Диагностика на ювенилна системна склеродермия

За диагностика на системна склероза предлагат предварителни диагностични критерии за младежката системна склероза развитите европейски ревматолози (Детска ревматология европейското общество, 2004 г.). За да се установи диагнозата, са необходими два големи и поне един малък критерий.

"Големи" критерии

• Склероза / Индукция.
• Склеродактили (симетрично уплътняване, консолидиране и индукция на кожата на пръстите).
• Синдром на Reynaud.

"Малки" критерии

• съдова:
  • промени в капилярите на нокътното легло според капиляроскопски данни;
  • цифрови язви.
• стомашно:
  • дисфагия;
  • гастроезофагеален рефлукс.
• бъбрек:
  • бъбречна криза;
  • появата на хипертония.
• сърдечен:
  • аритмия;
  • сърдечна недостатъчност.
• белодробна:
  • белодробна фиброза (според CT и радиография);
  • Дифузия на белите дробове;
  • белодробна хипертония.
• мускулно-скелетната система:
  • контрактури на сухожилия;
  • артрит;
  • миозит.
• неврологично:
  • нейропатия;
  • синдром на карпалния канал.
• Серологические:
  • АНП;
  • специфични антитела (Scl-70, анти-центрометрични, PM-Scl).

Лабораторни изследвания

Лабораторните тестове имат относителна диагностична стойност, но помагат да се оцени степента на активност, функционалното състояние на някои вътрешни органи.

• Клиничен кръвен тест. Увеличаването на ESR, умерена преходна левкоцитоза и / или еозинофилия се отбелязва само при 20-30% от пациентите, поради което промените не винаги корелират с активността на заболяването.
• Общият анализ на урината, анализът на урината според Zimnitskiy, тестът на Reberg се провежда с предполагаеми бъбречни увреждания - умерен синдром на урината, намаление на функциите за филтриране и концентрация на бъбреците.
• Биохимичен кръвен тест. Хиперпротеинемия, главно поради увеличаване на фракцията на гама-глобулин, се наблюдава при 10% от пациентите.

Имунологични изследвания

Съдържанието на серумния имуноглобулин G е повишено в 30%, С-реактивен протеин - при 13% от пациентите с ювенилна системна склеродермия; ревматоиден фактор открит в 20% от пациентите със системна склеродермия, ANF (по-хомогенна, петна светлина) - 80% от пациентите, което показва активността на заболяването и често определя избора на по-агресивна терапия.

Специфични антитела за склеродермия - Scl-70 (antitopoizomeraznye) разкрива 20-30% от децата със системна склеродермия, често в дифузна форма на заболяването, антитела antitsentromernye - около 7% от децата с ограничена форма на системна склероза.

Инструментални изследователски методи

• Мускулно-скелетната система:
  • рентгенография на ставите;
  • ЕМГ за оценка на степента на мускулните увреждания.
• Дихателни органи:
  • изследване на функцията на външно дишане;
  • Рентгенография на гръдния кош;
  • CT сканиране с висока разделителна способност (според указанията).
• Сърдечно-съдова система:
  • ЕКГ;
  • EkhoKG;
  • мониторинг на ЕКГ от Holter (според указанията).
• Стомашно-чревен тракт:
  • копрограмма;
  • Ултразвук на коремната кухина;
  • Рентгеново изследване на хранопровода с барий;
  • езофагогастродуоденоскопия;
  • ректография и колоноскопия (според указанията).
• Нервна система:
  • електроенцефалография;
  • ЯМР на мозъка (според указанията).

Widefield капиляроскопия нокътното легло разкрива характерните признаци на системна склероза - дилатация на капилярите, тяхното намаляване, за да образуват аваскуларни областта, пухкава появата на капилярите.

Диференциална диагноза на системна склеродермия

Диференциална диагноза на системна склероза трябва да се извърши с други заболявания, склеродермия група: Limited slerodermiey, смесена болест на съединителната тъкан, склеродерма Бушке при възрастни, дифузна еозинофилен фасцилит, и с ювенилен ревматоиден артрит, ювенилен дерматомиозит.

Склеродермоподобни промени в кожата могат да се появят и при някои не-ревматични заболявания: фенилкетонурия, прогерия, кожна порфирия, диабет и др.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]