Сгъната пахидерма на скалпа и гласните струни

Лекарите не диагностицират често пахидермия – това е сравнително рядко срещано заболяване, при което се появяват епидермални слоеве по кожата и лигавиците. Заболяването се характеризира с неконтролиран растеж и делене на патологично променени клетъчни структури.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

Според статистиката, пахидермията засяга по-често мъжете, приблизително в съотношение 8:1. Заболяването се регистрира сравнително рядко. Честотата на заболеваемост се увеличава след 50 години.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини пахидерми

Пахидермията може да бъде класифицирана като вродена или придобита, в зависимост от основната причина за заболяването.

Вродената пахидермия може да е следствие от:

• различни вътрематочни аномалии на съдовата система;
• увреждане на централната нервна система;
• ендокринни нарушения.

В много случаи причината за вродена пахидермия не може да бъде определена; в такива случаи се говори за идиопатична форма на заболяването.

Придобитата пахидермия е по-често срещана и може да бъде причинена от редица причини:

• заболявания на кожата и лигавиците;
• системен лупус еритематозус;
• туберкулозни промени;
• тромбофлебит и други съдови заболявания.

Някои рискови фактори за развитието на пахидермия също играят важна роля:

• тютюнопушене, особено редовно и често;
• злоупотреба с алкохол;
• хронична интоксикация, работа в опасни производства, в прашни или замърсени с газ зони;
• пренебрегване на хигиенните правила;
• генетична предразположеност;
• старост;
• екзема, псориазис.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенеза

Системите на кръвообращението и лимфообращението играят основна роля в процесите на метаболизъм и трофика в тъканите. Нормалното снабдяване на тъканите и пречистването на клетките от отпадъчни продукти обаче могат да се осъществят качествено само ако кръвният или лимфният поток е свободен. В противен случай могат да възникнат проблеми с метаболизма и храненето на тъканите, което може да причини развитие на пахидермия.

Като цяло, патогенезата на появата на такова заболяване като пахидермия не е достатъчно проучена. Предполага се обаче, че основата на патогенетичната верига е дисбалансът и недостатъчността на кръвния поток и лимфообращението. В резултат на това може да възникне застой или оток, последвани от фиброза на дермата, подкожната мазнина, фасцията и др.

Изброените процеси водят до дифузна пролиферация на кожата или лигавиците, в зависимост от локализацията на заболяването.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми пахидерми

Симптомите на пахидермия се появяват постепенно и може да отнеме няколко години, преди лезията да стане забележима.

Първите признаци могат да се изразят в поражение на крайниците или отделни органи. В началото се появява подуване на кожата, което може периодично да изчезва. Такова подуване обаче се различава от сърдечното или бъбречното - на първо място, по това, че е по-плътно и след натиск с възглавничката на пръста не остават следи по него.

С течение на времето подуването се увеличава и става постоянно. Меките тъкани стават по-плътни и дори по-твърди.

Често по кожата се появяват образувания, подобни на брадавици или папиломи. Между образуванията се образуват отчетливи гънки. Кожата се удебелява и стяга, а способността за сгъване на кожата в гънка се губи. Понякога се наблюдава хиперпигментация, а еризипелът периодично се появява отново.

В напреднали стадии на развитие на пахидермия могат да се появят екзематозни и улцерозни лезии. В същото време двигателната активност не страда, няма промени в опорно-двигателния апарат при пахидермия.

Типичността на клиничната картина може да зависи и от локализацията на патологичния процес на пахидермия.

• Сгънатата пахидермия на главата се характеризира с хипертрофия на дермата и епидермиса на скалпа, в тилната и теменната област, едновременно с персистиращо разширяване на лимфните съдове и лимфостаза. Външно може да се наблюдава появата на изпъкнали туберкули, гънки: общата картина визуално наподобява мозъчни извитини. Косата в областта на гънките е удебелена и гъста.

• Пахидермията на ларинкса може да се появи като самостоятелно заболяване или в комбинация с увреждане на други органи. Първите признаци на пахидермия се изразяват в появата на туберкули с различни размери в ларинкса, чийто цвят варира от жълтеникав до розов или сив. Лигавицата на ларинкса става рехава и синкава на вид. Могат да се наблюдават следните допълнителни симптоми:
  • затруднено преглъщане;
  • пристъпи на суха кашлица;
  • дрезгавост на гласа, до пълна загуба на гласа;
  • сърбеж и болки в гърлото;
  • признаци на обща интоксикация (загуба на апетит, чувство на умора, сънливост).

• Пахидермията на интераритеноидната област на ларинкса е съпроводена със задебеляване на лигавицата, поява на епидермални ограничени израстъци (туберкули) и гранулация в областта на гласните гънки и интераритеноидното пространство. В ларингеалната кухина може да се открие малко количество вискозна маса (секрети) и корички.

Етапи

Като се има предвид клиничната картина на пахидермията, е обичайно да се разграничат няколко етапа от развитието на заболяването:

• мек стадий, който е съпроводен с периодично подуване и пастообразна консистенция на тъканите;
• смесеният (междинен) стадий се характеризира с разпространение на оток, който става постоянен; кожата става дебела и бледа, без болка;
• Стадият на уплътняване при пахидермия протича с удебеляване на кожата под формата на огнища или възглавнички, поява на язви, брадавици, хиперкератоза, хиперпигментирани области, пукнатини.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Усложнения и последствия

Възможните усложнения на пахидермията могат да включват:

• развитие на тромбофлебит;
• генерализиран дерматит;
• добавяне на гнойна инфекция, сепсис;
• злокачествено заболяване на области с пахидермия;
• нарушения на сърцето и кръвоносните съдове, бъбреците, промени в кръвната картина (поради постоянен дефицит на протеини);
• психоневрологични разстройства.

[ 19 ], [ 20 ]

Колко време отнема пахидермията да се развие в рак?

Пахидермията е опционално предраково състояние. Това означава, че пациент с пахидермия има висок риск от развитие на злокачествен тумор. Не може обаче да се смята, че всеки случай на пахидермия задължително се изражда в раков процес. Освен това е невъзможно да се предвиди кога точно може да се случи това.

Като се има предвид, че заболяването е склонно към злокачествено развитие, пациентите трябва да бъдат внимателни, да потърсят медицинска помощ своевременно и редовно да се подлагат на лечение за пахидермия.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Диагностика пахидерми

Диагнозата се основава предимно на разпит и преглед на пациента. Може да са необходими и допълнителни изследвания, за да се установи точна диагноза на пахидермия.

• Кръвни изследвания за пахидермия:
  • серологично изследване на кръвен серум, показващо наличието на антитела към отпадъчните продукти на паразитите;
  • Общият кръвен тест може да покаже повишаване на нивата на еозинофилите, намаляване на нивата на албумина и повишаване на съсирването на кръвта.
• Инструментална диагностика:
  • Магнитно-резонансната ангиография показва състоянието на съдовете;
  • Доплеровото изследване на кръвоносните съдове ни позволява да открием съдова обструкция, наличие на разширени и стеснени области и увреждане на клапната система;
  • Рентгеновите лъчи помагат за проследяване на промените в скелетната система (удебеляване, остеопороза, калцификати);
  • термографията показва понижаване на температурата в засегнатите от пахидермия области на тялото или повишаване на температурата в области на възпаление;
  • Магнитно-резонансната томография позволява да се изследва слой по слой структурата на органите и частите на тялото, засегнати от пахидермия.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда със следните заболявания:

• лимфангиом – доброкачествена пролиферация на лимфни съдове (често присъстваща от раждането);
• ограничена склеродермия - уплътняване на тъканите и атрофия на епидермалния слой;
• вродена форма на елефантиаза - вариант на хипертрофия на долните крайници.

Понякога е необходимо да се разграничи пахидермията от съдова недостатъчност, злокачествени тумори и ендокринни заболявания.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Лечение пахидерми

Лечението на пахидермия се предписва само след пълното отхвърляне на злокачествения произход на заболяването. Всякакви физически процедури и дори някои лекарства могат да ускорят развитието на процеса на пахидермия, ако той има онкологичен характер.

При ларингеална пахидермия се препоръчва спазване на т. нар. „гласова почивка“ и не трябва да се произнасят думи на глас, нито да се шепне. Гаргарата не носи забележим ефект при това заболяване. Вместо това успешно се използват инхалации:

• билкови инхалации с настойки от лайка и градински чай;
• инхалации с алкални води;
• диоксидин, мирамистин;
• софрадекс.

Парните инхалации са напълно изключени при пахидермия.

В болнични условия е възможно да се използва интралингеална промивка с коларгол, 1% диоксидин, софрадекс (с изключение на деца под 18 години и бременни жени).

Лекарствата за външни лезии на крайниците и части от тялото се предписват, като се взема предвид основната причина за пахидермия.

	Начин на приложение и дозировка	Странични ефекти	Специални инструкции
Троксерутин	1 капсула до 3 пъти дневно в продължение на няколко седмици.	Нарушение на червата, главоболие, алергии.	Ангиопротектор, който укрепва кръвоносните съдове и намалява отока.
Детралекс	1 таблетка два пъти дневно с храна в продължение на един месец.	Гадене, диария, замаяност, обрив.	Ангиопротектор, който подобрява микроциркулацията на кръвта.
Екстракт от алое	Подкожно, по една ампула дневно.	Редки: болка на мястото на инжектиране.	Биологичен стимулант, който омекотява плътната съединителна тъкан и насърчава нейната резорбция.
Лидаза	Подкожно или интрамускулно в количество от 64 Е в новокаин, ежедневно или през ден, в курс от 20 инжекции.	Редки: алергични обриви.	Ензимно активен препарат, който разтваря влакната на съединителната тъкан, причиняващи удебеляване на подкожната тъкан.
Кетотифен	1 таблетка два пъти дневно.	Болка и сухота в очите, жажда, замаяност.	Антихистамин, който намалява проявите на алергии и растежа на тъканите.

Много е важно да се приемат витамини: ретинол ацетат, токоферол, витамини от група В и рибено масло. Такива препарати спомагат за подобряване на храненето на тъканите и предотвратяват растежа на влакната на съединителната тъкан.

Витамини от група В Невровитан	Приемайте от 1 до 4 таблетки дневно, веднага след хранене.
Витамин С	Приемайте по 0,05 до 0,1 г три пъти дневно.

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапията за пахидермия може да се предпише само когато се установи доброкачественият характер на заболяването. За пахидермия обикновено се предписва следното:

• Електрофореза с ензимни препарати (например лидаза) – елиминира запушването и подобрява кръвообращението и лимфообращението.
• Магнитна терапия (Cascade апарат) – помага за справяне с отока и възпалението.
• Фонофореза с карипаин, лонгидаза, стрептокиназа – насърчава разтварянето на фибриновите влакна и инхибира процесите на уплътняване на тъканите.
• Лазерна терапия – ускорява вътресъдовото кръвообращение, елиминира отока.
• Амплипулсна терапия – спомага за подобряване на тъканния трофизъм.

Освен това са показани балнеотерапия (сулфидни и въглеродно-диоксидни вани) и хидротерапия.

Народни средства

При диагноза пахидермия на пациента се предписват лекарства. Народни средства могат да се използват и за ускоряване на възстановяването на тъканите и общото поддържане на тялото.

• Засегнатата кожа се третира с масло от бял трън сутрин и вечер, което успешно елиминира възпалението и дезинфекцира.
• Вместо обикновен чай, през деня се препоръчва да се пие запарка от шипки или компот от червена боровинка.
• Суровата глина се смесва с вода, докато стане тестообразна, образува се торта, която се нанася върху засегнатата кожа, фиксира се и се държи върху тялото цяла нощ. Тази процедура се повтаря ежедневно, докато се постигне траен ефект.
• През нощта правете компреси от пресни листа от бреза, мента или люляк.
• Вместо кафе сутрин се препоръчва да се пие напитка от цикория с добавка на сух или пресен корен от джинджифил.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Билколечение

• Запарете 30 г сушени листа от лешник в 500 мл вряща вода, оставете да престои до 2 часа. Приемайте по 100 мл 4 пъти на ден, ежедневно.
• За да приготвите чай от червена боровинка, запарете 1 супена лъжица листа в 250 мл вряща вода, оставете за 1 час и изпийте. Можете да добавите малко мед към напитката.
• Пригответе смес от 20 г сушени кестени, същото количество брезова и дъбова кора, 30 г астрагал и безсмъртниче. Две лъжици от сместа се заливат с 500 мл вряла вода, запарват се в термос поне 2 часа. Прецедете и приемайте по 100 мл 4 пъти на ден.
• Смесете счукан чесън с мед в равни пропорции, поставете в стъклен съд и съхранявайте на хладно място в продължение на една седмица. След това лекарството може да се приема по 1 супена лъжица час преди основните хранения. Курсът на лечение е поне 2 месеца.

Хомеопатия

• Нитрична киселина в 12C разреждане, 3 гранули преди лягане.
• Петролеум 6C 3 гранули сублингвално всяка сутрин половин час преди хранене.
• Сяра 6C 5 гранули през нощта, за дълго време.
• Teucrium marum 6C 5 гранули сублингвално сутрин преди хранене и вечер.
• Апис 6C 7 гранули сутрин и 3 гранули вечер.
• Медуза 6C, 5 гранули сутрин и вечер.

Хомеопатичните лекарства се приемат за дълъг период от време – няколко месеца, докато се постигнат стабилни положителни резултати. Ако се появят нежелани признаци под формата на влошаване на състоянието, тогава възможността за замяна на лекарствения продукт трябва да се обсъди с лекар-хомеопат.

Хирургично лечение

Хирургичната интервенция може значително да подобри състоянието на пациент с пахидермия, както и да спре прогресията на патологичния процес. Показания за операция са:

• увеличаване на задържането на течности в тъканите;
• бърза пролиферация на тъканите;
• образуване на джобове и подутини;
• непоносими болезнени усещания.

Противопоказанията за хирургично лечение могат да включват:

• декомпенсирани състояния;
• старост;
• заболявания на хематопоетичната система, драматични промени в кръвната картина.

Операцията се извършва с помощта на различни техники, в зависимост от естеството на лезията и нейната локализация. По този начин, основните методи на хирургична интервенция при пахидермия се считат за:

• бързо възстановяване на нормалния кръвен и лимфен поток;
• полагане на съдови анастомози за осигуряване на нормално хранене на тъканите;
• изрязване на обрасла тъкан, подкожна мастна тъкан и фасция.

Развитието на пахидермия може да бъде спряно, ако всички възможни процедури се извършат възможно най-рано, когато заболяването се прояви в първия си стадий.

Предотвратяване

Основната мярка за предотвратяване на пахидермия се счита за навременно и правилно лечение на всякакви заболявания и състояния, които могат да причинят развитието на болестта.

Препоръчително е да се спазват определени правила:

• пийте достатъчно количество течности дневно;
• избягвайте претоварване;
• ако е необходимо, приемайте лекарства за подобряване на кръвообращението;
• въздържайте се от пиене на алкохол;
• консумирайте качествена и разнообразна храна;
• Посещавайте редовно Вашия лекар за профилактични прегледи.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Прогноза

Пахидермията има относително благоприятна прогноза за живота. Ако лекарствената терапия е проведена в началния етап на патологичния процес, тогава често е възможно да се спре прогресията на заболяването. Хирургичното лечение дава положителен резултат в 80-90% от случаите.

Пахидермията обаче не може да бъде напълно елиминирана.

[ 37 ]