^

Здраве

A
A
A

Диагностика на ювенилна системна склеродермия

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

За диагностика на системна склероза предлагат предварителни диагностични критерии за младежката системна склероза развитите европейски ревматолози (Детска ревматология европейското общество, 2004 г.). За да се установи диагнозата, са необходими два големи и поне един малък критерий.

"Големи" критерии

  • Склероза / Индукция.
  • Склеродактили (симетрично уплътняване, консолидиране и индукция на кожата на пръстите).
  • Синдром на Reynaud.

"Малки" критерии

  • съдова:
    • промени в капилярите на нокътното легло според капиляроскопски данни;
    • цифрови язви.
  • стомашно:
    • дисфагия;
    • гастроезофагеален рефлукс.
  • бъбрек:
    • бъбречна криза;
    • появата на хипертония.
  • сърдечен:
    • аритмия;
    • сърдечна недостатъчност.
  • белодробна:
    • белодробна фиброза (според CT и радиография);
    • Дифузия на белите дробове;
    • белодробна хипертония.
  • мускулно-скелетната система:
    • контрактури на сухожилия;
    • артрит;
    • миозит.
  • неврологично:
    • нейропатия;
    • синдром на карпалния канал.
  • Серологические:
    • АНП;
    • специфични антитела (Scl-70, анти-центрометрични, PM-Scl).

Лабораторни изследвания

Лабораторните тестове имат относителна диагностична стойност, но помагат да се оцени степента на активност, функционалното състояние на някои вътрешни органи.

  • Клиничен кръвен тест. Увеличаването на ESR, умерена преходна левкоцитоза и / или еозинофилия се отбелязва само при 20-30% от пациентите, поради което промените не винаги корелират с активността на заболяването.
  • Общият анализ на урината, анализът на урината според Zimnitskiy, тестът на Reberg се провежда с предполагаеми бъбречни увреждания - умерен синдром на урината, намаление на функциите за филтриране и концентрация на бъбреците.
  • Биохимичен кръвен тест. Хиперпротеинемия, главно поради увеличаване на фракцията на гама-глобулин, се наблюдава при 10% от пациентите.

Имунологични изследвания

Съдържанието на серумния имуноглобулин G е повишено в 30%, С-реактивен протеин - при 13% от пациентите с ювенилна системна склеродермия; ревматоиден фактор открит в 20% от пациентите със системна склеродермия, ANF (по-хомогенна, петна светлина) - 80% от пациентите, което показва активността на заболяването и често определя избора на по-агресивна терапия.

Специфични антитела за склеродермия - Scl-70 (antitopoizomeraznye) разкрива 20-30% от децата със системна склеродермия, често в дифузна форма на заболяването, антитела antitsentromernye - около 7% от децата с ограничена форма на системна склероза.

Инструментални изследователски методи

  • Мускулно-скелетната система:
    • рентгенография на ставите;
    • ЕМГ за оценка на степента на мускулните увреждания.
  • Дихателни органи:
    • изследване на функцията на външно дишане;
    • Рентгенография на гръдния кош;
    • CT сканиране с висока разделителна способност (според указанията).
  • Сърдечно-съдова система:
    • ЕКГ;
    • EkhoKG;
    • мониторинг на ЕКГ от Holter (според указанията).
  • Стомашно-чревен тракт:
    • копрограмма;
    • Ултразвук на коремната кухина;
    • Рентгеново изследване на хранопровода с барий;
    • езофагогастродуоденоскопия;
    • ректография и колоноскопия (според указанията).
  • Нервна система:
    • електроенцефалография;
    • ЯМР на мозъка (според указанията).

Widefield капиляроскопия нокътното легло разкрива характерните признаци на системна склероза - дилатация на капилярите, тяхното намаляване, за да образуват аваскуларни областта, пухкава появата на капилярите.

Диференциална диагноза на системна склеродермия

Диференциална диагноза на системна склероза трябва да се извърши с други заболявания, склеродермия група: Limited slerodermiey, смесена болест на съединителната тъкан, склеродерма Бушке при възрастни, дифузна еозинофилен фасцилит, и с ювенилен ревматоиден артрит, ювенилен дерматомиозит.

Склеродермоподобни промени в кожата могат да се появят и при някои не-ревматични заболявания: фенилкетонурия, прогерия, кожна порфирия, диабет и др.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.