Мукоцеле на синусите: причини, симптоми, диагноза, лечение

Мукоцеле на параназалните синуси е уникална ретенционна сакуларна киста на един параназален синус, образувана в резултат на облитерация на носния отделителен канал и натрупване на слузести и хиалинови секрети вътре в синуса, както и елементи на епителна десквамация.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епидемиология

Мукоцелето на параназалните синуси е рядко заболяване, което се среща както при жени, така и при мъже, като при последните по-често в интервала между 15 и 25 години. Много рядко мукоцелето на параназалните синуси се среща при хора под 10 и след 45-годишна възраст. Най-често мукоцелето на параназалните синуси се локализира във фронталния синус, след това в етмоидния лабиринт или на границата между тях, което често води до проникване на „кистата“ в очната кухина, причинявайки екзофталм – факт, който обяснява честото ѝ откриване от офталмолог. Много рядко мукоцелето се локализира в сфеноидните и максиларните синуси. Но одонтогенните кисти често се локализират в последните.

Причини синусова мукоцеле

Очевидни причини за мукоцеле на параназалните синуси са запушването на отделителните канали, което възниква в резултат или на възпалителен процес, или на влиянието на остеома, или на последствията от травма. Допринасящи фактори могат да бъдат различни аномалии в развитието на лицевия скелет, включително на параназалните синуси. Липсата на дренажна функция на синуса и натрупването на слуз и продукти от нейния разпад в него, липсата на кислородна среда, която е толкова необходима за нормалното функциониране на лигавицата на синуса и неговите жлезисти елементи, води до образуването на катаболити с токсични свойства, повишаващи активността на остеокластите и дразнещи нервните окончания на ВНС, което увеличава активността на лигавичните жлези, причинявайки повишена секреция. Полученият порочен кръг допринася за развитието на хронично асептично възпаление на мукоцеле, а неговата инфекция - до остър емпием на синуса. По този начин, прогресивното натрупване на отпадъчни продукти от лигавицата на синуса и неговите жлезисти елементи води до повишаване на налягането върху лигавицата и костните стени, тяхната атрофия, изтъняване и образуване на ерозия, през която мукоцелето прониква в съседни кухини и анатомични образувания.

Патогенеза

Патогенеза на мукоцеле на параназалните синуси. В патогенезата на мукоцеле на параназалните синуси, различни автори разглеждат различни „теории“ за неговото възникване:

1. „Моногландуларната теория“ обяснява появата на мукоцеле чрез запушване на едната лигавична жлеза, което води до нейното разширяване, пролиферация на епителния слой и образуване на лигавична торбичка;
2. „морфогенетичната теория“ се позовава на вродено нарушение на развитието на клетките на етмоидния лабиринт, по аналогия с одонтогенните кисти;
3. „Теорията за компресията“ благоприятства баналното запушване на отделителните канали, образуването на агресивно мукоцелево съдържимо и активирането на остеокластите, което води до разрушаване на костите.

Патологична анатомия на мукоцеле на параназалните синуси. Хистологични изследвания показват, че в резултат на образуването на мукоцеле, ресничестият цилиндричен епител се трансформира в многослоен плосък епител, лишен от ресничестия апарат. Когато кистозната формация излезе от синуса в околните меки тъкани, мембраната ѝ е покрита с фиброзен слой отвън. Съдържанието на мукоцеле има вискозна желатиноподобна консистенция, жълтеникаво-бяло на цвят, асептично и без мирис. Костните стени атрофират и изтъняват, придобивайки вид на пергаментова хартия, след което се резорбират с образуване на дефект. В костната тъкан преобладават остеокластите.

Симптоми синусова мукоцеле

Развитието на мукоцеле на параназалните синуси е много бавно и преминава през три периода:

1. латентен период;
2. периодът на екстериториализация, т.е. излизането на кистата отвъд синуса;
3. период на усложнения.

Латентният период е напълно асимптоматичен, без никакви субективни или обективни признаци. В редки случаи се появява периодична едностранна ринорея, която се причинява от временно отваряне на фронтоназалния канал или пробив на слузестото съдържимо на кистата през отворите, които комуникират клетките на етмоидния лабиринт с носната кухина. Ако кистата се инфектира през този период, клиничният ход приема хода на обикновен остър гноен синузит.

Периодът на екстериториализация се характеризира със субективни и обективни симптоми. При фронтална локализация на мукоцеле най-често се появяват различни очни симптоми, тъй като при тази локализация в по-голямата част от случаите кистата пролабира в орбитата. В този случай пациентът и околните забелязват подуване в горната вътрешна област на орбитата, след което след известно време се появява диплопия, което показва компресивния ефект на мукоцеле върху очната ябълка. Когато кистата се разпространи към задния полюс на очната ябълка, се появява натиск върху зрителните нерви, което причинява намаляване на зрителната острота и поява на периферен скотом на това око. Когато кистата се разпространи напред и надолу, се появява епифора в резултат на дисфункция на слъзните канали. С по-нататъшното развитие на процеса се появява невралгична болка в резултат на компресия на сетивните нерви на първия вегви на тригеминалния нерв от кистата, която може да се разпространява към орбитата, горната челюст и зъбите на съответната страна.

Образуваният оток е гладък и плътен на допир, създавайки впечатление за едно цяло с костта, която го заобикаля. При значително изтъняване на костта над него е възможно явлението крепитация, а ако се образува дефект в костта, краищата му са неравни, назъбени и огънати навън. В повечето случаи предната риноскопия не разкрива никакви промени. Понякога, при значително пролапс надолу на кистата, може да се види оток в средния носен проход, покрит с нормална лигавица, избутващ средната носна конха към носната преграда.

Периодът на усложнения се характеризира с различни вторични патологични прояви.

Диагностика синусова мукоцеле

Диагнозата в латентния период може да се постави само случайно по време на рентгеново изследване на черепа, проведено по друга причина. Промените в параназалните синуси, открити в този период, в по-голямата си част не дават директни индикации за наличие на мукоцеле; само опитен рентгенолог може да подозира наличието на обемен процес в синуса (най-често във фронталния синус) по признаци като пълното му засенчване или наличието на заоблена сянка, необичайно голям синус, изтъняване и разреждане на стените му и изместване на интерсинусната преграда отвъд средната равнина. Понякога в този период контурите на засегнатия синус са изтрити и неясни. Понякога се определя изместване на фронталния синус надолу, в областта на етмоидния лабиринт. Всички тези признаци обаче може да не се вземат предвид, ако целта на рентгеновото изследване е например изследване на съдържанието на черепа, и могат да се тълкуват като „индивидуален вариант на нормата“, особено когато се наблюдават неврологични симптоми, показващи мозъчно заболяване, разсейващи лекаря от оценката на състоянието на носната кухина.

В периода на екстериториализация на мукоцеле, само въз основа на описаните по-горе признаци, диагнозата „мукоцеле“ може да се появи само като една от версиите на съществуващото заболяване. Сред другите версии не се изключва наличието на първична вродена орбитална киста, като дермоидна киста, менингоцеле, енцефалоцеле или някакъв неоплазъм. В този случай окончателната диагноза (не винаги!) може да бъде установена само в резултат на рентгеново (КТ, ЯМР) изследване.

В по-голямата част от случаите на мукоцеле на фронталния синус настъпват деструктивни костни промени в суперомедиалния ъгъл на орбитата и горната ѝ стена, които рентгенографски се проявяват с наличието на хомогенна, овална сянка с гладки контури, простираща се отвъд синуса, прекъсване на контурите на орбитата и костна деструкция (резорбция на костна тъкан) в областта на слъзната кост. Едновременно с това кистата може да проникне в предните клетки на етмоидния лабиринт и, разрушавайки медиалната част на горната стена на максиларния синус, да проникне в този синус.

Най-често обаче мукоцелето на етмоидния лабиринт се простира към орбитата, притискайки хартиената пластинка в нея и разрушавайки тази кост. Локализацията на мукоцелето в сфеноидния синус най-често, в своите клинични прояви, отнасящи се до зрителни нарушения, симулира тумор на черепната основа или етмоидния лабиринт, или кистозен арахноидит в областта на зрителната хиазма. В този случай, обстойно рентгеново (включително компютърна томография) изследване или ЯМР позволява да се установи окончателна диагноза на мукоцеле. Рентгенологично, мукоцелето на сфеноидния синус се проявява с увеличаване на обема на синуса, наличие на хомогенна сянка, огнища на резорбция и изтъняване на стените на синусите, включително интерсинусната преграда.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагностика се провежда с остеома в началния стадий на екстериториализация на мукоцелето, когато последната е все още покрита от тънък слой омекотена кост, притиснат в орбитата, етмоидния лабиринт или максиларния синус. На този етап мукоцелето трябва да се диференцира и от остеосарком, сифилитичен остеопериостит или гума, локализирани предимно в тази област. В периода на екстериториализация на мукоцелето то се диференцира от вродена орбитална киста, например от дермоидна киста или мукоцеле и енцефалоцеле, локализирани на същите места, където обикновено се проявява мукоцелето.

Менингоцеле се характеризира с изпъкване на мозъчните обвивки извън черепната кутия, образувайки херниран сак, изпълнен с цереброспинална течност. Този сак след това постепенно се запълва с мозъчно вещество, образувайки енцефалоцеле. Менингоцеле обикновено се локализира по средната линия, заемайки фронтално-интерорбиталното пространство, което го отличава от мукоцелето на фронталния синус. Рентгенологично менингоцеле се визуализира като нискоинтензивна сянка, разположена в корена на носа. Възникнало веднага след раждането, мукоцелето деформира костните тъкани във фронтално-етмоидно-носната област с нарастването си, така че на рентгенографии, направени в супраорбито-фронтална проекция, пространството между орбитите се визуализира като значително разширено. Поради локализацията си, мукоцелето покрива суперомедиалните контури на орбитата, деформира стените ѝ и избутва очната ябълка напред, надолу и настрани, като по този начин причинява екзофталм и диплопия. Във фронтално-носната проекция херниалният отвор се появява на рентгенограмата като значително разширена дехисценция с изгладени контури.

Усложненията на мукоцеле се разделят на възпалителни и механични. Когато мукоцеле се инфектира, се образува пиоцеле, което води до модификация на рентгенографската картина: настъпва по-значително костно разрушаване, което увеличава тези, възникнали при предишното неинфектирано мукоцеле. Освен това, възпалителният процес може да се разпространи в съседни синуси и тъкани, причинявайки емпиема.

В някои случаи, нагнояването на мукоцеле води до образуване на външна фистула, най-често в областта на горния вътрешен ъгъл на орбитата. Ако костната ерозия се случи в областта на задната стена на фронталния синус, възпалителният процес се разпространява в предната черепна ямка, причинявайки едно или няколко вътречерепни усложнения едновременно: екстра- или субдурален абсцес, гноен менингит или менингоенцефалит, мозъчен абсцес или тромбоза на горния сагитален или кавернозен синус.

Механичните усложнения се причиняват от натиска на мукоцеле, който то упражнява върху анатомичните структури, които са в пряк контакт с него. Компресията на тези структури води до тяхната атрофия и дегенерация (образуване на ерозии в костната тъкан, дегенеративно-дистрофични промени в параназалните синуси, опустошаване на кръвоносните съдове с нарушаване на храненето на съответните структури, тригеминална невралгия и др.), а постоянният натиск на нарастващото мукоцеле върху очната ябълка или слъзните органи води до тяхното изместване, деформация и дисфункция (лакримация, вторичен дакриоцистит, диплопия, епифора и др.). Както отбелязва В. Раковену (1964), тези механични усложнения често водят до или са съпроводени с абсцес или флегмон на орбитата, панофталмит и др.

Лечение синусова мукоцеле

Лечението на мукоцеле е само хирургично. Обикновено се препоръчва извършване на RO на фронталния синус с пълно кюретаж на лигавицата и отстраняване на лигавичния сак, като се мотивира този подход с опасенията, че останалите части от лигавицата и техният жлезист апарат могат да доведат до рецидив на мукоцеле. Препоръчва се също така да се създаде широк дренаж на синуса с носната кухина на мястото на облитерирания фронтоназален канал. Въпреки това, както показва опитът на редица местни и чуждестранни автори, прекомерният радикализъм в хирургическата интервенция при мукоцеле на фронталния синус не се оправдава. Достатъчно е само да се премахне сакалната кистозна формация и да се оформи широк преход на синуса с носната кухина по ендоназален метод, като, от една страна, няма нужда от пълно кюретаж на лигавицата на синуса, а от друга страна, ендоназалното отваряне на етмоидния лабиринт с дренаж и аерация на следоперативната кухина е задължително.

Ако мукоцелето се развива само в етмоидния лабиринт и пролабира в носната кухина, без да прониква във фронталния синус и особено в орбитата, тогава те се ограничават до отваряне на клетките на етмоидния лабиринт през булата етмоидалис с възможно най-широката екстирпация на клетките на етмоидния лабиринт.

При мукоцеле на сфеноидния синус или максиларния синус, те се отварят по обичайния начин, лигавичният сак се отстранява с ограничено остъргване на лигавицата на местата, от които произхожда мукоцелето, и се образува стабилен дренажен отвор на синуса.

В следоперативния период синусът се промива в продължение на 2-3 седмици с антисептични разтвори ендоназално през новообразуваната анастомоза. При поява на гнойни усложнения, в зависимост от тяхната локализация, разпространение и характер на клиничното протичане, се извършва обширна хирургична интервенция при спазване на принципите на гнойната хирургия.