Сидеробластни анемии

Сидеробластичните анемии са причинени от нарушено използване на желязо и обикновено са част от миелодиспластичен синдром, проявяващ се като нормоцитно-нормохромна анемия с висока ширина на разпределение на червените кръвни клетки (RDW) или микроцитно-хипохромна анемия с повишени нива на серумно желязо, феритин и насищане на трансферина.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини сидеробластна анемия

Сидеробластичните анемии, наред с други анемии, се характеризират с неадекватно използване на желязо за синтез на хемоглобин, въпреки нормалните или повишените нива на желязо (нарушение на усвояването на желязо). Други анемии с нарушено използване на желязо включват някои хемоглобинопатии, най-вече таласемии. Сидеробластичните анемии се характеризират с наличието на полихроматофилни, гранулирани, мишенообразни червени кръвни клетки (сидероцити). Сидеробластичните анемии са част от миелодиспластичен синдром, но могат да бъдат вродени или вторични на лекарства (хлорамфеникол, циклосерин, изониазид, пиразинамид) или токсини (включително етанол и олово). Наблюдава се дефицит в производството на ретикулоцити, интрамедуларна смърт на червените кръвни клетки и еритроидна хиперплазия (и дисплазия) на костния мозък. Въпреки че се произвеждат и хипохромни еритроцити, други еритроцити могат да бъдат големи, което води до нормохромни стойности, така че вариабилността на размера на еритроцитите (диморфизъм) обикновено съответства на висок RDW (Rentgen Degree Way - Диморфизъм на Червения мозък).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми сидеробластна анемия

Анемията е често срещана при миелодисплазия. Анемията може да бъде микроцитна или нормохромно-нормоцитна, обикновено с диморфна (голяма и малка) клетъчна популация. Изследването на костния мозък показва намалена еритроидна активност, мегалобластоидни и диспластични промени и често увеличение на пръстеновидните сидеробласти. Анемията, дължаща се на дефицит на железен транспорт (атрансферинемия), е изключително рядка. Тя се появява, когато желязото не може да бъде транспортирано от местата за съхранение (напр. клетки на чернодробната лигавица) до еритропоетични прекурсори. Възможен механизъм е липсата на трансферин или аномалия в молекулата на трансферина. Допълнителни характеристики включват хемосидероза на лимфоидната тъкан, особено по хода на стомашно-чревния тракт.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Диагностика сидеробластна анемия

Сидеробластична анемия се подозира при пациенти с микроцитна или висока RDW анемия, особено с повишено серумно желязо, серумен феритин и сатурация на трансферина. Периферната кръвна натривка показва диморфизъм на червените кръвни клетки. Червените кръвни клетки могат да бъдат гранулирани. Изследването на костния мозък е задължително и показва еритроидна хиперплазия; оцветяването с желязо разкрива свързани с желязо митохондрии (пръстеновидни сидеробласти) в развиващите се червени кръвни клетки. Често присъстват и други характеристики на миелодисплазия. Изследване на серумния оловен тест се извършва, когато причината за сидеробластната анемия е неясна.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечение сидеробластна анемия

Елиминирането на токсини или лекарства (и особено спирането на приема на алкохол) може да възстанови хематопоезата. Рядко вродените аномалии реагират на пиридоксин 50 mg перорално 3 пъти дневно, но отговорът е непълен.