Еписпадия и екстрофия на пикочния мехур - лечение при възрастни

При първичните форми на еписпадия винаги се открива дорзално отклонение на пениса с ъгли на последния, надвишаващи 50°. При ятрогенните отклонения най-често се наблюдава комбинирана дорзолатерална деформация с аксиално завъртане на кавернозните тела. Според С. Уудхаус (1999) дорзална деформация се наблюдава при 77% от възрастните пациенти, едностранна фиброза на кавернозните тела се наблюдава в 9% от случаите, а двустранно увреждане на кавернозните тела се установява при 14% от пациентите. Сложните деформации при възрастни пациенти се считат за резултат от предишни реконструктивни интервенции, включително използването на кавернозните тела, по-специално протеиновата мембрана, като пластичен материал.

Като правило, лечението на екстрофия на пикочния мехур (пластична хирургия на предната коремна стена, формиране на пикочния мехур) и елиминирането на уринарна инконтиненция се извършват в ранна детска възраст. Уретропластиката, корекция на девиацията на пениса, е вторият етап, извършван при деца на възраст 5-7 години. Повечето автори се придържат към концепцията за пълна анатомична реконструкция на тазовия пръстен по време на първичното формиране на пикочния мехур. Само този подход позволява повишаване на ефективността на корекцията на уринарната инконтиненция и запазване на капацитета на пикочния мехур, което от своя страна освобождава пациента от осакатяващи деривационни техники - уретеросигмоидостомия, уретероректостомия и др. Според П. Спонселър (1995), най-добри резултати се постигат с помощта на латерална напречна остеотомия. Съществуват много пластични техники, които елиминират уринарната инконтиненция. В Русия методите на В. М. Державин и сфинктерната пластика без Янг-Дийс са получили широко разпространение. Последният в различни модификации се използва широко в Европа. Някои автори препоръчват укрепване на тазовото дъно със синтетичен контур, увиване на оформената шийка на пикочния мехур със силиконов маншет, оментално клапа и детрузорно клапа, окачване на уретрата на контур към предната коремна стена. Използват се различни видове слингови операции - TVT и др. Бремковата пластика на шийката на пикочния мехур и мускулите на тазовото дъно е дала положителни резултати. Използват се и операции на Хебел-Щекел, като се укрепва шийката на пикочния мехур с демукозна клапа на последната. Сравнително задоволителни резултати са получени при използване на бримкова пластика на мускулите на тазовото дъно. Описано е имплантиране на изкуствен сфинктер на пикочния мехур при по-възрастни пациенти, но ако се вземат предвид предишни хирургични интервенции, този вид лечение е свързан с риск от развитие на ерозия на уретрата и сфинктерна недостатъчност. В педиатричната практика и при по-възрастни пациенти се използват периуретрални субмукозни инжекции с тефлон и колаген за коригиране на уринарна инконтиненция. Въпреки значителния напредък в пластично-реконструктивната хирургия при корекция на екстрофния и еписпадия, негативни резултати от функционалната реконструкция на пикочния мехур се наблюдават доста често и проблемът с уринарната инконтиненция при такива пациенти остава актуален.

През 1895 г. Дж. Кантуел извършва първата уретропластика при тотална еписпадия. Същността на техниката е пълната мобилизация на дорзалната уретрална пластинка и поставянето на тубулизираната уретра под кавернозните тела, които предварително са били завъртени в дорзална посока и свързани в средната трета. Много от съществуващите в момента техники са различни модификации на операцията на Кантуел. Процентът на усложнения при този вид интервенция е около 29%.

През 1963 г. Е. Михаловски и В. Моделски предлагат многоетапна версия на корекция на еписпадия. Оттогава са разработени много версии на поетапна уретропластика, използващи кожни, препуциални и инсуларни клапи. Различни методи за корекция на екстрофия и еписпадия са заимствани от техниката на уретропластика, използвана при хипоспадия, например, наслагваща уретропластика с използване на клап от лигавицата на бузата. Различните хирургични лечения за еписпадия и екстрофия на пикочния мехур са противоречиви по своите резултати, не са без недостатъци и са свързани с усложнения, наблюдавани по време на хирургична корекция на хипоспадия. Най-голям брой от последните се срещат при изпълнение на техниката на Тиерш-Янг и използване на изместен инсуларен клап на препуциума. Според П. Кайоне (2001) процентът на усложненията е съответно 66% и 73%. Според резултатите от изследванията, при екстрофия честотата на усложненията достига 64% спрямо 33% при тотална еписпадия, комбинирана с уринарна инконтиненция.

За коригиране на деформацията при еписпадия и екстрофия, методите на корпоропластика, използвани при придобити деформации, като например болестта на Пейрони, рядко се използват. Разликите са, че те обикновено се прилагат само в случаи на изразена асиметрия на кавернозните тела и като пластичен материал се използват само кожен клап и твърда мозъчна обвивка. В по-голямата част от случаите се използва техниката на вентрално завъртане на кавернозните тела, предложена за първи път от С. Коф (1984). Впоследствие тя е модифицирана. В момента е известна като корпоропластика на Кантвел-Рансли и се състои в завъртане на кавернозните тела и налагане на каверностомия в точката на максимално отклонение.

Техниката, предложена от М. Мичъл и Д. Багли през 1996 г., става все по-разпространена. Тя се състои в извършване на пълна дисекция на пениса и създаване на нови анатомични взаимоотношения между уретрата и кавернозните тела.

Принципът на хирургичната корекция на еписпадията по метода на Мичъл се основава на факта, че анатомията на пениса при тази аномалия е различна от тази при хипоспадията поради различната ембриогенеза на тези състояния.

Хипоспадията е фиксация върху пътя на нормалното развитие на урогениталния тракт, докато еписпадията е грубо изкривяване на нормалното му развитие. При еписпадията уретралната пластинка е напълно оформена, деформиращият процес води само до нарушаване на нейното затваряне. Кавернозните тела са разцепени, но имат нормална инервация и кръвоснабдяване, въпреки че характеристиките на последните остават предмет на по-нататъшно изучаване.

За разлика от метода на С. Перович (1999), при използване на метода на Мичъл-Багли не се наблюдава нарушаване на гланулоапикалните взаимоотношения. Интерес представлява модификацията на операцията на Мичъл, предложена от П. Кайоне през 2000 г., която се състои в създаване на полукуплаж, симулиращ външния сфинктер от перинеалния мускулен комплекс и парапростатични тъкани в областта на шийката на пикочния мехур.

Честотата на усложненията след операцията на Мичъл и различните ѝ модификации е 11%, а честотата на неоуретрални фистули е 2,4% спрямо 5-42% при операцията на Кантуел-Рансли.

Проблемите с корекцията на дължината на пениса остават доста сложни и не са напълно решени. За съжаление, интервенциите, извършвани в детска възраст, насочени към максимално възможна изолация на кавернозните тела, до отделянето им от долния клон на срамната кост, в комбинация с корекция на кривината според Кантвел-Рансли, не осигуряват значително увеличение на дължината на пениса. Освен това, пълната мобилизация на кавернозните тела е свързана с риск от увреждане на кавернозните артерии.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Метод на едноетапна урогенитална реконструкция (операция на Ковальов-Королева)

През 1998 г. В. Ковальов и С. Королева предлагат хирургично лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур при възрастни. Отличителна черта е едновременното извършване на удължаваща уретро-, корпоро-, глануло-, спонгио-, сфинктеро- и абдоминопластика.

Във всички случаи е използвана техниката на пълна дисекция на пениса. Ако уретралната пластина е била запазена, тя е била отделена от кавернозните тела, мобилизирана в областта на семенния туберкул или пикочния мехур. След това кавернозните тела са били дисектирани с ексцизия на хордата и белеговата тъкан. Собствената уретрална пластина се тубулизира и се извършват двустранни корпоротомии. Счита се за оправдано и целесъобразно да се извършат няколко двустранни корпоротомии (поне две), тъй като след мобилизация на уретралната пластина, ексцизия на хордата и белеговата тъкан, една средна корпоротомия е недостатъчна за пълна корекция на деформацията на пениса. Това се дължи на комбинирания характер на девиацията на пениса, както и на прякото участие на интракорпорални фактори в нейното формиране при възрастни пациенти. Като пластичен материал за корпоропластика се използва автовенозен клапан (v. saphena magna), за който се прави подходящ подход по медиалната повърхност на бедрото. След извършване на корпоротомия разликата в дължината на тубулизираната уретрална пластина и кавернозните тела става очевидна. За удължаване на уретрата се взема инсуларизиран васкуларизиран капак върху хранително педикул. Двустепенната корпоропластика позволява едновременно елиминиране на девиацията и увеличаване на дължината на пениса. Изолираният инсуларен капак се тубулизира и анастомозира с тубулизираната правилна уретрална пластина (уретро-неоуретроанастомоза). Дължината на разширената част на уретрата (неоуретра) зависи от наличието на пластичен материал и дължината на кавернозните тела след корпоропластика и варира от 2 до 6 см. Формирането на изкуствен волеви сфинктер на пикочния мехур се извършва чрез завъртане на васкуларизирания мускулен капак на правия коремен мускул и транспонирането му в областта на шийката на пикочния мехур със създаването на мускулен маншет около него. Абдоминопластиката се извършва чрез фиксиране на клапата на мускула rectus abdominis в срамната област, което спомага за компенсиране на срамния дефект, дължащ се на диастаза на срамните кости, като допълнително запечатва шевовете на пикочния мехур и уретрата, подобрява трофиката на тъканите, а също така придава вертикална посока на мускулните влакна по време на тяхното транспониране в областта на шията. В края на хирургическата интервенция кавернозните тела се завъртат и неоуретрата се транспонира вентрално с образуване на външен отвор на главичката на пениса. В някои случаи, при недостиг на пластичен материал и недостатъчна дължина на неоуретрата, външният отвор се оформя по типа на коронарната хипоспадия. Хранещото краче на уретралното клапа, когато е изместено към полярната повърхност на пениса, не само подобрява трофиката на неоуретрата и запечатва шевовете след тубулизация на клапата и уретралните анастомози, като по този начин предотвратява образуването на фистули, но и осигурява козметичния ефект от наличието на гъбесто тяло на уретрата (спонгиопластика).Козметичният ефект е по-изразен, колкото по-голяма е дебелината на хранителната педикула. Кожният дефект се компенсира с помощта на локални тъкани и изместени васкуларизирани ламба.

В следоперативния период е необходимо да се предписват антикоагуланти, дезагреганти, ангиопротектори, антиоксиданти, озонотерапия, лазеротерапия, вакуумна терапия за подобряване на микроциркулацията и трофиката на клапите. Използвани са алфа-адренергични блокери за елиминиране на хиперрефлексията на пикочния мехур и симпатиковото констрикторно влияние. Освен това е проведено трениране на произволния изкуствен сфинктер на пикочния мехур. Рехабилитационната програма включва сексологично обучение, различни психотерапевтични техники и медикаментозна корекция на психоемоционалните разстройства.

Резултати и дискусия

Резултатите от хирургичното лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур са оценени за периоди от една до десет години. Общо 34 пациенти са оперирани. Критериите за оценка на резултатите от хирургичните интервенции са функционални и естетически резултати. Сфинктеропластика е извършена в 73,5% от случаите със запазена резервоарна функция на пикочния мехур, а удължаваща уретро- и корпоропластика са извършени при всички пациенти, включително тези, претърпели различни видове чревно отклонение на урината, тъй като дори при липса на естествен акт на уриниране, формирането на уретрата като еякулаторен канал е важен компонент на социалната и сексуална рехабилитация. Козметичният ефект е оценен въз основа на външния вид на пениса, неговата дължина, формата на главата, липсата или наличието на деформация. С помощта на описания метод е постигнато удължаване на пениса с 2-2,5 см, което в някои случаи прави възможно използването на екстендер и постигането на допълнително удължаване от 1 см.

Визуално изправяне на пениса в отпуснато състояние е постигнато при всички пациенти. При 80% от пациентите ъгълът на еректилна деформация не е надвишавал 20%, което е считано за функционално незначимо и не е изисквало корекция. В няколко случая рецидивът на отклонението е бил от 30 до 45°. Трима пациенти са били повторно оперирани (удължаваща корпоропластика). Конична глава е наблюдавана в 36% от случаите. Това не се счита за усложнение, а за характерна черта на хирургичното лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур. Всички пациенти са били доволни от естетическите резултати от лечението на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур.

Функционалният резултат беше оценен чрез запазване на еректилната и еякулаторната функция, качеството на уриниране и жизнеспособността на континенталния механизъм. Липсата на следоперативна еректилна дисфункция при това обширно и сложно хирургично лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур може да се обясни с особеностите на съдовата архитектура на анормалния пенис и хирургичната техника, която се състои в създаване на достъп до туника албугинеа на етапа на корпоропластика в аваскуларната зона. Астенична еякулация е наблюдавана при 47,1% от пациентите, а забавена еякулация е докладвана при 20,6%.

Пълноценно функциониране на изкуствения мускулен сфинктер е наблюдавано при 80% от пациентите. В 20% от случаите са наблюдавани изтичане и частична уринарна инконтиненция при ортостаза, което също е оценено като положителен резултат (в сравнение с първоначалната тотална уринарна инконтиненция). Хирургичното лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур позволява на пациентите да се откажат от постоянната употреба на памперси и да преминат към епизодично (по време на физическа активност) използване на пенилна скоба.

Исхемия на главичката (20,5%) и некротични промени в кожата на пениса (11,8%) бяха най-честите специфични усложнения при гореспоменатия вид хирургично лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур и естествена последица от тъканни трофични нарушения в резултат на множество предишни операции и самата реконструкция. Те обаче не се считат за функционално значими, тъй като на фона на пълноценна комплексна терапия във всички случаи беше възможно да се запазят главичката и кожата на пениса, без да се прибягва до допълнителни пластични операции.

Уретрални фистули (като следоперативно усложнение) са открити при 6% от пациентите. Тази цифра е по-ниска, отколкото при други видове корпороуретропластика, но по-висока, отколкото при първични операции за екстрофия и еписпадия в детска възраст, което като правило може да се обясни с увеличения обем на повторно хирургично лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур.

Социална адаптация беше постигната при всички пациенти. Всички пациенти бяха с хетеросексуална ориентация. 88% от пациентите след комплексно лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур бяха способни да извършват коитус, т.е. бяха напълно сексуално адаптирани. Останалите пациенти използваха алтернативни методи за сексуални отношения. 44% от пациентите имаха редовен сексуален партньор. Четирима от тях създадоха семейства, трима имат деца. Средният резултат за удовлетвореност от живота беше 17±2,5 (70,8% от максимално постижимия резултат).

Заключение

Пълната едноетапна урогенитална реконструкция (операция на Ковальов-Корольова) при екстрофия на пикочния мехур и тотална еписпадия при възрастни пациенти се счита за патогенетично обоснован метод. От гледна точка на запазване на еректилната функция, тя е безопасна и оправдана. Характеристиките на вентрализацията на уретрата спомагат за намаляване на честотата на усложнения (например, уретрални фистули), които са по-чести при използване на други методи. Използването на пълна дисекция на пениса и няколко вида клапи за реконструкция на органи прави възможно свободното завъртане на удължените кавернозни тела заедно с главичката на пениса, укрепване на шийката на пикочния мехур, удължаване на уретрата и извършване на нейната транспозиция, което позволява създаването на нови синтопични взаимоотношения, максимално близки до анатомичната норма.

Трябва да се отбележи, че този метод на реконструкция не нарушава гланулоапикалните взаимоотношения, което със сигурност спомага за намаляване на броя на усложненията, свързани с трофичните нарушения на главичката. Едноетапната пълна урогенитална реконструкция позволява максимално използване на пластичен материал и осигурява задоволителен козметичен и функционален резултат. Създаването на изкуствен мускулен сфинктер чрез транспониране на мускулния клап на ректус абдоминис е оправдано не само от функционална (механизъм за континенция и подобряване на локалния трофизъм), но и от козметична гледна точка. След едноетапна урогенитална реконструкция, всички пациенти с еписпадия и екстрофия показват значително повишаване на нивото на социална и сексуална адаптация, което се отразява в разширяването на обхвата на социалните и сексуални контакти, както и в увеличаването на спектъра на комуникациите. Това се основава не само на елиминирането на първичния психотравматичен фактор, но и на повишаване на самочувствието на пациентите след успешна операция. При пациенти, претърпели различни диверсионни лечения за еписпадия и екстрофия на пикочния мехур, възстановяването на уретрата като еякулаторен канал, като се има предвид запазването на либидото, еякулацията и оргазма, се счита за важен и неразделен етап от социалната рехабилитация.

Социалната и сексуална адаптация на пациенти с екстрофия и тотална еписпадия изисква комбинирано използване на пластична реконструктивна хирургия и психологическа рехабилитация. Използването на психо- и фармакотерапия за постигане на оптимален психоемоционален фон позволява по-бърза сексуална и социална адаптация на тази категория пациенти.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]