Причини и патогенеза на мегуретерита

Причините за мегауретер са вродена анатомична обструкция в долната част на уретера, която води до нарушаване на изтичането на урина над обструкцията до повишаване на вътреуретералното налягане, постепенно разширяване на лумена на целия уретер, нарушаване на неговата контрактилност, разширяване на ПМС, хидроуретеронефроза с груби необратими морфологични промени в бъбреците.

Подобни промени се причиняват и от вродената липса на затварящ апарат в ПМС. В тези случаи отворът на уретера е разширен и зеещ. Тези промени съответстват на невромускулна дисплазия на долния уретерален кистоид (ахалазия) с последващо развитие на увреждане на всички отдели на горните пикочни пътища (мегауретер) и бъбреците (уретерохидронефроза).

Невромускулната дисплазия на уретера е една от най-често срещаните и тежки аномалии на уретера. Въпреки големия брой трудове, посветени на изучаването на тази аномалия, все още няма консенсус относно етиологията, патогенезата и лечението. Разнообразието от гледни точки на авторите по тези въпроси се доказва от многообразието от наименования за мегауретер: атония, дилатация, уретерално разширение, гигантски уретер, дисплазия, мегауретер, мегадолихуретер, хидроуретер, ахалазия на уретера, форсиран уретер и др.

Причините и патогенезата на мегауретера се обясняват по различен начин. Някои автори смятат, че в основата на вродената дилатация на уретера е недостатъчността на развитието на невромускулния апарат на уретера, докато други свързват развитието на мегауретер с функционална или органична обструкция, локализирана на нивото на превезикалния, юкставезикалния или интрамуралния отдел на уретера. Напоследък невромускулната дисплазия се разбира като комбинация от вродено стесняване на уретера и неговия интрамурален отдел с невромускулна дисплазия на долния кистоиден израстък.

Сравнявайки броя на пациентите с тази уретерална малформация, открита в поликлинична обстановка, с броя на пациентите, подложени на лечение в клиника, отбелязахме, че уретералната дисплазия би се откривала значително по-често, ако тази категория пациенти бъдат подложени на урологичен преглед.

Най-често ранната уретерална дисплазия се открива при деца на възраст от 3 до 15 години, предимно на възраст 6-10 години. При възрастни по-често се наблюдава късна уретерална дисплазия, усложнена от пиелонефрит и бъбречна недостатъчност. Жените са по-често засегнати от този дефект в развитието (съотношението жени към мъже е 1,5:1). Двустранната уретерална дисплазия е по-често срещана от едностранната. Дефектът се локализира отдясно почти 2 пъти по-често, отколкото отляво.

Н. А. Лопаткин, А. Ю. Свидлер (1971) са наблюдавали 104 пациенти и са провели микроскопско изследване на 33 резецирани уретера, както и на уретери, взети от трупове по време на аутопсия. Авторите са установили, че броят на нервните влакна в стената на диспластичния уретер (от бъбречното легенче до превезикалния му участък) е рязко намален. Те не се откриват в повечето препарати. Такива промени са открити при диспластични уретери на пациенти на различна възраст - от 26 седмици до 45 години. При изследване на така наречената аганглионна зона в превезикалния участък на уретера са открити същите основни нервни елементи, както в уретера на здрави хора. Това ни позволи да предположим, че двигателната способност на превезикалния участък на уретера не би трябвало да бъде нарушена в случай на неговата дисплазия. Вродената липса на интрамурални нервни плексуси по целия уретер, с изключение на превезикалния участък, означава вродена дегенерация на невромускулните елементи на уретера и води до пълно изключване на стените му от контракциите.

Мегауретерът трябва да се разглежда като проява на дисплазия. В този случай дисплазията може да се изрази само в областта на последния или предпоследния кистоиден израстък. В такива случаи можем да говорим за ахалазия на уретера. Тази интерпретация на етиологията на гигантските уретери обяснява причината за рязкото разширяване на уретера по цялата му дължина или в ограничена област и ни позволява да разглеждаме ахалазията и мегауретера като етапи на един и същ процес. Трябва да се отбележи, че неизбежната последица от ахалазията е мегауретерът, който води до уретерохидронефроза.

Съществуват няколко класификации на уретералната дисплазия, но преди всичко трябва да се подчертае, че невромускулната дисплазия на уретерите е двустранна аномалия.

Последиците от стесняването на отвора и интрамуралния участък на уретера, както и нарушаването на тонуса на уретера, могат да бъдат удължаване и разширяване на кистоидите. Разширяването на долния кистоид се нарича ахалазия. В този случай уродинамиката на горните кистоиди се запазва. Участието на два горни кистоида в процеса с увеличаване на дължината на уретера се нарича мегауретер. В този случай уретерът е рязко разширен и удължен, контрактилните му движения са значително забавени или липсват, динамиката на изпразване е рязко нарушена. Това ни позволява да разграничим следните етапи на уретерална дисплазия:

• I - скрита или компенсирана (ахалазия на уретерите);
• II - появата на мегауретер с напредването на процеса;
• III - развитие на уретерохидронефроза.

Невромускулната дисплазия на уретерите няма характерни прояви и обикновено се открива по време на инфекция на пикочните пътища.

Анатомичната или функционална обструкция в долната част на уретера води до застой на урина над обструкцията, повишаване на вътреуретералното налягане, постепенно разширяване на лумена на целия уретер, нарушаване на неговата контрактилност, разширяване на пелвиоуретерален сегмент, уретерохидронефроза с груби необратими морфологични промени в бъбреците.

Тъй като аномалията е двустранна, бавното прогресиране на патологичния процес в бъбреците води до развитие на тежка хронична бъбречна недостатъчност. Неблагоприятният изход на заболяването се обяснява с липсата на патогномонични симптоми за този дефект в развитието и късната диагноза.

Макроскопски, при мегауретер, уретерите са рязко разширени, удължени, в резултат на което се извиват в ретроперитонеалното пространство по най-причудлив начин. Диаметърът на уретерите достига диаметъра на тънкото черво. Интрамуралните и юкставезикалните отдели на уретерите са стеснени над 0,5-1,0 см до 0,5-0,6 см, стената им е удебелена. В този случай, очевидно, не бива да говорим за истинско, а за относително стесняване спрямо рязко разширените надлежащи отдели на уретера.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Класификация на мегауретера

Обструктивният мегауретер е следствие от запушване на уретера. Среща се при невромускулна дисплазия на уретера, вродена стриктура на уретера и уретералната клапа.

Най-подходящата класификация на мегауретера се счита за предложената от Н. А. Лопаткин и А. Г. Пугачев през 1940 г., базирана на показатели за секреторната функция на бъбреците, оценени с помощта на радиоизотопна динамична нефросцинтиграфия.

Класификация на мегауретера от Н. А. Лопаткин и А. Г. Пугачев според степента на бъбречна дисфункция

• Степен I - намаляване на бъбречната секреторна функция с по-малко от 30%.
• II степен - намаляване на секреторната функция на бъбреците с 30-60%.
• III степен - намаляване на бъбречната секреторна функция с повече от 60%.

[ 6 ], [ 7 ]