Патогенеза на рахитите

Витамин D, влиза в тялото с храна, е свързан с ₂ -globulins и подава към черния дроб, където ензима 25-gidroksalazy превръща в биологично активен метаболит - 25-хидроксихолекалциферол (25-ОН-D3), (calcidiol). Този метаболит се доставя от черния дроб до бъбреците, където се синтезират 2 метаболита от ензима 1-хидроксилаза:

• 1,25-dihydroxycholecalciferol [л, 25- (ОН) ₂ -D3 (калцитриол), което е 5-10 пъти по-активен от витамин D. Това е бърз действа активно съединение, което играе ключова роля в регулирането на абсорбцията на калций в червата и предаването му на органи и тъкани.
• 24,25-dihydroxycholecalciferol [24,25- (ОН) ₂ -D3, която осигурява фиксиране на калций и фосфат в костната тъкан, потиска секрецията на ПТХ. Това е дългодействащо съединение, което контролира минерализацията на костта с достатъчно количество калций до мястото на нейното образуване.

Концентрацията на калций в серума е постоянна и е 2,25-2,7 mmol / l. Обикновено концентрациите на калций и фосфор се поддържат в съотношение 2: 1, което е необходимо за правилното образуване на скелета. Калциятът в кръвта е в 2 форми - йонизиран и свързан с протеин.

Абсорбция на калциеви йони извършва епител на тънките черва с участието на калций-свързващ протеин, който стимулира синтеза на активния метаболит на витамин D - л, 25- (ОН) ₂ -D ₃. Необходимо е заедно с хормоните на щитовидната жлеза и паращитовидните жлези за нормална осификация и растеж на скелета. Недостигът на витамин D води до намаляване на нивото на активния метаболит в кръвния серум, което дава абсорбция на калций в червата, тяхното реабсорбция на бъбречните тубули, както и намалява активността на калций и фосфор, резорбция на костите, което може да доведе до хипокалцемия.

Намаляването на нивото на йонизиран калций в кръвната плазма, води до стимулиране на рецепторите на паращитовидната жлеза, която стимулира производството на паратироидния хормон. Основният ефект на РТН - активиране резорбируеми костна тъкан на остеокласти и инхибирането на синтеза на колаген в остеобласти. В резултат на калциева мобилизация на от костен в кръвта (компенсация хипокалцемия) и neobyzvestvlennoy образуването на кост, което води до развитието на остеопороза, остеомалация и след това. Едновременно, РТН намалява реабсорбцията на фосфат в бъбречните тубули, така че фосфор се екскретира с урината, hyperphosphaturia и развиват хипофосфатемия (ранна индикация от хипокалцемия). Намаляване на съдържанието на фосфор в плазмата води до забавяне окислителни процеси в организма, придружени от натрупването на непълно окислени метаболити и развитие на ацидоза. Ацидозата също така предотвратява калцирането на костите, поддържайки фосфорно-калциевите соли в разтвореното състояние. Основните патологични промени в рахитите се забелязват в мета-ефизиалните зони на костите. Те се смекчават, усукват, тънки. Заедно с това се пролиферира непълна (неинфектирана) остеоидна тъкан.

Калцитонинът е мощен антагонист на паратиреоидния хормон. Той намалява количеството и активността на остеокластите, инхибира костната резорбция, осигурява връщането на калций в костната тъкан и потиска секрецията на паратиреоидния хормон. Секрецията на калцитонин се увеличава с повишаване на концентрацията на калций в кръвта и намалява, когато намалява.

В развитието на рахит освен нарушения на минералния метаболизъм, важни разстройства на липидния и въглехидратния метаболизъм, по-специално намаляване на образуването на пирогроздена киселина, цитрати, като намаляване на концентрацията на лимонената киселина дава калциев транспорт в кръвта. В допълнение, реабсорбцията на аминокиселини в бъбреците се намалява, се развива аминокисуuria, нарушенията в протеиновия метаболизъм влошават абсорбцията на калций и фосфат.

Най-значимите връзки в патогенезата на рахитите са:

• нарушаване на образуването на холекалциферол в кожата;
• нарушение на фосфорно-калциевия метаболизъм в черния дроб, бъбреците;
• недостатъчен прием на витамин D.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]