Диагностика на ювенилна системна склеродермия

За диагностициране на системна склеродермия са предложени предварителни диагностични критерии за ювенилна системна склеродермия, разработени от европейски ревматолози (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). За установяване на диагнозата са необходими два основни и поне един второстепенен критерий.

„Големи“ критерии

• Склероза/индурация.
• Склеродактилия (симетрично удебеляване, втвърдяване и индурация на кожата на пръстите).
• Синдром на Рейно.

„Малки“ критерии

• Съдови:
  • промени в капилярите на нокътното легло според данни от капиляроскопия;
  • дигитални язви.
• Стомашно-чревни:
  • дисфагия;
  • гастроезофагеален рефлукс.
• Бъбречни:
  • бъбречна криза;
  • появата на артериална хипертония.
• Сърдечно:
  • аритмия;
  • сърдечна недостатъчност.
• Белодробни:
  • белодробна фиброза (според данни от компютърна томография и рентгенография);
  • нарушена белодробна дифузия;
  • белодробна хипертония.
• Мускулно-скелетна система:
  • контрактури на флексорните сухожилия;
  • артрит;
  • миозит.
• Неврологични:
  • невропатия;
  • синдром на карпалния тунел.
• Серологични:
  • АНФ;
  • специфични антитела (Scl-70, антицентромер, PM-Scl).

Лабораторни изследвания

Лабораторните изследвания имат относителна диагностична стойност, но помагат за оценка на степента на активност и функционалното състояние на някои вътрешни органи.

• Клиничен кръвен тест. Повишена СУЕ, умерена преходна левкоцитоза и/или еозинофилия се наблюдават само при 20-30% от пациентите, така че промените им не винаги корелират с активността на заболяването.
• Общ анализ на урината, анализ на урината по Зимницки и тест на Реберг се извършват при съмнение за бъбречно увреждане - те разкриват умерен пикочен синдром, намалена филтрационна и концентрационна функция на бъбреците.
• Биохимичен кръвен анализ. Хиперпротеинемия, главно поради повишаване на гамаглобулиновата фракция, се наблюдава при 10% от пациентите.

Имунологични изследвания

Съдържанието на серумния имуноглобулин G е повишено при 30%, С-реактивен протеин - при 13% от пациентите с ювенилна системна склеродермия; ревматоиден фактор се открива при 20% от пациентите със системна склеродермия, ANF (обикновено хомогенен, петнист блясък) - при 80% от пациентите, което показва активността на заболяването и често определя избора на по-агресивна терапия.

Специфични за склеродермия антитела - Scl-70 (антитопоизомераза) се откриват при 20-30% от децата със системна склеродермия, по-често при дифузна форма на заболяването, антицентромерни антитела - при приблизително 7% от децата с ограничена форма на системна склеродермия.

Инструментални методи на изследване

• Мускулно-скелетна система:
  • Рентгенова снимка на ставите;
  • ЕМГ за оценка на степента на мускулно увреждане.
• Дихателни органи:
  • изследване на функцията на външните дихателни пътища;
  • рентгенова снимка на гръдния кош;
  • Компютърна томография с висока резолюция (както е посочено).
• Сърдечно-съдова система:
  • ЕКГ;
  • ЕхоКГ;
  • Холтер ЕКГ мониториране (според показанията).
• Стомашно-чревен тракт:
  • копрограма;
  • Ултразвук на коремната кухина;
  • рентгенова снимка на хранопровода с бариева клизма;
  • езофагогастродуоденоскопия;
  • ректо- и колоноскопия (при показания).
• Нервна система:
  • електроенцефалография;
  • ЯМР на мозъка (според показанията).

Широкополярната капиляроскопия на нокътното легло разкрива признаци, характерни за системната склеродермия - разширяване на капилярите, тяхното намаляване с образуване на аваскуларни полета и поява на храстовидни капиляри.

Диференциална диагноза на системна склеродермия

Диференциалната диагноза на системната склеродермия трябва да се провежда с други заболявания от групата на склеродермията: ограничена склеродермия, смесена болест на съединителната тъкан, склеродермия на Бушке, дифузен еозинофилен фасциит, както и с ювенилен ревматоиден артрит, ювенилен дерматомиозит.

Склеродермоподобни кожни промени могат да се наблюдават и при някои неревматични заболявания: фенилкетонурия, прогерия, кожна порфирия, диабет и др.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]