Причини и патогенеза на тумор на Wilms

Wilms тумор в 60% от случаите - в резултат на соматична мутация, 40% от тумори на Wilms поради наследствени мутации детерминирани. От голямо значение в патогенезата на този тумор е свързан рецесивен мутации ген за подтискане WT1, Wt2 и р53, които са разположени в 11-та хромозома. Според теорията на два етапа на карциногенеза Knudson, започвайки механизъм на възникване на Wilms тумор може да се счита като мутация на зародишни клетки, и след това се променя алтернативно ген в хомоложна хромозомата. Освен идиопатични аберации, Wilms тумор може да бъде израз на тези наследствени синдроми като синдром Бекуит-Wiedemann, WAGR (Wilms тумор, aniridia, аномалии на урогенитални органи и умствена изостаналост), hemihypertrophy, синдром Denys-Drash (интерсексуалните разстройство, нефропатия, Wilms тумор) и синдром на Le-Fraumeni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Туморната патология на Wilms

Класическата хистологична структура на тумора на Wilms е представена от три основни компонента: бластома, стромалната и епителната. Съотношението на съдържанието на всеки от тях в тумора може да варира значително. При 3-7% от туморите се откриват анапластични промени. В зависимост от дела на анапластичните клетки в тумора се изолират фокални (по-малко от 10% от клетките) и дифузни (повече от 10% от клетките) анапластични форми. Дифузната анаплазия се свързва с изключително неблагоприятна прогноза.

Растеж и метастази на тумор на Wilms

Тимът на Wilms се характеризира с бърз местен инвазивен растеж. В 6% от случаите туморът на Wilms се разпространява през лумена на бъбречната и долната вена кава с образуването на туморни съсиреци. Вимс тумор метастазира чрез лимфогенни и хематогенни пътища. Лимфогенните метастази засягат регионалните ретроперитонеални лимфни възли.

Освен това, тумор с лимфен поток може да се разпростре по гръдния канал нагоре с развитието на лезии на супраклавикуларни лимфни възли вляво. Най-честата цел за хематогенни метастази е лека. Също така е възможно метастатично увреждане на черния дроб, костите, кожата, пикочния мехур, сигмоидното дебело черво, орбитата, гръбначния мозък, контралатералния бъбрек.

Класификация на тумор на Wilms

За да се определи разпространението на злокачествени процеси и да се стандартизират лечебните подходи при лечението на нефробластома при деца, повечето от клиниките по онкология в света използват класификацията на националната изследователска група за тумори Wilms.

Класификация на нефробластома от Националния изследователски институт за ракови заболявания на Wilms

етап	Характеристики на тумора
аз	Туморът е ограничен от бъбреците и напълно отстранен. Капсулата на бъбреците е непокътната, целостта на тумора не се нарушава по време на отстраняването. Няма остатъчен тумор
II	Туморът се разпространява през бъбречната капсула, но е напълно отстранен. Възможно е частично инфилтриране на туморните елементи в страничния канал или може да се извърши туморна биопсия. Екстра-венозните съдове могат да съдържат тумор или могат да бъдат инфилтрирани от тумор
III	Остатъчен нехематогенен тумор в коремната кухина, засягане на лимфните възли, перитонеално разпространение или тумор по ръба на оперативния разрез или туморът не е напълно отстранен
IV	Хематогенни метастази в белите дробове на костите, мозъка и други органи
V	Двустранно бъбречно заболяване по време на диагнозата

[9]