Симптоми на епипадиа и екстрофията на пикочния мехур

Класически симптоми на екстрофията на пикочния мехур

За разлика от пациенти с клоаката exstrophy и неговите варианти, симптомите на exstrophy мехур класическата версия комбинирани с лек и малък броя на смесените коремните аномалии, перинеума, горния уринарен тракт, репродуктивни органи, гръбначния стълб и таза.

[1]

Корема и перинеума

Най-големите анатомични промени се подлагат на ромбоидната зона, ограничена от пъпа, аналния отвор, ректуса на корема и кожата, покриваща кръвообращението. Разстоянието от пъпа до ануса в екстрофията на пикочния мехур се съкращава, тъй като пъпът се намира по-ниско от нормалното и анусът е предна. Зоната между разширените мускули на предната коремна стена и ръба на екстрофията на пикочния мехур е покрита с тънка влакнеста тъкан. Широко поставените костни кости преместват ректума странично. Правият мускул от всяка страна е прикрепен към лобула. Странично изместващите се ректусни мускули разширяват и съкращават ингвиналния канал, което увеличава вероятността от наклонена подкожна херния.

Ингвиналната херния се проявява при 56% от момчетата и при 15% от момичетата с класическа екстрофия на пикочния мехур. Атрезия на ануса по време на екстрофията на пикочния мехур е рядко. Фюзеловите форми на атрезия на ануса са по-чести, отваряйки се в перинеума, във влагалището или в екстрофията на пикочния мехур. Неоперативните пациенти с екстрофията на пикочния мехур често имат пролапс на ректума, който се улеснява от слабостта на мускулите на тазовия подът и аналния механизъм, характерен за такива пациенти. Пролапсът почти никога не се появява при пациенти, които са претърпели пластична хирургия през новородения период. Ако пролапса се развие. След това не се изисква хирургично лечение, тъй като преминава след пластифицирането на пикочния мехур.

[2], [3], [4], [5]

Уринарна система

Пикочния мехур се екструдира под формата на купол под ектрофифия и се увеличава по размер с тревожност на детето. Екструдираните места варират по размер: от малки (2-3 cm) до големи проблясващи маси. Лигавицата веднага след раждането е чиста, гладка, розова. Ако пикочният мехур остане отворен, повърхността му бързо се подлага на полипоедно прераждане, което значително влошава състоянието му. Дразненето на пикочния мехур се улеснява от контакта на лигавицата с салфетки или дрехи.

Липсата на лечение води до люспест или аденоматозен метаплазия и впоследствие, при възрастни пациенти, може да се развие в сквамозноклетъчен карцином или аденокарцином. Преди радикална операция за предпазване на лигавицата от увреждане е препоръчително да се покрие с перфориран целофанов филм и да се избегне директен контакт на лигавицата със салфетки и пелени. Има случаи на удвояване, когато заедно с екстрофията на пикочния мехур има и нормална, преместена встрани.

Изследователите смятат, че екстрофията на пикочния мехур се характеризира с нормално кръвоснабдяване и нормално нервно-мускулно устройство и следователно веднага след пластичната хирургия пикочния мехур има пълна детрузорна функция. Има обаче изолирани съобщения за лоша функция на детрузора дори след успешна хирургическа интервенция.

Бъбречните аномалии при пациенти с екстрофия на пикочния мехур са редки. Ако пикочния мехур за дълго време остава непокрита и лигавицата в устата на откритата изразен фиброзно дегенерация, че понякога се развива ureterohydronephrosis. Този проблем обаче рядко се среща в ранна детска възраст. Уретери с exstrophy мехур попадат в него под прав ъгъл и имат малък или никакъв субмикозен тунел, заради това, почти всички деца (90%), след като основната пластмаса мехур отговаря везикоуретерален рефлукс. Мъжки полови органи.

При пациентите с екстрофия на пикочния мехур дължината на пениса е значително по-къса поради отклонението на костите, което предотвратява свързването на кавернозните тела по средната линия, както е нормално. В резултат на това, дължината на свободната изпъкнала "висяща" част на пениса намалява. Размерът на пениса също се влияе от неговата кривина. При изследването се установява, че пенисът на детето с еписпадия има характерно принудено положение, притиснато към предната коремна стена. Това се дължи на изразената гръбна деформация на кавернозните тела, която е ясно видима по време на ерекцията. Установено е, че дължината на вентралната повърхност на кавернообразните тела с екстрофията на пикочния мехур е по-голяма от дорзалната част на пикочния мехур поради фиброзни промени в тъканта на жлъчния мехур.

С възрастта тези разлики се увеличават, а деформацията на пениса се увеличава. За да се постигне пълно разширение на кавернозното тяло и да се увеличи дължината на пениса, е възможно да се пластифицира дорсалната повърхност на кавернозните тела с хлабави петна от дебепитлизирана кожа. Уретрата при пациенти с екстрофия на пикочния мехур е напълно разцепена и отворена до главата. Уретралната подложка обикновено се съкращава. В редки случаи (3-5%) се наблюдава аплазия на едно от кавернозните тела. Може би удвояване на пениса или пълно отсъствие (аплазия), особено при клоакална екстрофия.

Инервацията на пениса е нормална. При пациенти с екстрофия на пикочния мехур, повърхностният невроваскуларен пакет, осигуряващ ерекция, се измества странично и се представя от два отделни снопа. Въпреки масивната секреция на тъканите по време на операцията, повечето пациенти запазват своята сексуална сила след реконструкцията на пениса.

Структурата на вълците в момчетата е нормална. При пациенти с дисфункция на шийката на пикочния мехур или на отворената врата след операция, често има проблем с ретроградна еякулация. Въпреки това, ако реконструкцията се извършва адекватно, тогава пациентите с екстрофия могат да имат по-късно деца.

Cryptorchidism се среща при пациенти с екстрофии 10 пъти по-често, но опитът показва, че много деца, които са диагностицирани с cryptorchidism всъщност са прибрани тестисите. Те могат да бъдат намалени без особени затруднения на скротума, след като пикочният мехур е възстановен от женските генитални органи.

Женски генитални органи

Когато пикочния мехур екстрофира при момичета, клитора е разделен на две части. В този случай, половината от клитора е разположена от двете страни на гениталната обвивка заедно със срамни устни. Влагалището е по-често обединено, но също така може да бъде разклонено. Външният отвор на влагалището понякога се стеснява и често се премества напред. Степента на изместване съответства на степента на съкращаване на разстоянието между пъпа и аналния отвор. Матката може да бъде раздвоена. Овариите и фалопиевите тръби обикновено са нормални. Пролапс на матката и влагалището при жените с възможно exstrophy мехур в по-напреднала възраст поради дефект на мускулите на тазовото дъно, което създава сериозни проблеми в тази група пациенти по време на бременност. Първичната пластмаса на пикочния мехур с намаляване на фронталните кости намалява риска от тези усложнения. Хирургията за фиксиране на матката, като скурокопепексията, помага да се решат тези проблеми.

[6]

Аномалии на тазовите кости

Диатазата на страничните кости е един от компонентите на комплекса "екстрофизия-еписпадия". Това е в резултат на външно въртене и недоразвитост и бедрено-срамните кост в зоната на техните съединения в комбинация с хипоплазия на костите сакроилеит съвместно. При пациенти с екстрофия на пикочния мехур се открива външна ротация и съкращаване на 30% от предния клон на илюума в комбинация с външно въртене на задния сегмент на илиума. Визуално бедрата при деца с exstrophy завъртат навън, но проблемите, свързани с функцията на тазобедрената става и нарушена походка, обикновено не възникнат, особено ако началото изглади срамната кост.

Много деца имат разкъсана походка в ранното си детство, ходят наоколо с краката си обърнати с главата надолу ("патица"), но в бъдеще походката се коригира. Вродената дислокация на бедрената кост при деца с тази аномалия е изключително рядко, в литературата има само доклади за два такива случая.

Само при единични проучвания е отбелязано, че при пациенти с екстрофия на пикочния мехур по-често, отколкото в общата популация, възникват гръбначни аномалии.

Предлагат се различни варианти на остеотомия на тазовите кости, за да се осигури информация и фиксиране на костите. Първата операция не е насочено към решаването на ортопедични проблеми, както и да увеличи възможността за извършване на надеждна първична пластмаса мехур и до голяма степен да подобри функцията на мускулите на тазовото дъно, които участват в механизма на задържане на урина.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Екзабарбацията на клоака се нарича също везикулярна цепнатина, ектопична клоака, висцерална ектопия, усложнена от екстрофията на пикочния мехур и цепнатина на коремната стена. Тази най-тежка форма на абнормна абдоминална стена се среща при 1 от 400 000 новородени. Комплексът анатомични промени в класическия вариант от клоакални exstrophy включват пъпна херния горния eventrirovannye от червата бримки и обеднен на две части на пикочния мехур.

Между двете половини на пикочния мехур е точка на дебелото черво, която е хистологично илеоцекалната област и има до четири отвора, най-горната от които съответства eventirovannoy тънките черва. На външен вид, клоакалната екстрофия е подобна на "лицето на слон", а външно обърнатото черво прилича на "багажника". На дъното има отвор, водещ до сляпо завършващо дистално черво, което се комбинира с атрезия на ануса. Между горните (проксималните) и долните (дистални) отвори могат да бъдат разположени един или два "апендикулярни" отвора.

Във всички случаи пациентите имат изразени дефекти на гениталните органи. При момчетата крипторхидизмът и пенисът се разделят на две отделни кавернични тела с признаци на еписпазии. По време на екстрофията на клоаката често се случва хипоплазия или аплазия на едно от кавернозните тела. Момичетата имат разделен клитор, удвояване на влагалището и бикороидна матка.

[11], [12], [13], [14], [15]

Еписпадия

Изолирана еписпдия се счита за по-малко сериозен проблем сред болестите на комплекса "Екстазиепапсия". Пациентите нямат аномалии на пикочния мехур и дефект в предната коремна стена, обаче, както при екстрофията, уретрата се представя чрез разделена област, разположена по гръбната повърхност на пениса. При момчетата се разкрива съкращаване на пениса и образуване на гръбначния хорд, а при момичетата - разцепване на клитора, с влагалището, изместено предна или на типично място. В допълнение към горното, се наблюдава диастаза на костите. Цервикалът на пикочния мехур в епипадиите често се формира неправилно: той е широк и не задържа урината. Задържането на урина може да бъде запазено при момчетата с дистална еписпадия, при която гърлото на пикочния мехур се образува правилно. Женската епипразия почти винаги е придружена от инконтиненция на урината в различна степен.

[16], [17], [18]

Възможности на екстрофията

Сред пациентите с комплекс "еписпадия екстрофията" има много варианти на патологично развитие. В зависимост от размера на подложката за везикула може да бъде частично затворена и потопена в малък таз; такива форми се наричат частична или частична екстрофия. Непълно затваряне на пикочния мехур в процеса на образуването му се проявява под формата на различни дефекти в развитието - от въвеждането на пикочния мехур във вагината Прав коремен мускул да завърши издуване на пикочния мехур през малък дефект горе вагината. Описани са пациенти с отклонение на костите и дефект в предната коремна стена, но без никакви дефекти в пикочната система.

Такива случаи са диагностицирани като вариант на затворена екстрофия. Пациентите с горна циститна цепка имат същите костни и мускулни дефекти като екстрофията на пикочния мехур, но промените се появяват само в горната част. Вратът на пикочния мехур, уретрата и гениталиите претърпяват по-малко промени: например, при тази патология се развива нормален или почти нормален пенис. Някои деца се нуждаят от минимална корективна намеса за отстраняване на дефекта, операциите са ефективни и напълно осигуряват нормална функция за задържане на урина.

Удвояването на пикочния мехур е възможно, когато детето има един затворен пикочен мехур с нормална функция за задържане на урината, а другият с екстрофия. Размерът на пениса и степента на отделяне на кавернозния корпус при пациентите варират. Има случаи на хипоспадия при деца с клоакална екстрофия. Описанието и обсъждането на различни варианти на екстрофията са необходими за оценка на разнообразни показания на патологията. Сравнението на наблюдаваните варианти със съществуващите класически форми на комплекса "екстрофизия-еписпадия" помага да се изберат оптималните тактики за лечение.