Медицински експерт на статията
Нови публикации
Рецидивиращ полихондрит: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Рецидивиращ полихондрит - епизодично възпалителни и разрушителен заболяване, което засяга основно хрущяла на ухото и носа, но също така може да удря окото, трахеобронхиални дървото, сърдечните клапи, бъбреците, ставите, кожата и кръвоносните съдове.
Диагнозата се установява клинично. Лечението на рецидивиращ полихондрит се извършва от преднизолон, в някои случаи от имуносупресори.
Постоянният полихондрит се появява с еднаква честота при мъжете и жените; Най-голямата честота на заболяването е сред хората на средна възраст. Асоциацията с RA, системния васкулит, СЛЕ и други заболявания на съединителната тъкан предполага автоимунна етиология на заболяването.
[Симптоми на рецидивиращ полихондрит
Най-често се развива остра болка, зачервяване и подуване на хрущяла на ухото. Малко по-слабо изразена загуба на носната хрущял, още по-рядко - артрит, вариращи от артралгии да симетричен и асиметричен артрит без деформиране с участието на големи и малки стави, която засяга предимно ставите kostohondralnyh. След това, в низходящ ред на честота, следните: заболяване на очите (конюнктивит, склерит, ирит, кератит, хориоретинит), хрущял на ларинкса, трахеята и бронхите (пресипналост, кашлица), вътрешното ухо, сърдечно-съдовата система (аортна регургитация, перикардит, миокардит, аневризма аорта, аортит), бъбреците, кожата. Атаките на остро възпаление се извършват от няколко седмици до няколко месеца; след няколко години се отбелязват повтарящи се атаки.
Прогресия на заболяването може да доведе до модели на разграждане на хрущял развитието увиснали уши, нос седло деформация, фуния гърдите деформация, визуални, слухови и вестибуларни разстройства, стеноза на трахеята. В редки случаи е възможно да се развие системен васкулит (левкоцитокластичен васкулит или подостър полиартрит), миелодиспластичен синдром, злокачествени тумори.
Диагноза на повтарящ се полихондрит
Диагнозата се установява, когато пациентът има най-малко три от следните симптоми: двустранно Chondrite външното ухо, възпалително полиартрит, Chondrite назални хрущяли, възпаление на очите, на дихателните пътища Chondrite, слухови или вестибуларна дисфункция. При сложността на диагнозата е полезно да се проведе биопсия, включена в патологичния процес на хрущяла.
Извършването на лабораторни изследвания не е необходимо, но може да бъде полезно да се изключат други заболявания. В синовиалната течност може да има признаци на леко възпаление. В кръвта, може да има и нормоцитна нормохромна анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите или концентрация на гамаглобулин понякога предписано ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела (АНА), 25% от пациентите - анти-неутрофилите цитоплазмен антитяло. Нарушената бъбречна функция може да показва спазването на васкулита. Откриване на анти-неутрофилите цитоплазмен антитяло преференциално се свързва с протеиназа-3, се приема, че грануломатоза на Вегенер пациент, който има подобна клинична картина.
Пациентите, особено с травма на трахеята, се нуждаят от постоянен мониторинг за оценка на степента на стесняване с CT.
Какво трябва да проучим?
Лечение на рецидивиращ полихондрит
Пет години смъртността при това заболяване е 30%, основната причина - стеноза на ларинкса и трахеята, както и сърдечно-съдови усложнения (аневризма големи съдове, заболяване на сърдечните клапи, системен васкулит).
При леко заболяване могат да се предписват НСПВС. Въпреки това, повечето пациенти са показали перорално приложение на преднизолон в доза от 30 до 60 mg веднъж дневно, последвано от намаляване на дозата непосредствено след клиничното подобрение. В някои случаи може да се наложи да се прилага дългосрочна глюкокортикоидна терапия. При такива пациенти е възможно намаляване на дозата глюкокортикоиди, когато се комбинира с метотрексат в доза от 7,5 до 20 mg перорално за една седмица. Тежките случаи могат също да изискват употребата на други имуносупресори, по-специално циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн. Въпреки това, никое от тези лечения не е изследвано в контролирани клинични проучвания и не е показало намаляване на смъртността. С развитието на стеноза на трахеята, усложнено от тясно дишане, може да се наложи трахеотомия и поставяне на стент.