Лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур при деца

Веднага след раждането на дете с екстрофия на пикочния мехур се обсъждат въпроси относно методите на изследване, продължителността на предоперативната подготовка, характера на хирургичната интервенция, вида на скелетната тракция и следоперативното управление. Първичната пластика на пикочния мехур обикновено се извършва в рамките на 48-96 часа след раждането. Ако е необходимо детето да бъде транспортирано на голямо разстояние, се осигурява подходяща хидратация.

Методи за лечение на екстрофия на пикочния мехур

Лечението на екстрофия на пикочния мехур е насочено към решаване на следните проблеми:

• елиминиране на дефекти на пикочния мехур и предната коремна стена;
• създаване на пенис, който е приемлив както от козметична, така и от сексуална гледна точка;
• поддържане на бъбречната функция и осигуряване на задържане на урината.

Всички пациенти са кандидати за пластична операция (затваряне) на пикочния мехур и само в изолирани случаи се налага да се прибегне до отклоняване на урината. Дори при деца с много малък пикочен мехур (2-3 см) се наблюдава изненадващо бърз растеж след първично затваряне.

Поетапното лечение на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур включва три етапа:

• Корекцията на аномалията (първият етап) започва със затваряне на пикочния мехур веднага след раждането, обикновено в комбинация с остеотомия на илиачните кости (при деца на възраст над 10-15 дни или с размер на платформата 5 см или повече). След затваряне на пикочния мехур се разграничава период на уринарна инконтиненция, през който пикочният мехур постепенно расте и капацитетът му се увеличава.
• Хирургичната корекция на еписпадията при момчетата (втори стадий) понастоящем се извършва през този период на инконтиненция (обикновено на 2-3 години). Не се правят опити за осигуряване на уринарна континенция до 3,5-4 години.
• При деца на възраст 3,5-4 години се извършва пластична хирургия на шийката на пикочния мехур (трети етап). Преди това се оценява обемът на пикочния мехур. Реконструкция на шийката на пикочния мехур не се извършва, докато не се постигне адекватен обем (повече от 60 мл) и докато детето не порасне толкова, че да започне да осъзнава нуждата от задържане на урина.

Първична пластична хирургия (затваряне) на пикочния мехур

Целите на първичното затваряне на пикочния мехур са:

• завъртане на безименните кости, за да се сближи срамната симфиза;
• затваряне на пикочния мехур и неговото изместване в задна позиция, в тазовата кухина;
• образуване на шийката на пикочния мехур и осигуряване на свободното отделяне на урина през уретрата;
• ако е необходимо, първично удължаване на пениса (частична мобилизация на кавернозните тела от срамните кости);
• зашиване на дефекта на предната коремна стена.

Широкоспектърни антибиотици се предписват преди операцията, за да се намали рискът от инфекция на раната и остеомиелит.

При деца с ингвинална херния, двустранната херниопластика се извършва едновременно с пластика на пикочния мехур. Тази тактика позволява да се избегнат спешни операции в ранния следоперативен период при странгулирана ингвинална херния. При наличие на крипторхизъм се извършва и орхопексия, но обикновено тестисите изглеждат само високо разположени поради изместването на правия мускул.

Хирургични интервенции. Остеотомия

Ако е необходима остеотомия, тазовите кости могат да бъдат отрязани отзад или отпред (задна или предна остеотомия) или комбинация от двете.

Показания за остеотомия са:

• голяма диастаза на срамните кости (повече от 4-5 см) и трудности при сближаването им по време на първична пластична хирургия при новородени;
• детето е на възраст над 10-15 дни.

Изследователите смятат, че костите на новороденото стават по-плътни и еластични с всеки ден от живота. Намаляването на срамните кости без остеотомия на 2-годишна възраст често е съпроводено с разминаване на симфизата в далечно бъдеще.

Преди това задната остеотомия се използваше по-често и постигаше добри резултати. За да се достигне до илиума отзад, се правеха два вертикални разреза латерално на сакроилиачната става. След ограничаване на съдържанието на големия седалищен отвор (седалищни нерви и съдове), двете пластини (повърхности) на илиума се пресичаха от задния илиачен гребен към седалищния прорез. В момента повечето хирурзи предпочитат предна илиачна остеотомия на тазовите кости (аналогично на операцията на Киари).

Предният подход има предимства и е по-удобен, тъй като както остеотомията, така и пластиката на пикочния мехур се извършват в едно и също положение на детето - то трябва да бъде обърнато по време на процедурата. За стабилизиране на костните фрагменти се използва кокситна гипсова превръзка или през зоните на остеотомия се прокарват щифтове или метални щифтове. Щифтовете се фиксират с външно устройство (метална остеосинтеза), което се поставя след зашиване на коремната стена. Първична пластика на пикочния мехур (затваряне) Операцията започва с разрез, граничещ с екзотрофичната лигавица от пъпа до семенния туберкул при момчетата и до вагиналния отвор при момичетата. Не докосвайте често екзотрофичната лигавица с тампон по време на процедурата: това може да доведе до образуване на ерозивни повърхности върху нея.

Основите на кавернозните тела се отделят внимателно от пубиса с 5-9 мм и се съединяват с отделни абсорбиращи се конци. Тази техника помага за удължаване на видимата част на пениса. Още по-голямо удължаване се получава след съединяване и фиксиране на срамните кости. Прекомерното разделяне на кавернозните тела по долния свод на срамната кост обаче може да допринесе за нарушаване на кръвоснабдяването на кавернозните тела. При момичетата матката се отваря свободно навън, така че коригирането на всякакви минимални аномалии на вътрешните женски полови органи може да се отложи за по-късна дата.

По време на първична пластична операция на пикочния мехур не трябва да се правят опити за коригиране на еписпадия. Допълнително изправяне и удължаване на пениса е препоръчително след достигане на възраст от 6 до 12 месеца.

Пъпът може да се остави, ако не е значително изместен надолу. Обикновено пъпната връв се изрязва, като разрезът продължава нагоре, едновременно с елиминирането на пъпната херния (ако има такава). След отстраняването на естествения пъп се оформя нов пъп в по-"правилна" позиция - 2-3 см над първоначалното му местоположение.

След това се прониква в ретроперитонеалното пространство под пъпа и пикочният мехур се отделя широко от правия мускул на пикочния мехур. Разделянето продължава надолу към пубиса. Без да се уврежда периостеумът, сухожилно-мускулните снопчета се отделят от срамната кост от двете страни. След това простатната и мембранозната част на уретрата се мобилизират от костта. При отделянето на детрузора трябва да се внимава да се запази съдовата педикула на пикочния мехур от всяка страна.

Отвеждането на урината се извършва с помощта на цистостомия и уретерален дренаж. Уретералните отвори се катетеризират с малки тръбички (3-5 CH), които се фиксират чрез зашиване с тънък хромиран кетгут. След това пикочният мехур и проксималната част на уретрата (областта на шийката на пикочния мехур) се затварят надлъжно на пластове с тънки резорбируеми конци. През дъното на пикочния мехур се оформя цистостомичен дренаж от 8-10 CH, който го извежда навън през новообразувания пъп. Шийката на пикочния мехур се зашива с катетър 12-14 CH, така че отворът да е доста широк и да осигурява ефективен отток по време на периода на уринарна инконтиненция, а от друга страна се зашива много плътно, за да се предотврати пролапс на пикочния мехур.

След като шийката се оформи, катетърът се отстранява от уретрата. Не се оставят уретрални катетри или тръбички, тъй като те могат да допринесат за некроза и ерозия на конците, поставени върху срамните кости, в уретрата.

След затваряне на пикочния мехур и уретрата, асистентът ръчно завърта големите трохантерни мускули от двете страни, за да апроксимира срамните кости, използвайки 2/0 найлонови (неабсорбиращи се) конци. Хоризонтален матрачен шев се поставя странично в калцираната част на костта с възела отпред, за да се предотврати врязването на конците в уретрата. При предна тазова остеотомия, външната фиксация на прекъснатите тазови кости предотвратява следоперативната срамна дехисценция. Кожата се затваря с фини прекъснати найлонови конци върху пикочния мехур и подкожни абсорбиращи се конци върху перинеума. При момичетата може да се направи опит за апроксимация на телата на клитора, но това може да се направи по-късно.

Ако се оперира новородено, препоръчително е да се извърши модифицирана тракция на Блаунт. При поставяне на кокситова гипсова превръзка е важно да се осигури леко сгъване на коленете, за да се предотврати нарушаване на кръвоснабдяването при пасивна вътрешна ротация на тазобедрените стави.

Използва се Блаунт тракция в продължение на 3 седмици, външна фиксация - в продължение на 6 седмици. Широкоспектърни антибиотици се прилагат профилактично в продължение на една седмица, а след това перорални антибиотици за целия период на уринарна инконтиненция. Това помага за предотвратяване на увреждане на бъбреците, докато везикоуретералният рефлукс не бъде елиминиран чрез реконструкция на шийката на пикочния мехур.

Преди отстраняване на цистостомичната тръба над пубиса се определя проходимостта на уретрата. Катетърът се затяга за 6-8 часа, като се измерва количеството остатъчна урина в пикочния мехур. Ако шийката на пикочния мехур пречи на изтичането на урина, тогава се извършва внимателно разширяване на уретрата с бужи. Тръбата, дренираща пикочния мехур, не трябва да се отстранява, докато не се получи твърда увереност в адекватното му изпразване.

Период на уринарна инконтиненция

След затваряне на пикочния мехур е необходимо динамично наблюдение в продължение на 1-2 години. В случай на успешен първи етап на корекция на екстрофията на пикочния мехур, се отбелязва неговият растеж и увеличаване на обема, обикновено средно до 50 мл за 1,5 години. Препоръчителният прием на уросептици и антибиотици през този период поддържа стерилността на урината. Възможни са чести обостряния на пиелонефрит при наличие на везикоуретерален рефлукс (среща се при 86% от пациентите), уролитиаза (необходимо е да се изключи камък в пикочния мехур с помощта на ултразвук или цистоскопия). Стенозата на уретрата може да съпътства и инфекции на пикочните пътища. Косвен признак за стесняване на уретрата е наличието на остатъчна урина след уриниране. В бъдеще може да се наложи нейното бужиране, отстраняване на камъни, ендоскопска корекция на везикоуретералния рефлукс или реимплантация на уретерите, за да се лекува инфекцията и да се установи адекватен отток на урината. Камъни в пикочния мехур са по-склонни да се появят, ако има лигатура в лумена на пикочния мехур. Детрузорните камъни се разрушават с форцепс ендоскопски интравезикално, като се отстраняват смачкан.

Реконструкцията на шийката на пикочния мехур се препоръчва при пациенти с обем на пикочния мехур най-малко 60 ml. Първоначалният размер на областта на пикочния мехур при деца с екстрофия на пикочния мехур е много малък и не винаги е възможно бързо увеличаване на обема на пикочния мехур след първата операция. В такива случаи е възможно да се извърши етапът на корекция на еписпадията преди пластична операция на шийката на пикочния мехур. Изправянето на кавернозните тела и създаването на дълга уретра подобрява задържането на урина и значително увеличава обема на пикочния мехур.

Лечение на еписпадия

Пенисът при еписпадия е скъсен, но при екстрофия на пикочния мехур това е особено изразено. Според някои данни средната дължина на пениса при възрастни мъже с екстрофия на пикочния мехур след корекция е два пъти по-къса от нормалните стойности и е средно 7-10 см. Ето защо основната цел на корекцията на еписпадия е удължаването и елиминирането на деформацията на кавернозните тела в комбинация с образуването на уретрата, осигурявайки нормално уриниране. За подготовка за операцията, две седмици преди интервенцията, се предписва третиране на пениса с крем, съдържащ тестостерон, 2 пъти дневно, което спомага за увеличаване на дължината и подобряване на кръвоснабдяването на кавернозните тела и препуциума. Съществуват много методи за хирургично лечение на еписпадия.

Тъй като пенисът се удължава по време на първичната пластика на пикочния мехур, като интервенция при еписпадия може да се използва модификация на уретропластиката на Young или модификация на метода на Cantwell-Wrensley. Първоначално се налага фиксиран шев върху главичката на пениса. След това се прави разрез на лигавицата на уретралното място, граничещ с външния отвор на уретрата в основата на пениса, и разрезите продължават до върха на главичката, образувайки надлъжен клапан под формата на лента с ширина 14-18 мм. В горната част на главичката се извършва надлъжна дисекция на тъканите по Heineke-Mikulich, последвана от зашиването им в напречна посока, така че новият отвор на уретрата да е във вентрално положение.

Тъканите на уретралния участък се мобилизират широко, като се внимава да не се увредят сдвоените невроваскуларни снопчета, разположени по дорзално-латералната повърхност. Кавернозните тела отново се отделят от срамните кости, ако са били недостатъчно отделени по време на първичната интервенция. Чрез много внимателна и нежна дисекция уретралният участък се отделя напълно от кавернозните тела по цялата дължина от шийката на пикочния мехур, леко дистално от семенния туберкул, до главичката на пениса. За надеждно зашиване на главичката на пениса се изрязват два клиновидни клапа върху крилата му. Уретрата се оформя с тънък непрекъснат PDS шев 6/0 върху мек силиконов катетър. Вторият ред шевове върху околните тъкани се нанася с отделни прекъснати PDS шевове.

Тръбата се зашива към главичката на пениса. Кавернозните тела при еписпадия имат изразена дорзална деформация, която се разкрива добре чрез тест с изкуствена ерекция след въвеждане на изотоничен разтвор на натриев хлорид. Изрязването на белези от съединителната тъкан понякога е недостатъчно за пълно изправяне. За да се елиминира деформацията, се прави напречен разрез по дорзалната повърхност на двете кавернозни тела. Протеиновата мембрана се мобилизира, превръщайки напречния дефект в ромбовиден, след което кавернозните тела се завъртат медиално и се зашиват заедно. В този случай създадената уретра се разполага под кавернозните тела и нервно-мускулните снопчета в анатомично правилна позиция. Вторият ред шевове върху кавернозните тела и околните тъкани се нанася с отделни прекъснати PDS шевове.

Тръбата се зашива към главичката на пениса. Вентралната препуциум се разрязва и завърта дорзално, за да се затвори новообразуваната уретра. Ако уретрата е с недостатъчна дължина след мобилизиране на кавернозните тела, за удължаването ѝ могат да се използват свободни кожни клапи на препуциума, клапи на лигавицата на пикочния мехур или напречни кожни срезове на вентралната препуциум.

Въпреки това, в случай на тежка деформация на пениса, дисекцията и завъртането на кавернозните тела може да не са достатъчни, за да се увеличи действително дължината му и да се елиминира кривината. Пластичната хирургия на кавернозните тела, използваща метода на присаждане, позволява постигане на по-добър резултат.

Присаждането се разбира като увеличаване на дължината на дорзалната (хипопластична) повърхност на пениса чрез дисекция на tunica albuginea и зашиване на 2-3 свободни ламарини от деепителизирана кожа. Това изисква внимателно и много нежно отделяне на кавернозните тела от уретралната платформа и съдово-нервния сноп. Увреждането на a. penialis, n. penialis може да доведе до склероза на главичката на пениса и импотентност. На дорзалната повърхност на всяко кавернозно тяло се правят два H-образни разреза. Tunica albuginea се мобилизира, увеличавайки дължината на дорзалната повърхност на пениса, превръщайки линейния разрез в квадратен дефект с дължина 5x5-10x10 мм. След това полученият дефект на tunica albuginea се покрива с предварително подготвен свободен ламбо от деепителизирана кожа на препуциума. Този метод позволява да се елиминира кривината на пениса, да се увеличи визуалният му размер и да се премести в естествено, анатомично правилно положение.

Операцията се завършва с поставяне на кръгла превръзка с глицерол (глицерин) за 5-7 дни, подобна на използваната при хипоспадия. Тръбата се отстранява на 10-ия ден след операцията. Най-честото усложнение след операцията е пикочна фистула на уретрата. Не трябва да се прави опит за затварянето ѝ по-рано от 6 месеца, тъй като е необходимо да се завършат белезите в тъканите около фистулата.

Типичното място за образуване на фистула при еписпадия е короналният сулкус. В тази област „неоуретрата“ е най-малко покрита с кожа и именно тук се наблюдава най-голямо напрежение след операцията. При повечето пациенти е необходима повторна интервенция за затваряне на фистулите. Реконструкция на шийката на пикочния мехур

Основната цел на пластичната хирургия на шийката на пикочния мехур е да се осигури свободно уриниране със задържане на урина, без риск от бъбречна дисфункция. Тази операция е възможна само ако детето е пораснало толкова, че разбира и следва инструкциите и препоръките на лекаря и родителите. Много е трудно да се научи детето да усеща непознатите усещания на пълен пикочен мехур. Още по-трудно е да се научи да задържа урина и да уринира ефективно, когато пикочният мехур е пълен.

През целия този период детето и родителите му трябва да бъдат под постоянно наблюдение, като обикновено се изискват чести посещения в медицинския център и телефонни консултации, понякога периодична катетеризация, цистоскопия и мониторинг на анализа на урината. Според някои изследователи, за успешна операция обемът на пикочния мехур трябва да бъде поне 60 мл. Опитите за реконструкция на шийката на матката с по-малък капацитет обикновено се провалят. Освен това детето не трябва да има прояви на инфекция на пикочните пътища. Цистографията под анестезия преди операцията позволява да се определи истинският обем на пикочния мехур, да се изключи наличието на камъни и да се оцени състоянието на матката.

Наличието на голяма диастаза (разминаване) на срамните кости е индикация за остеотомия, понякога дори за повторна остеотомия. Достатъчната конвергенция на срамната кост, позволяваща поставянето на уретрата вътре в тазовия пръстен, е предпоставка за осигуряване на свободно, контролирано уриниране. „Подкрепата“ на уретрата от набраздените мускули на урогениталната диафрагма и „окачването“ на шийката на пикочния мехур допринасят за по-добро задържане на урината. Днес основните проблеми не са свързани с пресичането и конвергенцията на тазовите кости, а с тяхното задържане в създаденото правилно положение. Това може да бъде причинено както от изригване на свързващи лигатури, така и от изоставане в включването на недоразвити скъсени срамни кости. Този поглед върху патологията включва извършване на поетапни остеотомии, което създава оптимални анатомични условия за пълноценното функциониране на новообразувания механизъм за задържане на урина.

Операцията започва с много нисък напречен разрез в пикочния мехур близо до шийката на пикочния мехур, като го удължава във вертикална посока.

Уретералните отвори се локализират и катетеризират. Уретералните отвори са разположени твърде ниско и трябва да бъдат преместени по-високо, за да се укрепи шийката. Възможна е кръстосана реимплантация на уретера по Kozn. Следващата стъпка е модифицирана процедура на Niadbetter. Изрязва се лента от лигавица на пикочния мехур с дължина 30 мм и ширина 15 мм, като се започва от уретрата и се продължават разрезите над триъгълника на пикочния мехур. След инжектиране на епинефрин (адреналин) епителът, съседен на изрязаната лента, се отстранява под лигавицата. Лентата се зашива, образувайки тръба върху 8 CH катетър. След това деепителизираният детрузор се зашива върху тръбата, така че да се образуват три слоя тъкан. Ръбът на детрузора предварително се разрязва с няколко разреза, за да се удължи шийката на пикочния мехур, без да се намалява капацитетът му.

Уретрата и пикочният мехур се отделят от пубиса, за да се постави уретрата възможно най-дълбоко в тазовия пръстен. Тази техника позволява поставянето на конци върху шийката, чиято цел е да „повдигнат“ шийката. Интраоперативното уретрално налягане след зашиване обикновено е по-високо от 60 cm H2O. Ако визуализацията на уретрата е затруднена, срамната симфиза може да бъде дисектирана и разтворена с ретрактори, за да се осигури добър достъп. Шийката на пикочния мехур се покрива с U-образни конци, като се използват първо мускулите на дясната страна, след това на лявата страна, по принципа на „двойно зашиване“. Многослойното (на два слоя) зашиване тип „двойно зашиване“ по средната линия на долния напречен разрез допълнително стеснява и удължава шийката на пикочния мехур. Пикочният мехур се дренира с цистостомичен дренаж в продължение на 3 седмици. Уретералните катетри се оставят поне 10 дни. В уретрата не се оставят катетри.

Уретрата не се манипулира по никакъв начин в продължение на 3 седмици, след което през нея се поставя 8 CH катетър. Може да се наложи внимателно бужиране. Понякога уретроскопията помага за изясняване на анатомичната ситуация. Супрапубичният (цистостомичен) дренаж може да се отстрани само когато уретрата е свободно катетеризирана. В този случай цистостомичният дренаж се затяга с клампи и на детето се позволява да уринира. Ако детето уринира без затруднения, се извършва ултразвуково изследване на бъбреците и уретерите или интравенозна урография, за да се установи дали има уретерохидронефроза. Ако няма хидронефроза или тя е налице, но не прогресира спрямо предоперативните данни, цистостомичната тръба се отстранява.

Провежда се внимателно наблюдение, докато капацитетът на пикочния мехур се увеличи. Освен това са задължителни редовни изследвания на урината, за да се избегне пропускането на пикочна инфекция. Ако епизодите на обостряне на пикочната инфекция се случват често, тогава се извършва ултразвуково изследване, рентгеново изследване или цистоскопия, за да се изключат камъни или чуждо тяло. Екстрофията на пикочния мехур е рядка патология в детската урология. Такива сложни пациенти традиционно се концентрират в големи клиники, които са натрупали богат опит в лечението на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур. Осигуряването на приемлива уринарна континенция при деца с екстрофия на пикочния мехур, без да се нарушава бъбречната функция и формирането на гениталии, които са визуално неразличими от нормата, е посоката, която характеризира съвременния етап на лечение на тази тежка патология. Корекцията на екстрофията на пикочния мехур изисква навременни хирургични етапи на лечение и дългосрочно старателно наблюдение на състоянието на пациента през периода на растеж на пикочния мехур.

Пациентите с екстрофия на пикочния мехур постоянно се нуждаят от решаване на ежедневни проблеми. Това е превенция на обостряния на пиелонефрит и коригиране на везикоуретералния рефлукс, превенция на камъни в пикочния мехур и търсене на минимално инвазивни методи за тяхното отстраняване, лечение на странгулирани ингвинални хернии и коригиране на крипторхизъм. Вторият етап от лечението - корекция на еписпадия, трудно може да се нарече лесен. Пълното надеждно елиминиране на деформацията на кавернозните тела и създаването на удължена херметична уретра при дете с минимален размер на пениса в ранна възраст (1-3 години) също изисква специална подготовка. Постигането на постепенен растеж и увеличаване на обема на пикочния мехур до 100-150 мл при 3-4-годишни деца, задоволително задържане на урина със сухи интервали от 1-3 часа, остава трудна задача дори за специалистите. Добрите резултати от лечението на екстрофия са резултат от няколко трудни урологични и ортопедични операции. Много е важно всяка хирургична интервенция да се извършва своевременно по показания от хирурзи с достатъчен опит в лечението на еписпадия и екстрофия на пикочния мехур.