеличава с увеличаване на продължителността на заболяването. Промените са свързани с фиброзата на миокарда, ендокарда и перикарда. Загубата на миокарда е главно при склеродермална кардиосклероза. Промените в ендокарда във формата на фибропластичен ендокардит с резултат на клапна склероза при деца са редки, ендокардитът обикновено има повърхностен характер. Възможно е да се развие сух фибринозен перикардит, който с инструментален преглед се проявява чрез удебеляване на перикарда, плевроперикардни шипове.

В началния етап на лезии при пациенти с ехокардиографски откриване оток, втвърдяване и замъглено структури на миокарда, по-късно - признаци Cardiosclerosis прогресивно ритъм и проводни нарушения, намалява контрактилитета на миокарда. Понякога се образува сърдечна недостатъчност.

Бъбречно увреждане

Бъбреците със системна склеродермия рядко се засягат при деца. Хроничната склеродермална нефропатия се открива при 5% от пациентите. Характеризира се със следи от протеинурия или с минимален уринарен синдром. Понякога се забелязват промените, подобни на нефрит, придружени от нарушена бъбречна функция и повишено кръвно налягане.

Истинският "склеродермен бъбрек" (склеродермия бъбречна криза) се среща при по-малко от 1% от пациентите. Клинично проявява чрез бързо увеличаване на протеинурия, злокачествена хипертония и бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, в резултат на поражението на interlobular и малки кортикални артериоли с развитието на исхемична некроза.

Поражението на нервната система

Поражението на нервната система се наблюдава при деца рядко под формата на периферен полиневричен синдром, тригеминална невропатия. Локализирането на фокуса на склеродермата върху главата ("удар на саби") може да бъде придружен от конвулсивен синдром, хемиплегична мигрена, фокални промени в мозъка.

[1], [2], [3], [4]