Папиларен хидраденом на кожата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Папиларният хидраденом е рядък доброкачествен мултилобулиран тумор на апокринните потни жлези, локализиран в дермата.

П. Абеноза, А. Б. Акерман (1990) от 1979 до 1987 г. сред 750 хиляди биопсии откриват само 219 хидраденома - в 5% от случаите това са екринни (пороидни) хидраденоми, в 95% - апокринни (светлоклетъчни) хидраденоми. 99% от туморите са били единични. Съотношението мъже и жени е било 1:1. 80% от пациентите са били над 40 години. В 50% от случаите хидраденома е локализирана върху кожата на лицето и скалпа, в 21% - върху кожата на крайниците, в 20% - върху торса. Противно на общоприетото схващане, само в 6 случая туморът е локализиран в кожата на млечната жлеза и не е регистриран нито един случай на локализация на тумора върху вулвата и перианалната област.

Причините и патогенезата на хидраденома папила кожна са неизвестни.

Симптоми на папиларен хидраденом на кожата. Клинично, хидраденомът е кистоподобен, ясно ограничен кожен и/или интрадермален възел, сивкаво-синкав на цвят, понякога с отделяне на светла или кървава течност, със среден диаметър 1-3 см.

Заболяването е лесно за диагностициране. Характеризира се с образуване на тумороподобни образувания при жените в областта на големите срамни устни, перинеума и по-рядко в други области на кожата, където има апокринни потни жлези.

Туморът е със сферична форма, мека консистенция, подвижен, безболезнен, диаметърът варира от 1-2 до 4-5 см. Големите тумори изпъкват над повърхността на кожата.

Хистопатология. В дълбоките слоеве на дермата се наблюдава тумор, заобиколен от капсула, която не е свързана с епидермиса. Туморът е с жлезиста структура, състои се от каналчета и кистозни образувания, покрити с призматични клетки.

Патоморфология. Авторите разграничават две основни форми на хидраденома - пороиден (с екринна диференциация) и светлоклетъчен (апокринен). Първият вариант при ниско увеличение е мултилобуларен с различно съотношение на солидни и кистозни компоненти. Туморът е по-често кистичен, локализиран в дълбоките части на дермата, заобиколен от фиброзна капсула и не е свързан с покриващия го епидермис. Стените на кистата са покрити с кератинизиран епител, в лумена се откриват тубулни структури и папиларни израстъци. Цитологично се определят пороидни (тип екринна порома) и кутикуларни клетки, огнища на некроза, ядрен полиморфизъм и понякога многоядрени макрофаги. Пороидните клетки са малки, тъмни, с оскъдна цитоплазма, кутикуларните клетки са по-големи, със светла цитоплазма и междуклетъчни мостове, наподобяващи кутикуларни клетки на нормален канал на екринна потна жлеза. Пороидният вариант на хидраденома трябва да се диференцира от обикновения хидракантом, екринната порома - и в двата случая хидраденома не е свързан с епидермиса.

Светлоклетъчният хидраденом се разделя на солидни, кистозни и солидно-кистозни варианти. Според клетъчния състав, те могат да съдържат прозрачни, плоскоклетъчни (еозинофилни, гранулирани, полигонални), муцинозни клетки и апокринни клетки, покриващи тръбни структури. Последните присъстват в почти всеки вариант на хидраденом. Туморът обикновено се намира в дермата, но понякога се наблюдава непрекъсната връзка с хиперпластичния епидермис и фоликуларния инфундибулум. Цитоплазмата на прозрачните клетки има високо съдържание на гликоген, който се отстранява по време на лечение с диастаза. Плоскоклетъчните клетки имат кръгло или овално ядро, едва забележими ядърца и фино диспергиран хроматин. В цитоплазмата има много тонофиламенти. Муцинозните клетки са трудни за откриване при хидраденом; те обикновено покриват кистозни кухини и се характеризират с балонна цитоплазма, богата на муцин. Клетките, покриващи тръбните каналчета, могат да бъдат от два вида - призматични и цилиндрични. Първите линейни каналоподобни структури (признак на канална диференциация), вторите линейни жлезоподобни структури и до известна степен отразяват диференциацията към секреторната част на апокринната жлеза.

Хистогенеза. Хистохимичните и електронно-микроскопските методи разкриват признаци на секреция по вида на апокринните жлези: положителна реакция към лизозомни ензими и отрицателна фосфорилазна реакция. Хистогенетичната връзка на този тумор с апокринните жлези е потвърдена чрез ултраструктурни изследвания. Жлезистите клетъчни елементи са имали изразен комплекс на Голджи и електронно-плътни образувания с "прищипване" на апикалната част на клетките (секреторни гранули) в лумена на канала.

Светлоклетъчният хидраденом се диференцира от метастази на светлоклетъчен бъбречно-клетъчен карцином. Последният се характеризира с липса на лобуларна структура, обилна васкуларизация с масивни еритроцитни екстравазати и наличие на изобилие от мастни включвания в цитоплазмата на клетките.

При повърхностно взета биопсия може да има трудности в диференциалната диагноза със светлоклетъчния вариант на плоскоклетъчен карцином, неоплазми на мастната жлеза и трихилемална диференциация при реактивна хиперплазия на фоликуларния епител с вирусен генезис.

Лечение на папиларен хидраденом на кожата. Извършва се хирургично изрязване на тумора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]